Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás két serdülő fiúban Saade International Journal of Clinical Pediatrics
| International Journal of Clinical Pediatrics, ISSN 1927-1255 nyomtatás, 1927-1263 online, Open Access |
| A cikk szerzői joga, a szerzők; A folyóirat összeállításának szerzői joga, az Int J Clin Pediatr és az Elmer Press Inc. |
| A folyóirat weboldala: http://www.theijcp.org |
7. évfolyam, 3. szám, 2018. szeptember, 39–42
Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás két serdülő fiúban
Samer Saade a, d, Cesar Yaghi b, Joseph Bou Jaoude b, Bassam Eid c
gyermekgyógyászati osztály, Hotel-Dieu de France Kórház, Bejrút, Libanon
b Gasztroenterológiai és Hepatológiai Osztály, Hotel-Dieu de France Kórház, Bejrút, Libanon
c Gyermekgasztroenterológiai és hepatológiai osztály, Gyermekgyógyászati Osztály, Hotel-Dieu de France Kórház, Bejrút, Libanon
d Levelező szerző: Samer Saade, Hotel-Dieu de France, Achrafieh, Bejrút, Libanon
2018. május 16-án benyújtott, 2018. június 13-án elfogadott kézirat
Rövid cím: Autoimmun pancreatitis két esetben
doi: https://doi.org/10.14740/ijcp303w
Ebben a jelenlegi áttekintésben két serdülő fiú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásának eseteiről számolunk be. A diagnózist alapvetően a képalkotás eredménye és a szteroid terápiára adott válasz alapján állapították meg. Egyiküknél 1 évvel később fekélyes vastagbélgyulladás alakult ki, amely az autoimmun pancreatitis diagnózis mellett szólt. Mivel az autoimmun pancreatitis bemutatása más állapotokat is utánozhat, azonnal diagnosztizálni kell, segítve a beteget a megfelelő kezelésben és elkerülve a szükségtelen műtéti beavatkozásokat.
Kulcsszavak: Hasnyálmirigy-gyulladás; Autoimmun; Szteroid; Serdülő
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás (AIP) ritka betegség, amely rendkívül ritka a gyermekeknél [1 - 3]. A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás 2% -át képviseli, általában felnőtt férfiaknál fordul elő [4]. A szokásos megjelenés egy hasnyálmirigy áldaganat, amelyet gyakran összetéveszthetünk hasnyálmirigyrákkal. Az AIP két típusra osztható: 1) 1. típus: gyakoribb idős ázsiai férfiaknál, más szerveket foglal magában és megnövekedett IgG4-szinttel társul; 2) A 2. típust fiatalabb egyéneknél írták le normális szérum IgG4-szinttel, és gyakrabban társul a fekélyes vastagbélgyulladás kialakulásával [5]. A nemzetközi konszenzusos diagnosztikai kritériumok (ICDC) öt alapvető kritériumot tartalmaztak az AIP számára, nevezetesen a hasnyálmirigy-parenchima és a csatorna képalkotását, a szerológiát, az egyéb szervek bevonását, a hasnyálmirigy szövettanát és a szteroid terápiára adott válasz választható kritériumát [6]. Két serdülő fiú AIP diagnosztizált esetét mutatjuk be. Fő célunk, hogy felhívjuk a figyelmet a ritka gyermekbetegségre, hogy segítsük a klinikai orvosokat, akiknek jelen van a gyanúja, és megfelelő diagnosztikai eszközöket és kezeléseket biztosítanak.
| Esettanulmányok | ▴Top |
Egy 13 éves libanoni fiú, akinek korábbi kórelőzménye nem figyelemre méltó, a sürgősségi osztályra 4 napos kórelőzményes periumbilicalis fájdalmat és hányingert mutatott be. A klinikai vizsga nem mutatott rendellenességeket, különösen a hasi és a neurológiai vizsgálaton.
| Kattintson a nagy képhez | 1.ábra. Axiális T2 mágneses rezonancia cholangiopancreatography hipertrófiás hasnyálmirigyet és szabálytalan fő hasnyálmirigy-csatornát mutat (nyíl: keskeny és szabálytalan fő hasnyálmirigy-csatorna). L: máj; S: lép; P: hipertrófiás hasnyálmirigy. |
Egy évvel később gyulladásos vérszegénységgel és végbélvérzéssel jelentkezett. A kolonoszkópia endoszkópos és kóros szempontokat mutatott, amelyek kompatibilisek voltak a fekélyes vastagbélgyulladással (2. ábra). Először mezalazinnal, majd azatioprinnal és prednizonnal kezelték a tünetek javulásával. A prednizont abbahagyták összesen 3 hónapos kezelés után. Az azatioprint folytatták, és a beteg remisszióban maradt mind a hasnyálmirigy-gyulladás, mind a fekélyes vastagbélgyulladás miatt.
| Kattintson a nagy képhez | 2. ábra. A bél makroszkopikus gyulladásos aspektusa, kompatibilis a fekélyes vastagbélgyulladással (nyilak). |
Egy héttel a kórházból történő kivezetés után a hasfájás vagy hányás hiánya ellenére a lipáz szintjét 2400 NE/L-re emelkedett. Visszafogták a kórházba. Az autoimmun betegségek vérvizsgálata nem mutatott sajátosságokat az autoantitestek (antinukleáris antitestek, P-ANCA, C-ANCA, mitokondriális antitestek, anti-LKM1, anti-simaizom antitestek) hiányában. A komplement szintje (C3 és C4) normális volt. Az IgG4 szintje szintén normál tartományon belül volt 99 mg/dl-nél. Az endoszkópos ultrahang kimutatta az epeiszapot a májcsatornák tágulása nélkül. A hasnyálmirigy hipertrófiája és kolbász alakja volt, ami AIP-re utal. A beteget prednizonnal kezelték 1 mg/kg/nap dózissal. Kedvező választ mutatott a kezelésre, és csökkentette az amiláz- és lipázszintet. Egy hónappal később a lipáz és az amiláz a normális szintre csökkent. A prednizon dózisa fokozatosan csökkent, összesen 4 hónapos kezeléssel. A beteg nem mutatott visszaesést. A hasnyálmirigy-gyulladás klinikai tüneteit nem mutatta, periodikus vérvizsgálatokkal a hasnyálmirigy-enzimek normális tartományon belül voltak láthatóak az azt követő 6 hónapban (a lipáz a kezelés után 6 hónappal elérte a 82 NE/L és az amiláz 61 NE/L szintet).
| Vita | ▴Top |
Bár az AIP-t ritkán látják gyermekeknél, mint a felnőtteknél, és általában alul diagnosztizálják, az ICDC bevezetése elősegítette az AIP-gyanú indexének emelését, lehetővé téve a korábbi diagnózist, esetleg a hasnyálmirigy-megnyilvánulások teljes spektruma nélkül. Az AIP-ben szenvedő betegek változó tünetekkel járhatnak, beleértve az epigasztrikus fájdalom visszatérő epizódjait, ritkán akut hasnyálmirigy-gyulladás jeleivel, például émelygéssel, hányással és fogyással, vagy más kapcsolódó betegségek tüneteivel [3, 7, 8]. Sárgaság, acholia és choluria a betegek akár 80% -ában is jelen lehet [7, 9]. Bár a sárgaság a betegek nagy százalékában van jelen, két betegünk nem mutatott sárgaságot, csak hasi fájdalmat, hányingert vagy hányást.
Számos biológiai rendellenesség található meg az AIP-vel összefüggésben. A hasnyálmirigy-enzimek, a hepatobiliaris enzimek, a bilirubin és az IgG fokozott szintje a fő megállapítás [1, 8, 10]. Különböző autoantitestek találhatók, de jelenlétük nem specifikus a betegségre [1, 8]. Az autoantitestek az esetek 28–100% -ában találhatók meg, és gyakoriságuk az antitest típusától és a vizsgált populációtól függően különbözik [11]. Egy tanulmány szerint az anti-nukleáris antitestek és a reumatoid faktor az esetek 44, illetve 16% -ában pozitívak voltak [12]. Az AIP diagnózisának egyik kritériuma a megemelkedett szérum IgG4 szint (> 140 mg/dl). Egy vizsgálatban az IgG4-et az 1. típusú AIP-ben szenvedő betegek 80% -ában és a 2. típusú AIP-s betegek 17% -ában találták meg [13]. Ugyanakkor a szérum IgG4 sok más betegségben is megemelkedhet, ideértve a kolangitist és a hasnyálmirigyrákot [14]. Mindkét páciensnél csak a hasnyálmirigy enzimek szintje emelkedett el normálisan, az összes többi biológiai jellemző mellett. Nem találtunk autoantitesteket, és az IgG4 mindkét esetben normális volt.
Az AIP sok más autoimmun betegséggel társulhat. A fekélyes vastagbélgyulladás gyakrabban társul a 2-es típusú AIP-hez, de megtalálható az 1-es típusban is [5]. Ezenkívül a gyulladásos bélbetegség az AIP-vel diagnosztizált betegek akár 14% -ában is megtalálható [1, 8, 15]. Az AIP-hez társuló leggyakoribb extrapancreaticus elváltozás a szklerotizáló cholangitis.
A hasnyálmirigy, a hasnyálmirigy és az epeutak morfológiájának tanulmányozására szolgáló képalkotó technikák képezik az AIP diagnózisának alapkövét. Az ultrahang általában kitágult és néha megvastagodott intrahepatikus és extrahepatikus epeutakat mutat, megnagyobbodott és heterogén hasnyálmirigy-parenchymával [9, 16]. Az endoszkópos retrográd pancreatográfia vagy az MRCP szintén megmutatja a megnagyobbodott hasnyálmirigyet, jobban szemléltetve a fő hasnyálmirigy-csatorna szűkületét. A hasnyálmirigy diffúz megnagyobbodása a hasnyálmirigy-kövek nélküli fő hasnyálmirigy-csatorna multiplex szűkületével az AIP patognomonikus radiológiai jele [1, 10]. Mindkét esetben a képalkotó vizsgálatok megnagyobbodott és heterogén hasnyálmirigy-parenchymát mutattak, a hasnyálmirigy-csatorna szabálytalan és keskeny oldalával. Ezek a jelek két betegnél erősen utalnak az AIP-re.
Bár ritkán szükséges, az AIP diagnózisa megerősíthető az autoimmun folyamat szövettani bizonyítékainak megszerzésével [17]. Az 1-es típusú AIP-ben ezek a megállapítások közé tartozik a limfoplazmatikus infiltrátum storiform fibrózissal és az obliteratív phlebitis (LPSP), vagy a limfoplazmatikus infiltrátum storiform fibrózissal, amely bőséges (≥ 10 sejt/HPF) IgG4-pozitív sejtet mutat [18]. A 2-es típusú AIP-ben granulocita epithelialis elváltozások találhatók [19]. A biopsziával nyert hasnyálmirigy szövettana arany standardnak tekinthető az AIP diagnosztizálásában, különösen a hasnyálmirigyrák differenciáldiagnózisában [20].
A szteroidok elsősorban a klinikai tünetek, majd körülbelül 2 hét alatt a biológiai rendellenességek és végül a hasnyálmirigy morfológiai rendellenességeinek javításában segítenek. A szteroidkezelésre adott válasz szerepel az ICDC-ben, és fontos kritériumnak tekintik, ha a kiinduláskor kapott radiológiai jellemzők javulását vagy feloldódását mutatja [6, 20]. Az ajánlott kezdő adag 1 mg/kg/nap, amelyet az adag fokozatos csökkentése követ [1]. Első betegünk jól kontrollálta a fekélyes vastagbélgyulladást, a szteroidos kezelés után az AIP jellemzői nem ismétlődtek meg. Második páciensünk az AIP jeleinek és tüneteinek megoldását mutatta be szteroidok után.
Összefoglalva, az első betegünknél az AIP diagnózisát a képalkotási eredmények után gyanítottuk, majd a fekélyes vastagbélgyulladás bemutatása és a szteroid terápiára adott válasz a diagnózis mellett szólt. Ami a második beteget illeti, az AIP diagnózisát a képalkotási eredmények és a szteroidokra adott válasz alapján határozták meg.
Következtetések
Összegzésképpen elmondható, hogy az AIP ritka betegség a gyermekeknél, és magas gyanús indexnek kell jelen lennie annak diagnosztizálásához és megkülönböztetéséhez más feltételektől. A megállapított kritériumok segítenek megerősíteni a diagnózist, szem előtt tartva, hogy az IgG4 antitestek társulnak az 1. típushoz, és az autoantitestek nem specifikusak. A hasnyálmirigy általában képalkotó vizsgálatok során megnagyobbodik, és a fő hasnyálmirigy-csatorna keskeny. A szteroidterápia a fő kezelés, és a szteroidokra adott válasz szerepel a diagnosztikai kritériumokban. Fontos kiemelni, hogy pontos diagnózist kell felállítani az állapot kezelése és a felesleges műtéti eljárások elkerülése érdekében, ha az AIP-t tévesen hasnyálmirigy-rákkal kezelik, különösen felnőtt betegeknél, ahol mindkét állapot hasnyálmirigy-tömegként jelentkezhet.
Támogatás
Ez a kutatás nem kapott külön támogatást az állami, a kereskedelmi vagy a nonprofit szektor finanszírozó ügynökségeitől.
Összeférhetetlenség
A szerzőknek nincs összeférhetetlenségi nyilatkozatuk.
Ezt a cikket a Creative Commons Nevezd Kereskedelmi 4.0 Nemzetközi Licenc feltételei szerint terjesztjük, amely korlátlan, nem kereskedelmi célú felhasználást, terjesztést és sokszorosítást tesz lehetővé bármely adathordozón, feltéve, hogy az eredeti műre megfelelően hivatkoznak.
Az International Journal of Clinical Pediatrics kiadót az Elmer Press Inc. adja ki.
- Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás és fekélyes vastagbélgyulladás A valódi társulás klinikai kihívása -
- Cikkek a Nemzetközi Elhízás Nemzetközi Lapjában
- Személyes áttekintés az elhízás tudományának múltjáról és jövőjéről European Journal of Clinical Nutrition
- A születési súly, a gyermekkori növekedés és a hasi elhízás a felnőtt életben International Journal of Obesity
- Általános célú laboratóriumi étrend-keverék rovarok nevelésére International Journal of Tropical