Életveszélyes hypernatraemiás dehidráció szoptatott csecsemőknél

Absztrakt

Öt olyan csecsemőt írunk le, akiket kizárólag szoptattak, és a nem megfelelő szoptatás miatt másodlagos életet veszélyeztető hypernatraemiás dehidratáció lépett fel. Az egészségügyi szakemberek körében fokozott tudatosságra van szükség, hogy ez a potenciálisan pusztító állapot megelőzhető legyen.

Öt csecsemőnél a nem megfelelő szoptatás miatt másodlagos hypernatraemiás dehidráció lépett fel. Mind az öt újszülöttnél a bemutatás és a korai klinikai lefolyás hasonló volt: ők voltak az egészséges, nem páros szülők első gyermekei, akik komplikáció nélküli terhesség és szülés után születtek, és kizárólag szoptattak. Szülésznőik, valamint az 1., 3. és 5. újszülöttnél rendszeresen értékelték őket háziorvosaik, és az összes anyát megnyugtatták, hogy csecsemőik megfelelően táplálkoznak és nincs szükségük mérlegelésre. Amikor később a helyi kórházakban látták őket, az összes csecsemő mélyen kiszáradt hideg perifériáktól, scaphoid hasaktól és tésztás bőrtől, de az elülső fontanelle normális teltsége. Az 1 1. táblázat bemutatja bemutatásuk jellemzőit és a kapcsolódó társbetegségeket. A 3. és 5. újszülött anurikus volt a bemutatáskor, de a többiek a súlyos kiszáradás ellenére folytatták a vizeletürítést; ezek közül kettőnél, az 1. és 2. újszülöttnél a nátrium ((UNa × PCr)/(PNa × UCr) × 100) frakcionális kiválasztódását 3,2% -nak, illetve 2,9% -nak számítottuk.

CaseAge (nap)/sex Súlycsökkenés * (%) A bemutatás legfontosabb jellemzőiMorbiditásMaximum plazma-nátrium (mmol/l)/szérum ozmolalitás (mOsm/kg) Maximális plazma-karbamid (mmol/l)/kreatinin (μmol/l)

1	9/M	30	A jobb iszkémiás láb combközéptől lefelé	Akut veseelégtelenség	188/455	73/190
				Vaszkuláris trombózis áramlás nélkül a Doppler-en a jobb külső iliacusban, a közös femorális és a poplitealis artériákban
				Rohamok
				Aritmiák (kamrai bigeminy)
				Nekrotizáló enterocolitis
2	12/M	15	Rossz etetés, álmosság	Akut veseelégtelenség	172/NA	86/325
				Apnoeas
3	10/M	22.	Anuria, keringési összeomlás	Kiterjedt aorta thrombus, amely a felső mesenterialis artéria kezdetétől az aorta bifurkációjáig terjed, és mindkét vese artériát érinti. A bal vese zsugorodott artériás áramlás nélkül, és a bal vese vénás trombózisa	161/329	47/260
				Szellőzés
				Dialízist igénylő akut veseelégtelenség
				Nekrotizáló enterocolitis
4	6/F	18.	Apnoeák, rohamok	Multifokális klónikus rohamok	173/385	18/122
				Szellőzés
5.	12/F	23	Anuria	Az aorta thrombus a felső mesentericus artériából nyúlik ki, és mindkét vese artériát érinti. Nincs áramlás a Doppler vese ultrahangon	159/n/a	41/340
				Dialízist igénylő akut veseelégtelenség
				Szellőzés

*% Súlycsökkenés = (születési súly - bemutató súly) × 100/születési súly; F, nő; M, férfi; NA, nem áll rendelkezésre.

Valamennyi csecsemő súlyos hypernatraemiás dehidrációt és akut veseelégtelenséget szenvedett (1 1. táblázat). ). A 3–5. Újszülöttek intenzív gyermekkezelést igényeltek, 7 napos (3–12) mediánon át tartó szellőzéssel. A 3. és 5. újszülött hemofiltrálást igényelt (11, illetve 3 nap). Az összes csecsemőnél részletes vese ultrahang vizsgálatot végeztek a veserék és az aorta, valamint annak fő osztódásainak Doppler képalkotásával. Az 1., 3. és 5. újszülöttek kiterjedt érrendszeri trombózisban szenvedtek a beutalás idején (1 1. táblázat), és szisztémás trombolízist kaptak szöveti plazminogén aktivátorral, majd folyamatos heparin infúzióval. A 3. újszülöttnél, mivel az aorta thrombus nem oldódott fel, a femorális artériás katéteren keresztül helyi trombolízist adtak.

A vizeletkoncentrációs hiba kizárására rehidrálás és stabilizációs időszak után az összes csecsemő vízhiányos vagy 1-deamino-8-D-arginin vazopresszin teszten esett át, normál eredménnyel (az adatokat nem mutatjuk be). Négynek teljesen normális volt a trombofília szűrése, és egy (5. újszülött) homozigóta volt a C677T metilén-tetrahidrofolát-reduktáz esetében (ennek jelentősége bizonytalan, mivel ez az Egyesült Királyság lakosságának 15% -ában található meg). A maradék vesefunkciót 1 éves kor után értékelték króm-51 EDTA glomeruláris szűrési sebességgel és Tc-99m dimerkaptoszukborostyánkős veseszkennel: négynél normális volt a veseműködés, az újszülött 5 glomeruláris szűrési sebessége 64 ml/perc/1,73 m 2, és az újszülött 3-ban nem működő bal vese volt. Hosszan tartó heparin-kezelésre volt szükség az 1., 3. és 5. újszülöttnél. Egyik csecsemő sem szenvedett további trombotikus eseményeket. A koponya képalkotása (koponya ultrahang vagy mágneses rezonancia képalkotás) nem mutatott súlyos neurológiai sértést, és az összes csecsemő normális növekedést és életkornak megfelelő fejlődési mérföldköveket ért el (követés a medián 17 (11–30) tartományban). Az 1. újszülöttnél száraz gangréna és a jobb láb ujjainak összehúzódási deformációja alakult ki.

Vita

Ez az öt, 2005 és 2005 között hivatkozott csecsemőt leíró esetsor bemutatja a hipernatremiás dehidráció ritka, de pusztító következményeit a szoptatott csecsemőknél, valamint annak korai felismerésének és kezelésének nehézségeit. Bár az Egyesült Királyságban a csecsemőknél ritkán fordul elő hipernatraemiás dehidráció, az elmúlt évtizedben számos jelentés érkezett a szoptatott újszülöttek hypernatraemiás dehidrációjáról. 1, 2 Mivel kórházunk felsőfokú beutaló központ, valószínűleg a legsúlyosabban azokat az eseteket érintik, amelyeket elé utaltak és amelyekről beszámolunk.

A korábbi jelentésekhez hasonlóan a jelentésben szereplő öt csecsemő közül 1, 2 motivált szülők elsőszülött csecsemője volt, és kizárólag szoptatták őket. A takarmányozást minden esetben nehéz volt megállapítani, és a bevitt tej mennyisége valószínűleg alacsony volt. Bár az egészségügyi szakemberek rendszeresen ellenőrizték a csecsemőket, etetési nehézségük súlyosságát és következményeit csak nagyon későn ismerték fel.

A hypernatraemiás dehidrációt köztudottan nehéz egyedül diagnosztizálni 1 csak klinikai vizsgálat során, mivel a bőr turgora megmarad; az elülső fontanelle megtarthatja normális teltségét, és a vizeletmennyiség, bár csökkent, még a súlyos kiszáradás mellett is fennmarad. A klinikai jellemzők egy spektrum, az éber és éhes gyermektől, aki viszonylag jól jelenik meg, egészen a letargikus, ingerlékeny és még halandó gyermekig. 1, 2 A vizeletkoncentrációs hibák és a hematológiai rendellenességek vizsgálata nem mutatott semmilyen okot a hypernatraemia, a veseelégtelenség vagy a trombotikus események okára (kivéve a metiletenetrahidrofolát-reduktáz (MTHFR) mutáció lehetséges hatását az 5. esetben).

Sorozatunkban kiterjedt vaszkuláris trombózist mutattak be bemutatáskor azon három újszülöttnél, akiket a legsúlyosabban kiszárítottak, 20% -nál nagyobb súlycsökkenéssel. A bemutatáskor az 1. és a 3. újszülöttnél nem volt rögzíthető combimpulzus, tapintható, de gyenge impulzusokkal a felső végtagokban, és az 1. újszülöttnél ischaemiás alsó végtag is volt, a lábujjak feketedésével, ami az artériás véráramlás kritikus károsodását jelzi. Az oliguria, a bruttó haematuria vagy a nekrotizáló enterocolitissal járó bemutatás károsodott vese-, illetve mesenterialis perfúzióra utalhat, de a vese vénás trombózisa vagy a mesenterialis erek trombózisa részletes ultrahangvizsgálatot igényel, a diagnózishoz Doppler-áramlás.

A szoptatás megfelelőségének felmérése magában foglalja az etetési folyamat alapos felülvizsgálatát, valamint a térfogat objektív értékelését a csecsemő lemérésével és a vizeletmennyiség figyelemmel kísérésével. 4

Következtetés

A hypernatraemia kockázatainak korábbi nyilvánossága ellenére1 súlyos, életveszélyes szövődményeket tapasztaltunk a szoptatás fel nem ismert elégtelensége miatt. Fel akarjuk indítani a vitát arról, hogy az anyatejes csecsemőket ellenőrizni kell-e, mikor és hogyan az etetési nehézségek felismerésének javítása érdekében. Ez a jelentés alátámasztja a Cochrane nemrégiben készült, a szoptatásról szóló áttekintését, amely hangsúlyozta a képzett szakemberek fontosságát, akik rendszeresen megfelelő szoptatási támogatást nyújtanak az új anyáknak. 4 A támogatás felajánlásának elmulasztása néha pusztító következményekkel járhat.

Köszönetnyilvánítás

Köszönjük kollégáinknak, akik további gondozásra irányították ezeket a gyermekeket, és Dr. A Williams neonatológus tanácsadónak a jelentés elkészítéséhez fűzött észrevételeit és javaslatait.