Bőrhólyagosodás

Ebben a cikkben

Ebben a cikkben

Ebben a cikkben

  • Mi az a Pemphigus?
  • Pemphigus típusok és tünetek
  • Okoz
  • Kit érint a Pemphigus?
  • Pemphigus diagnózis
  • Hasonló tünetekkel járó állapotok
  • Pemphigus kezelés
  • Pemphigus szövődmények

Mi az a Pemphigus?

A Pemphigus az autoimmun betegségek csoportjának a neve. Ezek a körülmények miatt testének természetes védelmi rendszere megtámadja önmagát.

Ebben cikkben

Ha pemphigus van, immunrendszere megpróbálja elpusztítani a bőrt és a nyálkahártyákat - a test nedves részeit. Ez nagy hólyagokat okozhat a szájban, az orrban, a torokban, a szemekben és a nemi szervekben.

A Pemphigus nem fertőző. Szerencsére gyógyszerekkel kezelhető.

Pemphigus típusok és tünetek

Ennek az állapotnak több típusa van. A tünetei attól függnek, hogy milyen típusú.

Pemphigus vulgaris. Ez a leggyakoribb forma. Hatással van a test nedves részeire, például a szájára és a nemi szervekre. Leginkább a 30 és 60 év közötti felnőttek kapják meg.

A probléma első jele általában a hólyagok a szájban, amelyek könnyen hámozódnak. Lehet, hogy nehéz lenyelni vagy enni.

Ezután a hólyagok gyakran kialakulnak a bőrén vagy a nemi szervén belül. Fájnak, de nem viszketnek.

Pemphigus foliaceus. Ezek kérges hólyagok, amelyek hajlamosak a mellkasodon, a hátadon és a válladon kialakulni. Nem bántanak, de viszketnek.

Endémiás pemphigus (fogo selvagem). Ez a pemphigus foliaceus ritka típusa, amely leggyakrabban Dél-Amerikában, különösen Brazíliában fordul elő. Gyakran ugyanazon család több tagját is érinti.

Pemphigus vegetans. Ez a típus nagyon hasonlít a pemphigus vulgaris-hoz. De a hólyagok helyett vastag, szemölcsszerű elváltozásokat képez. Ezek általában olyan testrészeken jelennek meg, ahol a bőre önmagához dörzsölődik, például a hónaljnál vagy az ágyéknál.

Kábítószer által kiváltott pemphigus. Ha ilyen típusú, bizonyos gyógyszerek hólyagokat okoznak, amelyek akár 6 hónappal is kialakulhatnak a szedésük után.

Pemphigus erythematosus (Senear-Usher-szindróma). A hólyagok megjelennek a fejbőrödön, az arcodon, a hát felső részén és a mellkas felső részén. Vörös, kérges elváltozásokká válhatnak.

Paraneoplasztikus pemphigus. Ez a legritkább típusú pemphigus. A rákos embereket érinti. Ha megvan, akkor hólyagok lehetnek a szájában, amelyeket nem tud kezelni. A rák kezelése megkönnyíti a hólyagok kialakulását.

Folytatás

Okoz

A pemphigus autoimmun rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy immunrendszere megtámadja testének sejtjeit - ebben az esetben a bőrsejteket. Ritka esetekben bizonyos gyógyszerek kiválthatják az állapotot. Ide tartozik a penicillin és néhány rheumatoid arthritis gyógyszer. De legtöbbször nem tudjuk, mi okozza. Nem fertőző.

Kit érint a Pemphigus?

Néhány embernél nagyobb valószínűséggel alakul ki ez az állapot, mint másoknál. Ez magában foglalja azokat, akik:

  • A zsidó származásról
  • Indiai, közel-keleti vagy délkelet-európai származásúak
  • 40 évesek és idősebbek
  • Autoimmun betegségben szenvedők, különösen a myasthenia gravis betegség.

Pemphigus diagnózis

Trükkös lehet. Ez azért van, mert számos állapot hólyagokat okozhat. Annak érdekében, hogy megtalálják a megfelelő okot, orvosa valószínűleg számos vizsgálatot rendel el, beleértve:

Kórtörténet. Orvosa megkérdezi, hogy milyen gyógyszereket szed, mivel néhány gyógyszer okozhatja ezt az állapotot.

Bőrvizsga. Orvosa az ujjával vagy egy vattapamaccsal megdörzsöli a bőr olyan foltját, amelyet nem fed el hólyag. Ha könnyen hámlik, pemphigus lehet.

Bőrbiopszia. Orvosa kivesz egy darab szövetet az egyik hólyagjából, és mikroszkóp alatt megnézi.

Vérvétel. Orvosa ellenőrzi a vérében a specifikus antitesteket, az úgynevezett desmogleineket. Az antitestek azok a fehérjék, amelyeket a szervezet termel, hogy megtalálja a rossz baktériumokat és megöli őket, mielőtt azok károsak lennének.

Ha pemphigus van, akkor ezekben az antitestekben a normálisnál több van a vérében. A tünetek javulásával csökken az antitestek száma a vérében.

Endoszkópia. Ha hólyagok vannak a szájban, orvosa használhat egy vékony, rugalmas csövet, az endoszkópot, hogy lenézzen a torkán.

Hasonló tünetekkel járó állapotok

Egyes bőrbetegségek pemphigusnak tűnhetnek. A bullous pemphigoid például nagy, folyadékkal töltött hólyagokat okoz, de általában nem repednek olyan könnyen. És a pemphigusszal ellentétben általában 60 év feletti embereket érint.

A herpesz egy másik állapot, amely fájdalmas hólyagokat okozhat a száján és a nemi szerveken. De nem az okozza, hogy a tested megtámadja önmagát.

Ha viszkető vagy fájdalmas hólyagjai vannak bárhol a testén, ne próbálja meg kitalálni, mi a baj. Keresse fel orvosát. Csak ők tudják biztosan megmondani, hogy van-e pemphigus vagy valami más.

Folytatás

Pemphigus kezelés

Orvosa valószínűleg olyan gyógyszert ad Önnek, amely megkönnyíti a tüneteit és kényelmesebbé teszi Önt. Amit felírnak, attól függ, hogy milyen típusú pemphigus van, és mennyire rosszak a tünetei. A kezelés magában foglalhatja:

Kortikoszteroidok. Ez általában a kezelés első vonala, és nagyon hatékony lehet a tünetek enyhítésére, gyakran néhány héten belül. Jellemzően tabletták formájában adják.

Immunszuppresszánsok. Ezek a gyógyszerek megakadályozzák immunrendszerét az egészséges szövetek támadásában.

Biológiai terápiák. Ha más gyógyszerek nem működnek, orvosa a rituximab (Rituxan) nevű gyógyszert adhatja Önnek. Injekcióban kapja meg. Segít csökkenteni a testét támadó antitestek számát.

Antibiotikumok, vírusölők és gombaellenes gyógyszerek. Ezek küzdenek vagy megakadályozzák a fertőzéseket.

Ha a pemphigus-t nem kezelik, életveszélyes lehet. Előfordulhat, hogy addig kell kórházba kerülni, amíg meg nem javul.

Sebkezelés. A hólyagok gyógyítására helyi antibiotikumokat és sebkötözőket alkalmaznak.

Plazmaferezis. Ha a pemphigus nem reagál a többi kezelésre, orvosa egy speciális géppel képes levenni a véréből a plazmát. Ezután kicserélik egy véradó vérplazmájára.

Pemphigus szövődmények

A pemphigus esetén számos súlyos szövődmény fordulhat elő. Közöttük:

  • Bőrfertőzések
  • A véráramba kerülő fertőzések (szepszis)
  • Képtelen enni, ami fogyáshoz és alultápláltsághoz vezet
  • Depresszió
  • A betegség egyes formái halált okozhatnak, ha nem kezelik őket

A pemphigus miatt szedett gyógyszerek szintén súlyos mellékhatásokat okozhatnak. A következők lehetnek:

  • Fertőzések
  • Kiütések
  • Magas vérnyomás
  • Alacsony csontsűrűség (osteoporosis)

A pemphigusban szenvedők legalább 75% -ának teljes remissziója lesz, vagy a betegségnek nincs bizonyítéka 10 év kezelés után. Néhány embernek egész életében gyógyszereket kell szednie, hogy a pemphigus tünetei ne fordulhassanak elő.

Források

Indian Journal of Dermatology: „Mentális egészség a pemphigusos betegeknél: megfontolandó kérdés.”

Nemzetközi Pemphigus és Pemphigoid Alapítvány: „Komplikációk és mellékhatások”.

Clevelandi Klinika: „Pemphigus.”

Johns Hopkins Medicine: “Pemphigus Vulgaris”.

Országos Arthritis, mozgásszervi és bőrbetegségek intézete: „Kérdések és válaszok a Pemphigusról”.

Mayo Klinika: „Pemphigus.”

Amerikai Országos Orvostudományi Könyvtár, Nemzeti Egészségügyi Intézetek: „A herpeszvírusok és a Pemphigus Vulgaris közötti kapcsolat feltárása: Irodalmi áttekintés és kommentár”.

Nemzetközi Pemphigus & Pemphigoid Alapítvány: „A P/P megértése”.