Erythema multiforme: Amit tudunk

Judy Seltzer, BVetMed, MRCVS, DACVD

Dr. Judy Seltzer a londoni Királyi Állatorvosi Főiskolán végzett, és a floridai egyetemen végezte bőrgyógyászati rezidenciáját. 2009 óta dolgozik New York államban, jelenleg a New York-i BluePearl Veterinary Partnersnél. Férjével vadonatúj kislánya és négy macskája van, és élvezik az utazást, az őszi fesztiválokat, a téli tevékenységeket és az étkezést.

Az állatorvosi dermatológus diagnosztikus betekintést nyújt az erythema multiforme kiváltó okaiba és klinikai tüneteibe, valamint az állapot leghatékonyabb megoldásába.

Az Erythema multiforme (EM), amely nem gyakori gyulladásos bőrbetegség, gyakran hirtelen jelentkezik, és hatással lehet a bőrre, a nyálkahártyára és a kettő közötti találkozásra (mucocutanus junction). Az állapot gyengülhet és fogyhat, önkorlátozó lehet, vagy mélyebb diagnosztikai munkát és terápiás beavatkozást igényelhet.

Patogenezis

Jelenleg úgy gondolják, hogy egy sejt által közvetített túlérzékenységi reakció bizonyos antigének (pl. Fertőző organizmusok, gyógyszerek, ételek, egyéb anyagok) ellen irányul. Kutyáknál és macskáknál különféle gyógyszerek és gyógyszerek érintettek. Az antibiotikumok közé tartoznak a penicillinek, az amoxicillin, a cefalosporinok és a trimetoprimmal potencírozott szulfonamidok. Egyéb érintett gyógyszerek közé tartozik a dietilkarbamazin, a levamizol, a levotiroxin, a griseofulvin, az aurotioglikóz és a propiltiouracil, a d-limonén-alapú bolha-dip és a zonisamid. Számos jelentés ezekről az EM-t okozó gyógyszerekről anekdotikus, mivel provokációs tesztet nem végeztek.

Különböző ételeket, például marhahúst vagy szóját, bizonyos kereskedelmi kutyaeledeleket és tápszereket azonosítottak kiváltóként. Az EM társulhat neopláziával (paraneoplasztikus szindróma), kötőszöveti rendellenességekkel vagy fertőzésekkel (például Staphylococcus vagy Pseudomonas spp-vel). A betegek több mint 25% -ánál a kiváltó ok idiopátiás lehet.

Noha az EM pontos patogenezise nem teljesen ismert, ismert, hogy ezek az antigének megváltoztathatják a bőrsejteket (keratinocitákat), és ezáltal az antigének különféle anyagokat szabadíthatnak fel, vagy fedhetik fel sejtjeik felületén. A T-sejtek (limfociták) vonzódása az antigénnel megváltozott keratinocitákhoz végül a közvetlen citotoxicitás következtében egyedi sejthalálhoz (apoptózis) vezet az érintett területen.

A multiforme erythema osztályozása

Az emberi gyógyászatban az EM-t több kategóriába rendezték a betegség súlyossága és a bőr mekkora része alapján. Az állatok osztályozási rendszerét extrapolálták az emberi adatokból az alábbiak szerint:

Az Erythema multiforme egyenes vagy felemelt, fokális vagy multifokális, célzott vagy policiklusos eritemás vagy purpurás, makula vagy foltos kitörés, amely a test teljes felületének kevesebb mint 50% -át érinti.
Az EM kiskorú olyan elváltozásokként definiálható, amelyek a nyálkahártya egyik felületét érintik (vagy nem), és a test teljes felületének kevesebb mint 10% -át érintik.
Az EM major egynél több nyálkahártya-felület érintettségének minősül.
A Stevens-Johnsons szindrómát (SJS) eritemás vagy purpurás, makula vagy foltos kitörésekként írják le, amelyek a teljes testfelület több mint 50% -át érintik. (A toxikus epidermális nekrolízis [TEN] átfedésben van az SJS-sel, amikor az epidermális leválás a test teljes felületének 10–30% -át érinti. Miután az epidermális kötődés a test teljes felületének több mint 30% -át érinti, a betegséget TEN-nek nevezik.)
Az EM emelkedett elváltozásai meg fogják különböztetni az SJS-től és a TEN-től, amelyekben a betegek többségénél az elváltozások laposak.
A kutya EM és az emberi EM hasonlósága inkább szövettani, mint klinikai. A kutya EM a bőrelváltozások, a szisztémás betegség és a betegség előrehaladása szempontjából leginkább hasonlít az emberi EM majorhoz vagy az SJS-hez. 1

Klinikai előadás

Az EM-ben szenvedő kutyákban és macskákban számos elváltozás figyelhető meg. A korai elváltozások papulákként, eritemás makulákként és plakkokként jelentkezhetnek. Az elváltozások serpiginos vagy klasszikus célváltozásokká válhatnak, amelyek a határokon felemelkednek és piros középpontúak (1.ábra). A másodlagos fertőzés kiterjedhet, kéregezhet vagy elváltozásokból válhat ki. A bőr leginkább érintett területei a ventrális, az ágyék és a hónalj régiói, a szájüreg, a hüvelyek és a lábpárnák.

A betegek csaknem 50% -ánál van mucocutanus érintettség. A nyálkahártya-elváltozások gyakran hólyagokként és bullaiként jelentkeznek, idővel fekélyekké fokozódva. Az enyhe betegség egyes eseteiben az elváltozások az idő múlásával spontán visszafejlődhetnek. A feltételezett kiváltó tényező eltávolítása egyes betegeknél javíthatja a klinikai tüneteket.

Az idősebb kutyáknál tapasztalt betegség egyik formájában az elváltozások évekig fennmaradhatnak, ismeretlen okkal. Az elváltozások az arcra és a fülre összpontosulnak, proliferatívak és exudatívak. Összességében az EM elváltozások fájdalmasak lehetnek, de általában nem viszketnek. A betegség szisztémás jelei lehetnek depresszió, letargia, anorexia és pyrexia.

Nincs kor vagy nemi hajlam. Úgy tűnik, hogy a német juhász és a pembroke walesi corgi fajták hajlamosak.

Diagnózis

A diagnosztikai teszt az alapos kórelőzmény megszerzésével és a teljes fizikai és dermatológiai vizsgálat elvégzésével kezdődik. Vérmunka, vizeletvizsgálat, citológiai mintavétel, bőrkaparás, radiográfia vagy ultrahangvizsgálat szintén azonosíthatja a lehetséges kiváltó tényezőket, mint például a fertőzés vagy a neoplazia.

Az EM differenciáldiagnosztikája bakteriális fertőzéseket, gombás fertőzéseket, atkafertőzést (Demodex-szel) és allergiás bőrbetegségeket tartalmaz.

A végleges diagnózist az érintett bőr biopsziás mintáinak beszerzésével és lehetőség szerint dermatohisztopatológushoz történő elküldéssel értékelésre végzik. A hisztopatológia egy citotoxikus interfész dermatitist tár fel, apoptotikus keratinocitákkal a suprabasalis és a bazális rétegben.

Kezelés és kezelés

Ideális esetben a cél a kauzális antigén eltávolítása. Ez magában foglalhatja az orális és helyi gyógyszerek és kiegészítők abbahagyását vagy a páciens étrendjének megváltoztatását (pl. Új fehérje- vagy hidrolizált fehérje-diéta indítását). Bár beszámoltak az elváltozások spontán megszűnésének eseteiről, a betegek többségének kortikoszteroiddal vagy más immunmoduláló gyógyszerrel kell kezelnie.

Az orvosi menedzsment a következők közül egyet vagy többet tartalmazhat:

Orális glükokortikoidok, azatioprin, ciklosporin, takrolimusz, klorambucil, pentoxifillin, retinoidok és humán intravénás immunglobulin.
Az elmúlt években a B-vitamin (niacinamid) és egy antibiotikum (doxiciklin vagy tetraciklin) kombinációját alkalmazták szinergikus immunmoduláló hatásukra.
Amint a betegség remisszióban van, az immunszuppresszív gyógyszerek lassan csökkenhetnek.

Minden esetet egyedileg kell kezelni (azaz a gyógyszeres adagok különböző ütemben csökkenthetők). Egyes betegeknél a gyógyszerek több hónap múlva leállíthatók, míg másokban egész életen át tartó immunszuppresszív kezelésre lehet szükség a remisszió fenntartása érdekében. A kiválasztott kezeléstől függően néhány hetente ellenőrizni kell a teljes vérképet, a biokémiai profilokat és a vizeletvizsgálatot a hepatotoxikus vagy mieloszuppresszív mellékhatások ellenőrzése érdekében.

További támogató terápia magában foglalja a másodlagos fertőzés megelőzését és kezelését. A heti egyszeri fürdés antimikrobiális samponnal elősegítheti a felszíni baktériumok csökkentését. Orális antimikrobiális szerekre lehet szükség, ha már másodlagos fertőzés van jelen; ezeket a gyógyszereket gondosan kell megválasztani, a korábbi antibiotikum-előzmények alapján, valamint a tenyésztés és az érzékenységvizsgálat eredményei mellett. Szisztémás betegeknél kórházi kezelésre lehet szükség.

Prognózis

Az EM-ben szenvedő betegek prognózisa változó. Ha a mögöttes kiváltó ok azonosítható és eltávolítható, akkor nagyobb az esély a megoldásra. Súlyos esetekben vagy idiopátiás betegségben szenvedőknél nagyobb valószínűséggel szükséges az egész életen át tartó kezelés. A betegség visszaesése szintén gyakoribb ezeknél a betegeknél.

Dr. Seltzer, a Queens New York-i és New York-i belvárosi BluePearl Pet Kórházak igazgatósági képesítéssel rendelkező dermatológiai szakembere élvezi a hosszú távú betegségek kezelésének kihívásait, miközben szoros kapcsolatot épít ki az ügyfelekkel és a betegekkel. Klinikai érdeklődései az immunmediált bőrbetegségekre és az intradermális tesztekre összpontosítanak, még mindig az arany standard bőrteszt az atópiás dermatitiszre.

Referencia

1. Hinn AC, Olivry T, Luther PB és mtsai. Erythema multiforme, Stevens-Johnson szindróma és toxikus epidermális nekrolízis kutyában: klinikai osztályozás, gyógyszer expozíció és hisztopatológiai összefüggések. J Vet Allergy Clin Immunol 1998; 6: 13-20.