Mi a Polycythemia Vera?

A polycythemia vera ritka állapot, amely befolyásolja a csontvelőt, amely lassan halad, és jellemzően a későbbi életben alakul ki. Ez egy olyan állapot, amelyet a vörösvértestek túltermelése jellemez a csontvelőben.

Ennek következtében a vér megvastagodása befolyásolja, hogy a vér mennyire képes hatékonyan közlekedni az ereken és a szerveken, és számos tünetet tud felmutatni a testen keresztüli lassabb mozgása miatt.

Ugrás a

Mi okozza a polycythemia Vera-t?
A JAK2 gén szerepe a polycythemia Vera-ban
A polycythemia Vera tünetei
A polycythemia Vera diagnózisa
A polycythemia Vera kockázati tényezői
Polycythemia Vera kezelései
Összegzés

Mi okozza a polycythemia Vera-t?

A polycythemia vera a csontvelőben alakul ki. A csontvelőben található őssejtek a vérben található három fő vérsejtet termelik: fehérvérsejtek, vörösvértestek és vérlemezkék. A policitémia verában túl sok vörösvértest termelődik. Ennek következtében a vér megvastagszik és lassabban mozog a test körül, így az állapotban szenvedőknek nagyobb a vérrögképződés és a lassú véráramlásból származó egyéb komplikációk kockázata.

A mieloproliferatív neoplazmák (MPN) genetikai hibák, amelyek a vérsejtek túltermelését okozhatják. A JAK2 génben lévő MPN-ek általában a policitémia vera okozói. Mivel a polycythemia vera az ember normális élettartama alatt alakul ki e genetikai hiba miatt, a PV ritkán öröklődő állapot, és nem adható át gyermekeknek.

A mutációk által érintett csontvelő sejtek néha más típusú vérsejtekké fejlődhetnek, beleértve a vérlemezkéket és a fehérvérsejteket.

Az ilyen típusú vérsejtek túltermelése más, a policitémia verához hasonló állapotokhoz vezethet, például esszenciális trombocitémia (ET) vagy mielofibrosis.

Az ET-t a vérlemezkék túltermelése jellemzi, a myelofibrosis pedig olyan állapot, amelyben a csontvelő hegesedik és a sejttermelő képessége romlik.

A PV néha leukémiává is fejlődhet.

A PV előfordulási aránya körülbelül kétszer olyan gyakori a férfiaknál, mint a nőknél.

A JAK2 gén szerepe a polycythemia Vera-ban

A JAK2 gén mutációi szerepet játszanak a policitémia vera előfordulásában. A JAK2 gén szabályozza a vérsejtek termelési sebességét.

Úgy gondolják, hogy egy adott mutáció, a V617F, a hematopoietikus (fejlődési) fázisokban lévő sejteket érzékenyebbé teszi az eritropoietin és a trombopoietin, két növekedési faktor közül, amelyek a vesében termelődnek, a trombopoietin pedig a májban is termelődik.

A növekedési faktorok olyan anyagok, amelyek olyan jeleket küldenek, amelyek vérsejtek termelődését eredményezik, ha alacsony a szám. Az eritropoietin stimulálja a vörösvértestek termelését, míg a trombopoietin a vérlemezkék termelését szabályozza.

A polycythemia Vera tünetei

Kapcsolódó történetek

A policitémia verában szenvedőknél nincsenek tünetek. A lép azonban megnagyobbodhat a vörösvértestek megnövekedett mennyiségének lebontására tett erőfeszítéseivel. A megnagyobbodott lép tünetei közé tartozik a kellemetlen érzés a bal hasi oldalon és az étkezés utáni gyors érzés.

A következő tüneteket azonosították a policitémia verában is.

Fejfájás
Homályos látás
Vörös bőr az arcon, a kezeken és a lábakon
Fáradtság
Magas vérnyomás
Szédülés
Hasi fájdalom
A kognitív zavarok időszaka
Köszvény (ízületi gyulladás)
Viszkető bőr
Rendellenes vérzés és véraláfutás.

Rendellenes vérzés és véraláfutás:

Orrvérzés
Zúzódások
Kóros hüvelyi vérzés nőknél
Ínyvérzés.

A polycythemia Vera diagnózisa

Számos diagnosztikai teszt áll rendelkezésre a policitémia vera eseteinek megerősítésére.

Van egy speciális vérvizsgálat, amely ellenőrzi a JAK2 gén mutációit. Ezenkívül vérvizsgálatokkal is ellenőrizhető:

A vas és a B12-vitamin szintje a vérben
Ha a test túl sok eritropoietint termel
A vér oxigéntelítettsége.

Magának a csontvelőnek a vizsgálata is alkalmazható a policitémia vera diagnosztikai tesztjeiben. Csontvelő biopszia vehető fel a medence hátsó részéből, amelynek során a folyékony csontvelőt egy kis tűn (csontvelő aspirátum) keresztül extrahálják, majd csontvelő mintát vesznek a csontból.

A polycythemia Vera kockázati tényezői

Úgy gondolják, hogy a PV kétszer olyan gyakori a férfiaknál, mint a nőknél. A PV gyermekeknél és fiatal felnőtteknél ritka, mivel a betegség a 60 év feletti embereknél fordul elő leggyakrabban.

A policitémia verában szenvedőknél is fokozott a vérrögképződés kockázata. A vérrögök elkerülhetők a test körüli véráramlás javításával, a mérsékelt testmozgás révén a pulzus biztonságos növelésével.

A polycythemia vera kialakulása nem akadályozható meg az életmód megváltoztatásával vagy a szűrőprogramokkal, de a tünetek megjelenése és a kapcsolódó szövődmények gondos betegségkezeléssel és kezeléssel megelőzhetők.

Polycythemia Vera kezelései

A policitémia vera kezelésének célja általában a vörösvértestek normális szintre történő csökkentése azáltal, hogy gátolja a vörösvértestek termelését.

A venesekciót a vörösvérsejtek számának csökkentésének leggyorsabb módjának tekintik. Venesekció végezhető, ha a páciensnek különösen fennáll a vérrögképződés veszélye, vagy olyan tünetek jelentkeznek, amelyek arra utalnak, hogy a vér rendellenesen vastag.

A venesekció olyan eljárás, amelynek során körülbelül fél liter vért távolítanak el a testből. Hasonló a véradási eljáráshoz, és körülbelül 15 percet vesz igénybe.

A páciens venesekciós időpontjának gyakorisága változik a PV-ben. Kezdetben hetente szükség lehet venesekcióra, az eljárásokat hat-12 hetente kell elvégezni, miután a beteg PV-je kontroll alatt áll.

Kemoterápiás gyógyszerek alkalmazhatók a PV kezelésére. Ezek a gyógyszerek csökkentik a vörösvérsejtek szaporodását a vérkép csökkentése érdekében. Ritka esetekben radioaktív foszfort (32P) lehet használni a csontvelő besugárzásához és a vérsejtek proliferációjának csökkentéséhez.

Bizonyos fájdalomcsillapítók szedhetők a vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében, amelyek súlyos szövődményeket okozhatnak. Az egészséges életmód fenntartása szintén csökkentheti a vérrögök kialakulásának kockázatát, beleértve a testsúly csökkentését, ha a beteg túlsúlyos, és nem dohányzik.

Ha a PV-ben tünetek jelentkeznek, ezeknek a tüneteknek a kezelését is elvégezhetik (például köszvény vagy irritált bőr esetén). Bizonyos gyógyszerek alkalmazhatók a köszvény megelőzésére.

Az őssejt- vagy csontvelő-transzplantációk a PV további kezelési lehetőségei azokban az esetekben, amelyek leukémiára vagy mielofibrosisra fejlődnek, azonban ezek a kezelések nem alkalmasak minden beteg számára.

Összegzés

Ritka állapot, amely jellemzően 60 év körüli betegeket érint, a policitémia verát gyakran a JAK2 gén mutációja okozza. A vörösvérsejtek megnövekedett mennyisége miatt a vér vastagabbá válik, és kevésbé hatékonyan közlekedik a test körül.

A polycythemia vera néha tünetmentes lehet, de egyes betegeknél számos olyan tünet jelentkezik, amelyet a vér lassabb mozgása okoz a test körül. Jellemzően a policitémia vera nem befolyásolja a beteg normális élettartamát.

Források

További irodalom

Lois Zoppi

Lois szabadúszó copywriter az Egyesült Királyságban. A Sussexi Egyetemen szerzett média gyakorlati diplomát, forgatókönyvírásra szakosodott. A szorongásos rendellenességekre és a depresszióra összpontosít, és célja a mentális egészség más területeinek feltárása, beleértve a disszociatív rendellenességeket, például a rosszul adaptív álmodozást.

Idézetek

Kérjük, használja a következő formátumok egyikét, hogy idézze ezt a cikket esszéjében, dolgozatában vagy jelentésében:

Zoppi, Lois. (2019, május 07). Mi a Polycythemia Vera ?. News-Medical. Letöltve: 2020. december 12-én: https://www.news-medical.net/health/What-is-Polycythemia-Vera.aspx.

Zoppi, Lois. "Mi a Polycythemia Vera?" News-Medical. 2020. december 12. .

Zoppi, Lois. "Mi a Polycythemia Vera?" News-Medical. https://www.news-medical.net/health/What-is-Polycythemia-Vera.aspx. (megtekintés: 2020. december 12.).

Zoppi, Lois. 2019. Mi a Polycythemia Vera ?. News-Medical, megtekintve 2020. december 12-én, https://www.news-medical.net/health/What-is-Polycythemia-Vera.aspx.

A News-Medical.Net ezt az orvosi információs szolgáltatást a jelen feltételeknek megfelelően nyújtja. Felhívjuk figyelmét, hogy az ezen a weboldalon található orvosi információk célja a beteg és az orvos/orvos közötti kapcsolat és az általuk nyújtott orvosi tanácsadás támogatása, nem pedig annak helyettesítése.

News-Medical.net - AZoNetwork webhely