Fül-orr-gégészeti és rhinológiai archívumok

Bipin Kishore Prasad *

Szerzői:
Bipin Kishore Prasad 1 * és Suresh Mokamati 2

Google ösztöndíjas

A ceruminás mirigyek adenocarcinoma ritka rosszindulatú daganat, amely a külső hallócsatorna mirigyéből származik. A legtöbb betegnél általában lokálisan előrehaladott betegségként diagnosztizálják, ami a radikális műtét fő akadályát képezi. Itt két olyan esetet írunk le, ahol hirtelen halláscsökkenés és ipsilaterális arc hemiparesis szenved a ceruminás mirigyekből eredő daganatok miatt, elsődleges koponyaűri érintettséggel és ezt követő középfüli beszűréssel. A lokálisan előrehaladott betegségben szenvedő beteg műtéten esett át, amelyet adjuváns kezelés követett, míg a másik előrehaladott betegségben szenvedő beteg csak palliatív terápiára. Mindketten azonban volumetrikusan modulált ívsugárterápiát (VMAT) kaptak, amelynek eredményeként az első betegeknél teljes remisszió volt adjuváns kezelés, míg a másodikban a túlélés palliációként meghosszabbodott. Így a VMAT javasolt megközelítésnek tűnik ebben a daganatban, amelynek kezelése még mindig rosszul meghatározott.

Bevezetés

A harmadlagos szifilisz az orrban jelentkezik a legmarkánsabban, felszínes és mély fekélyeket és gumit okozva. Az orr bármelyik részén gumás lerakódás fordulhat elő. Az orr csontos vázmunkájának megsemmisüléséből és a mióma szövetének zsugorodásából eredő deformitás tipikus nyereg orrot eredményez, amely a szifiliszre jellemző. Fontos megállapítani a diagnózist, miután gondosan kizárták az egyéb klinikai lehetőségeket, és laboratóriumi értékeléssel megerősítették a Treponemal fertőzést. A bőr mellett a légzőrendszer biztosítja a szifilisz leggyakoribb megnyilvánulásait. Az orr szifiliszét minden hatóság elismeri, hogy nagyon ritka. Az egyik ilyen eset ritkasága miatt jelentettek.

Esetleírás

Egy 81 éves hím 3 éven át orrváladékozással és kéregezéssel, 1 éven át anosmia és 6 hónap óta orrdeformitás panaszokkal járt. Az orrfolyás nyálkahártya volt, de viszkózus, kéreggel, orrdugulással és alkalmi orrvérzéssel társult. Az orr deformitása az orr depressziója formájában fokozatosan súlyosbodik és nyereggé fejlődik, amely az orr és a környező terület vörösségével jár. Azt is elmondta, hogy az elmúlt 6 hónapban 4 epizód volt, amikor húsos darabok hullottak az orrából. A beteg azonban visszautasította az orr trauma, köhögés, mellkasi fájdalom, dyspnoe, hematuria, szexuális hajlam (panasz a feleségével való utolsó szexuális érintkezés 15-20 évvel ezelőtt), érzéstelenítő bőrfoltok, bőrelváltozások, ízületi fájdalmak, bőrpír panaszait. vagy a hüvely, a száj vagy a nemi szervek fekélyének duzzanata, a szem vörössége, cukorbetegség, magas vérnyomás vagy fogyás.

Életfontosságú jeleit normálisnak találták. A külső orrkeret csontos, valamint porcos részt tartalmazó nyereg orrát (1. ábra), az orr jobb oldalán duzzanatot, fekélyt a philtrumnál, az előcsarnokban és az orrcsúcson, valamint az orrszeptum elpusztulását mutatta (2. ábra).

1.ábra:

Az orr nyerge deformációja az orr jobb oldalán duzzanattal.

2. ábra:

A philtrum, az előcsarnok és az orrcsúcs fekélye az orrszeptum megsemmisülésével.

Az elülső rhinoszkópia során egyetlen nagy orrüreg mutatkozott meg, amely megsemmisítette a porcszeptumot, a csontos szeptum egy részét és mindkét alsó turbinát. Mindkét orrüregben kérges volt a gennyes vérfoltos váladék. A nasopharynx, a szájüreg, a oropharynx, az orbitális gerincek, a szemgolyók és az arc többi része normális volt.

Az orr CT-vizsgálata és a PNS a turbinátok, valamint a porcos és csontos septum pusztulását mutatta ki (3. ábra). Az orrszövetből végzett biopszia során a plazma sejtek beszivárogtak az endarteritis bizonyítékaival (4. ábra). A beteget másodlagos atrófiás rhinitis eseteként értékelték azzal a céllal, hogy elérjék az etiológiát. A vérkép, a májfunkciós tesztek, a vesefunkciós teszt, a vizelet rutinszerű és mikroszkópos vizsgálata, Mantoux-teszt, mellkasröntgenfelvétel normális volt.

3. ábra:

Az orr és a PNS koronális CT vizsgálata a turbinák, valamint a porcos és csontos septum pusztulását tárja fel.

4. ábra:

Fotomikrográf H&E festéssel és 40-szeres nagyítással, amely a plazma sejtek beszivárgását mutatja az endarteritis bizonyítékaival.

Az ELISA HIV, HBsAg, Anti HCV, VDRL, P-ANCA, C-ANCA és ANA esetében negatív volt.

Az ESR 38 mm/óra volt az első órában. A CSF vizsgálat negatív VDRL reakciót és normális biokémiai paramétereket tárt fel. Az echokardiográfia az aorta szelep szklerózisát mutatta. A C - reaktív fehérje pozitívnak bizonyult, ami gyulladásos patológiára utal. Az orrkenet és a hasított bőr kenetje negatív volt a savas gyors bacillusok és a Leishmania Donovani testek esetében. A szifilisz Trepanoma Pallidum hemagglutinációs (TPHA) tesztje pozitívnak számolt 1: 160 arányú hígítással, és tercier szifiliszként diagnosztizálta a diagnózist specifikus egyszervi károsodással.

A beteget 2,4 millió egység intramuszkuláris benzatin injekcióval kezelték. Penicillin minden héten három hétig. Jelenleg jó előnyökkel alkalmazza az orrüreget normál sóoldattal és szódabikarbónával. Az orrfolyás és az orrüreg kéregződésének tünetei jól kontrollálhatók. A philtrum fekélye meggyógyult, és az orr jobb oldali duzzanata csökkent, ami a gyulladásos változások jelentős javulását vonja maga után. Betegünk, 81 éves korára hivatkozva, nem hajlandó az orrának rekonstrukciós műtétre.

Vita

A szifilisz a Treponema pallidum spirochéta által okozott szisztémás betegség [1]. Kizárólag embereknél fordul elő; nincs állattározó [2]. Az összes szifilisz körülbelül 90% -a nemi úton terjed. Az expozíció főleg orális, anális vagy hüvelyi közösülés során történik.

Az átvitel a fertőzött személyek nedves bőrelváltozásaiból vagy nyálkahártyájából származó fertőző váladékokkal való közvetlen érintkezés útján történik szexuális érintkezés során [3].

A betegséget veleszületettnek vagy szerzettnek minősítik. A veleszületett szifilisz korai (első 2 év) és késői, beleértve a veleszületett szifilisz stigmáit is. A megszerzett szifilisz korai és késői. Az Európai Betegségmegelőzési és Járványvédelmi Központ (ECDC) a korai szifilist az 1 évvel ezelőtt megszerzett szifiliszként, a WHO pedig a> 2 évvel ezelőtt megszerzett szifiliszként határozza meg [4,5]. A szifilisz minden stádiuma megnyilvánulhat a fej és a nyak leleteivel [6].

A szifilisz harmadik stádiumában az orrban jelentkeznek a legmarkánsabb megnyilvánulások, amelyek felszínes és mély fekélyeket, valamint gummat okoznak. Az orr bármelyik részén gumás lerakódás fordulhat elő. A leggyakoribb hely az üreg septumja és padlója. Leggyakrabban a szubmukózus szövetekben kezdődik, a felszínig és a mélyebb szövetekig is kiterjed, majd degenerációval jár, ami felszínes vagy mély fekélyeket eredményez. A periosteum vagy a perichondrium bekapcsolódik, és később a csontos szerkezetek nekrózisa következik be. A septum a patológia gyakori helyszíne, különösen a porc és a csontos septum találkozásánál, ami perforációt eredményez. Ahol a csontos septum érintett, a szifilisz létezése megkérdőjelezhetetlen.

Az orr csontos keretének tönkremeneteléből és a mióma szövetének zsugorodásából eredő deformitás a szifiliszre jellemző tipikus nyereg orrot eredményezi7.

A szifilisz és a HIV együttes fertőzése gyakori, mivel mindkettő nemi úton terjedő fertőzés. A szifilisz fokozhatja a HIV megszerzését. A HIV-fertőzött egyén szifilisa rendkívül agresszív lehet. A betegek az elsődlegesből a tercier szifiliszbe több év alatt képesek előrehaladni, szemben a HIV-vel nem fertőzött egyének több évtizedével. Fokozottan ki vannak téve annak, hogy elhúzódóbb és rosszindulatúbb lefolyást fejeznek ki, amely több alkotmányos tünetet, nagyobb szervi érintettséget, atipikus és ragyogó bőrkiütéseket, több nemi szervi fekélyt, egyidejű chancre-t tartalmaz a második szakaszban, és jelentős hajlamot mutat a tüneti neurosyphilis kialakulására, különösen uveitis [7].

A szifilissel gyanús betegeket általában nem treponemális vizsgálatokkal vizsgálják, beleértve a Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) tesztet [8]. Habár a chancre az expozíciótól számított egy héten belül kialakulhat, az IgM antitestek 2-3 hétig tartanak, amíg kimutathatók, és ezalatt a betegek negatív, nem treponemális teszteket végezhetnek [9]. Ezen rés alatt a sötétmezős mikroszkópia felbecsülhetetlen eszköz a kórokozók közvetlen megjelenítésére a chancre folyadékból; ehhez a módszerhez azonban speciális berendezésekre és tapasztalt technikusokra van szükség. A pozitív VDRL-vizsgálattal rendelkező betegeknél specifikus treponemális tesztet kell elvégezni, például fluoreszcens treponemális antitestfelszívódási (FTA-ABS) vizsgálatot vagy T. pallidum részecske agglutinációs (TPHA) tesztet, hogy megerősítsék a T. pallidum fertőzést. A megerősített szifiliszben szenvedőket mindig ellenőrizni kell HIV-fertőzésre.

A tercier szifilisz jellegzetes elváltozása a hisztopatológiai vizsgálat során a „gumma”, amelyet plazma sejtek, limfociták, epithelioid sejtek és fibroblasztok csomói jellemeznek. Ezeknek a sejteknek a perivaszkuláris mandzsettája és az endarteritis az erek lumenjének csökkenését okozza nekrózist és fekélyt.

A szifilisz kezelési terve az utóbbi években viszonylag változatlan marad, és a fertőzés szakaszától függően továbbra is változik. Az elsődleges, másodlagos és korai látens szifilisz egyszeri intramuszkuláris adaggal, 2,4 millió egység benzatin-penicillinnel kezelhető. A késői látens szifilisz, a harmadlagos szifilisz, vagy ha a fertőzés időtartama nem ismert, ajánlott három hétig hetente hosszabb, 2,4 millió egység intramuszkuláris benzatin-penicillin kezelése. A neuroszifiliszhez 3-4 óránként 3–4 millió egység intravénás vizes kristályos penicillin G szükséges 4 óránként, 10–14 napig [10]. A helyi kezelés a kéreg eltávolításából és az orrjáratok rendszeres tisztításából áll, bőséges lúgos mosogatással naponta 1-3 alkalommal. Sárga higany-oxid kenőcs alkalmazható helyileg. A helyi kezelés célja a váladék és kéreg eltávolítása, a spirochéták elpusztítása, a sebgyógyulás és a hám növekedésének elősegítése, a másodlagos fertőzés megelőzése. A Gumma gyorsan reagál az általános antisphilitikus kezelésre, de az atrófiás rhinitis és deformitás fennmaradhat a betegség gyógyulása után, és ehhez további rekonstruktív műtétre lehet szükség.

Következtetés

A harmadlagos szifilisz manapság ritkán fordul elő; de az orrhíd összeomlása és az orrszeptum tönkremenetele, és a genitális sebek vagy a másodlagos szifilisz korábbi elváltozásainak egyértelmű anamnézise nélkül is magas gyanakvási indexet kell előidéznie. A diagnózist a jellemző szervi érintettség, a hisztopatológiai kép alapján lehet elvégezni, a TPHA-teszt pozitív, annak ellenére, hogy a VDRL negatív, és a megfelelő antibiotikum-terápiára adott válasz alapján. Nagyon fontos kizárni más lehetséges kórképeket, mint például a tuberkulózis, a lupus vulgaris, a szarkoidózis, az ásítások, az atrófiás rhinitis, a lepra, a scleroma, a krónikus mirigyek, a leishmaniasis és a jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok.