A Hirschsprung-kór ambuláns kezelése

Az Amerikai Családi Gyermekkórház gyermeksebészeti csoportja

A Hirschsprung egy veleszületett betegség, amelyet gyakran az élet első hetében diagnosztizálnak. Bár a diagnózis meglehetősen világos lehet, az egyéni nyomon követés és az ellátás kényes egyensúly, amely szemlélteti a sebész és az alapellátó orvos közötti szoros kommunikáció szükségességét az egyes betegek sikeres kezelési tervének előmozdítása érdekében.

MI A HIRSCHSPRUNG BETEGSÉGE?

A Hirschsprung-kór olyan állapot, amely befolyásolja a bél izomszövetrétegei közötti idegeket. Lehet enyhe vagy súlyos, az érintett bél hosszától függően.

A Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekeknél hiányoznak ezek az idegek a vastagbélük hosszának egy részén, és ritkán az egész vastagbél mentén. Ez megakadályozza a vastagbél ellazulását, ami az emésztett anyag eltömődését okozhatja, és megnehezítheti a széklet átjutását.

A Hirschsprung-kór az újszülött bélelzáródások körülbelül 25% -át okozza. Ötször gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél.

MIK A TÜNETEK?

Az újszülötteknél és csecsemőknél előforduló tünetek a következők lehetnek:

A meconium átjutásának elmulasztása röviddel a születés után
Az első széklet elmulasztása a születést követő 24–48 órán belül
A székletürítés nehézségei
Ritka, de robbanékony széklet
Sárgaság
Gyenge etetés
Gyenge súlygyarapodás
Hányás
Vizes hasmenés (újszülöttnél)

Tünetek idősebb gyermekeknél:

Székrekedés, amely fokozatosan romlik
A széklet behatolása
Alultápláltság
Lassú növekedés
Duzzadt has

Hogyan diagnosztizálják?

Egyes esetek csak későbbi életkorban diagnosztizálhatók. Ezek jelenthetnek enyhébb vagy rövid szegmensű betegséget, de hosszú szegmensű betegséget is.

Fizikális vizsgálat során érezheti a bélhurkokat vagy a széklet hatását a duzzadt hasban. A végbélvizsgálat során kiderülhet a végbél izmainak izomtónusa és a végbélvizsgálat után robbanásveszélyes hasmenés.

A betegség diagnosztizálásához használt tesztek a következők lehetnek:

Bárium beöntés
Rektális biopszia
Anális manometria

KEZELÉSI OPCIÓK

Hirschsprung-betegség esetén műtétre van szükség. Ez egy vagy két szakaszban történik, az állapot súlyosságától és a diagnózis korától függően. Az első héten túl diagnosztizált gyermekek, a rossz táplálkozásúak vagy a Hirschsprung-asszociált enterokolitisben (életveszélyes fertőzés) szenvedő gyermekek általában kétlépcsős eljáráson mennek keresztül, amelynek első szakaszában kolosztóma áll, amelyet húzódzkodás követ. eljárásként, mint második szakaszként.

Kolosztómia kiegyenlítése

Koloszómában a sebész egy kis lyukat vagy sztómát hoz létre a gyermek hasában, és a vastagbél felső, egészséges részét rögzíti a lyukhoz. A Hirschsprung-kórban alkalmazott koloszómák típusa egyedülálló. Az eljárás során a sebész a vastagbél több pontját biopsziával azonosítja, ahol a megfelelő idegek találhatók, és ezen a szinten végzi a kolosztómiát (kiegyenlítő kolosztóma). Ez az a pont, amelyet később a végbélnyíláshoz „áthúznak” a második művelet során. A kiegyenlítő kolosztómiát gyakran laparoszkóposan végzik.

Áthúzási eljárás

A Hirschsprung-kór korrekciójának végleges műtéte magában foglalja a vastagbél idegek nélküli szakaszának eltávolítását és a vastagbél fennmaradó részének a végbélhez való visszacsatolását. Gyakran ez minimálisan invazív (laparoszkópos) műtéten keresztül történhet közvetlenül az állapot diagnosztizálása után (Elsődleges áthúzás). A kiegyenlítő kolostómián átesett betegeknél az áthúzási eljárást általában 8-12 héttel később hajtják végre, és gyakran minimálisan invazív megközelítéssel végezhető el.

KÖVETKEZŐ ÁPOLÁS

A műtét után a gyermekek általában végbél tágulatokon mennek keresztül, hogy megakadályozzák a végbélnyílás szűkülését vagy szűkületének kialakulását legfeljebb egy évig. Ezt általában megtanítják a szülőknek, és otthon végzik a normál pelenkaváltási rutin részeként.

Hosszú távon a tapasztalatok arra tanítottak minket, hogy a műtét után is a Hirschsprung-betegségben szenvedő betegeknél jelentős a bélműködési zavar. Ez általában diétás intézkedések, orális gyógyszerek vagy beöntések kombinációjával kezelhető. Valójában a széklet szivárgása vagy a műtét utáni inkontinencia leggyakrabban a mögöttes székrekedés jele, és általában megfelelő bélkezeléssel szabályozható. Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknél a WC-képzés hosszabb ideig tarthat, ha súlyos székrekedés van jelen.

Néhány gyermek a műtéti korrekció után is visszatérő Hirschsprung-féle enterocolitist, a bél életveszélyes fertőzését tapasztalhatja. Ez általában hasi duzzanatként vagy puffadásként, robbanékony hasmenésként és hányásként jelentkezik. Ez orvosi vészhelyzet, amelyet általában intravénás antibiotikumokkal és végbéles öntözéssel (beöntés egy formája) kezelnek a vastagbélben lévő széklet és baktériumok mennyiségének csökkentése érdekében. Úgy tűnik, hogy a gyerekek a késő iskolás korban kinövik a Hirschsprung-hoz társuló enterocolitis kockázatát.

A röntgensugár hasznos lehet a megnagyobbodott bél azonosításához hányás és/vagy hasmenéses betegeknél, akiket Hirschprung-műtéten át műtöttek. A sebészt akkor kell hívni, amikor a gyermek Hirschsprung-hoz társuló entercolotis tüneteivel jelentkezik.

HIRSCHSPRUNG ÁPOLÁSA AZ AMERIKAI CSALÁD GYERMEKEK KÓRHÁZÁBAN

Az UW Health gyermeksebészeti csapata átfogó, egyénre szabott ellátást kínál a kloákás, a Hirschsprung-kórban és az anorectalis rendellenességekben szenvedő gyermekek számára. Tudjon meg többet az Amerikai Családi Gyermekkórházban nyújtott gyermeksebészeti ellátásról. A Gyermekgyógyászati Általános Sebészeti Klinikát a (608) 263-6420 telefonszámon érheti el.