Hirschsprung-kór

A Hirschsprung-kór, amelyet általában újszülötteknél diagnosztizálnak, születési rendellenesség, amely 5000 egyed közül körülbelül 1-et érint. Akiknél ezt a születési rendellenességet érinti, hiányoznak a bélidegsejtek, az úgynevezett ganglionsejtek. Ezek az idegsejtek lehetővé teszik a bél ellazulását, így a széklet (kaki) átjuthat a belen és a testen keresztül. Ezen idegsejtek nélkül a belek nem tudnak ellazulni és nagyon keskenyek lesznek. Ha a belek beszűkültek, a széklet nem tud könnyen átjutni. Ennek eredményeként a Hirschsprung-betegségben szenvedő újszülöttek gyakran nem képesek önmagukban üríteni a bélüket, és súlyos székrekedésük van.

A Hirschsprung-kór általában a vastagbél/vastagbél egy kis részét érinti (a végbél közelében. Ritkábban, egyes egyénekben a vastagbélben (vastagbélben) hiányoznak ganglionsejtek. Nagyon ritkán a ganglionsejtek hiányozhatnak mindkét vastag- és vékonybél.

Hogyan diagnosztizálják a Hirschsprung-kórt?

A legtöbb újszülöttnek a bélmozgása a születés utáni első 1-2 napban van. A Hirschsprung-kór általában akkor gyanítható, ha a csecsemőnek a születését követő néhány napig nincs bélmozgása, vagy ritkán van bélmozgása. A Hirschsprung-betegségben szenvedő csecsemőknek nagy, duzzadt hasuk lehet, és etetés után zöld folyadékot hányhatnak.

Két tesztet használnak általában a Hirschsprung-kór diagnosztizálására. Az első egy kontrasztos beöntés. E vizsgálat során egy folyadék (kontraszt) a végbélbe helyezett kis csövön keresztül tölti be a vastagbelet (beöntés). Röntgenfelvételeket készítenek, amikor a folyadék belép a bélbe. Ha a Hirschsprung-betegség fennáll, a bélképek széles (kitágult) területet mutatnak, amelyet egy keskeny bélterület követ. A keskeny terület a bél ganglionsejt nélküli része. A bél széles területe egészséges bél, amely nem ürül át.

A második vizsgálat egy rektális biopszia, ahol kis mintákat vesznek a vastagbél belsejéből, a végbélnyílás közelében. Ez kétféle módon történik. Csecsemőknél a gyermekorvos két-három apró béldarabot távolít el a végbélnyílásba helyezett kis szívóeszköz segítségével. Ez az eljárás nem fájdalmas, és érzéstelenítés nélkül irodai eljárásként is elvégezhető. Az idősebb gyermekeknél a gyermeksebész a mintákat a műtőben, altatásban veszi. A biopsziás mintákat mikroszkóp alatt vizsgáljuk a ganglion sejtek szempontjából. Ha ganglionsejtek láthatók a biopsziás mintákban, a belek normálisak és nincs Hirschsprung-kór. Ha a biopsziás mintákon nem látható ganglion sejt, akkor a Hirschsprung-kór diagnózisát felállítják. Ha ezek a szívó biopsziás minták nem megfelelőek az elemzéshez, előfordulhat, hogy a sebésznek további biopsziás mintát kell vennie a műtőben altatásban.

Késői diagnózis

Míg a legtöbb csecsemőt a születés után nagyon hamar diagnosztizálják, néhány gyermeknek csak az élet későbbi szakaszában lehet gyanúja, hogy Hirschsprung-kórban szenved. Ezeknek a gyermekeknek gyakran súlyos székrekedésük van, a széklet kialakulása a bél keskeny szegmense felett vizes széklet halad körül. Hajlamosak a lassú súlygyarapodásra is. Azoknak a betegeknek, akiket később diagnosztizáltak az életükben, gyakran átmeneti sztómával kell ellátniuk az alábbiak szerint.

Hogyan kezelik a Hirschsprung-betegséget?

A bél ganglionsejt nélküli részét műtéttel el kell távolítani. Általában újszülötteknél ez egy művelettel (elsődleges javítás) végezhető el. A legtöbb csecsemőnél anélkül operálunk, hogy nagy bemetszést (sebészeti vágást) végeznénk a hason. Leggyakrabban a sebész laparoszkópiát (hasi teleszkópokat) használ a végbélnyíláson keresztül a Hirschsprung-kór helyreállításához.

Néhány csecsemőnél egynél több műtétre lehet szükség. Ezt szakaszos javításnak nevezzük. Az első műtétben (vagy az első szakaszban) a normális bél ideiglenes sztómaként kerül elő, és a bél ganglionsejt nélküli része megkerülésre kerül. A sztóma a hasüreg nyílása, ahol a belet a bőrre viszik. . Ha gyermekének sztómája van, a széklet a test külső részén hordott tasakba (táskába) fog folyni. Néhány hónappal később a belek ganglionsejt nélküli részét eltávolítják, és a belet varrják össze a sztóma lezárása érdekében. Gyermekének gyermekorvosa beszélni fog a gyermeke számára legjobb műtétről.

A Hirschsprung legtöbb műveletében nagyon csekély a vérveszteség. Ön gyermeke csak rendkívül ritka esetekben kap vért. Ha irányított véradást kíván biztosítani, forduljon irodánkhoz, 2-3 héttel a műtét előtt.

A műtét után gyermekének nagyon gyakori lesz a széklet. Fontos, hogy folyamatosan védje a végbélnyílás körüli bőrt. A sebészi nővér a pelenkaterületre gátló pasztákat fog ajánlani, vagy megtanítja Önt "popsi balzsamnak" nevezett krém keverésére és kenésére. Ezt a krémet mindig használja, hogy megvédje a bőrt a hasmenés irritáló hatásaitól. A fenékbalzsam receptje: egy négy uncia cső Desitin® kenőcs, egy uncia üveg Stomahesive® por kombinációval, amely mogyoróvaj állagú krémet eredményez. Az Ilex krém alkalmazható a bőr hasmenéstől való irritációjának megelőzésére is. Mindezek a termékek a pultnál kaphatók. Ha gyermekének sztómája van, ugyanazokra az óvintézkedésekre lesz szükség a pelenka területén lévő bőr védelmére a sztóma bezárása után is.

Ha gyermekének sztómája van, a sebészeti nővér megtanítja Önt a tasak felhordására és a sztóma gondozására. Az ostomy kellékeket egy házi gondozó cégtől rendelik meg, hogy házhoz szállítsák.

Meddig lesz a gyermekem a kórházban?

Ha csecsemőjének sztóma nélküli transzanális műtétje van, körülbelül egy-három nap múlva hazamegy. Ha csecsemőjének sztómája van, akkor hosszabb ideig maradhat a kórházban. Mindkét esetben a baba készen áll arra, hogy hazamenjen, amikor bélmozgást végez, hányás nélkül eszik és iszik, és kényelmesen érzi magát a szájon át alkalmazott fájdalomcsillapítók mellett. A sebészeti nővér szakorvos és az ágy melletti nővér gondoskodik arról, hogy képzett és képes legyen gondoskodni gyermeke sztómájáról a kisülés előtt.

Mi az enterocolitis?

Az enterocolitis egy bélgyulladás, amely Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknél még műtétük után is előfordulhat. Az enterocolitis jelei és tünetei a hasi duzzanat, hányás és hasmenés, láz és levertség. Ez a rendellenesség súlyos lehet, és kórházi felvételt, iv. Folyadékokat és elektrolitokat, antibiotikumokat és vastagbél dekompressziót igényelhet normál sóoldattal. Előfordul, hogy a súlyos esetek újabb műveletet igényelhetnek, és ha nem kezelik, akár halálos is lehet.

A hányás és hasmenés, a láz és a letargia nélküli hasi duzzanat normál sóoldattal járó ambuláns vastagbél-öntözéssel kezelhető. Ezt az eljárást ápoló orvosunk megtanítja a klinikára.

Házi gondozás műtét után

Ha a babádnak végbélműtétet végeznek, körülbelül három nap múlva hazamegy. A csecsemő nagy valószínűséggel sok hasmenést szenved, és mindig fontos lesz megvédeni a végbélnyílás körüli bőrt. Az ajánlott pasztát folyamatosan használja, hogy megvédje a bőrt a hasmenés irritáló hatásaitól.

Ha csecsemőjének sztómája van, akkor hosszabb ideig maradhat a kórházban. Az ideiglenes sztóma több hónapig a helyén marad, és ez idő alatt a széklet a test külső részén hordott tasakba fog folyni. Gyermekének ápolója megtanítja, hogyan kell gondoskodni a sztómáról, és megvédeni a bőrt a széklet irritáló hatásaitól.

Fájdalom kezelése

Vényköteles fájdalomcsillapító gyógyszerekre (kábítószerekre) általában nincs szükség, ha gyermeke otthon van. A legtöbb gyermeknek csak acetaminofenre (Tylenol®) vagy Ibuprophenre (Motrin®) van szüksége. Adja meg a gyógyszert a címkén szereplő adagolási utasításoknak megfelelően. Ha gyermeke továbbra is kényelmetlen, hívja irodánkat.

A kötszerek gondozása

Ha a csecsemőnek hashasadása van, gézpárna és átlátszó műanyag kötés lesz a helyén, ezt a kötést 2 nappal a műtét után el kell távolítani. Ezen öltözködés alatt Steri-strips® nevű szalagdarabok lesznek. A Steri-strips®-en kis mennyiségű vér lehet. Ez normális. Gyermeke fürdhet a helyén lévő Steri-strips® segítségével. Ezeket a műtét után egy héttel le lehet húzni. A metszés körüli bőr vörös lehet, zúzódhat és enyhén duzzadhat. Ez több hétig is eltarthat. Nem lesz látható öltés, amelyet eltávolíthat, mert a bőr alatt vannak. Az öltések több hét múlva feloldódnak. Néha ezek az öltések irritálóak, és a bemetszés révén a bőrből kerülnek ki. Ha ez megtörténik, a bemetszés vörösnek tűnik, és fehér, sárga vagy vörös folyadékot üríthet. Ez néhány gyermek számára normális lehet, és idővel és a napi fürdéssel jobb lesz.

A bemetszések gondozása

Ha gyermekének metszése van, a sebet oldható varratokkal (öltésekkel) zárják le. Ezek az öltések a bőr alatt vannak, és nem kell eltávolítani őket. Néhány gyermeknél ezek az öltések a műtét után körülbelül 4 héttel a bőrön átdughatnak. Ez társulhat egy kis helyi bőrpírhoz és gennyhez, és magában foglalhatja a bemetszés végét vagy egy nagyobb részét. Ez normális, és a legjobban úgy kezelhető, ha a területet szappannal és vízzel óvatosan megtisztítja, és várakozik. Amikor a varrat kiesik vagy teljesen feloldódik, a seb meggyógyul. Ha gyermekénél a műtét után 2 héten belül súlyosbodó vörösség, duzzanatos fájdalom és metszés lép fel, kérjük, hívja irodánkat.

Gyógyító Ridge

Ha gyermekének hasi bemetszése van, akkor a metszés alatt szilárd gerincet érez, miután meggyógyult. Ezt gyógyító gerincnek nevezik, és a műtét után normális. A gyógyító gerinc több hónapig tart, mire megpuhul és eltűnik.

Fürdési korlátozások

Gyermeke a műtét után két nappal fürdhet (vagy zuhanyozhat). Ha gyermeke jobban érzi magát, a kirakás előtt vagy otthon, fürödhet (vagy zuhanyozhat). A fürdés jó módja a végbél területének megtisztítására és megnyugtatására, valamint a bőr kíméletes tisztítására sérülés nélkül. Néhány szülő inkább hajszárítót használ, alacsony (hűvös) fokozaton, hogy a végbél területét jól megszárítsa, mielőtt védőbb krémet vesz fel. Ha gyermekének sztómája van, a tasak eltávolítható, és gyermekét elhelyezheti a fürdőben. Ez nem károsítja a sztómát, ezért ajánlott.

Stoma Care

A gyermeksebészeti nővér szakorvos és az ágy melletti nővér megtanítja Önt gyermeke sztómájának kezelésére.

A pelenka területének bőrápolása

A pelenka kiütés gyorsan előfordulhat, és gyógyulásához napok vagy hetek szükségesek. Javasoljuk, hogy folyamatosan alkalmazza az ajánlott védő bőrápolási termékeket. Kezdje már a műtét utáni napon. Ne hagyja abba a bőrvédő termékek használatát, amíg a bélmozgások száma nem csökken, általában sok hét után. Ha gyermekénél kiütés jelentkezik, amely nem javul, kérjük, hívja irodánkat. Itt van egy javasolt rutin.

Távolítsa el az összes fenékbalzsamot (lásd alább) a krémet, a pasztát vagy a kenőcsöt naponta gyapotgolyókkal kenhető ásványi olajjal.
Az ásványi olaj felvitele után áztassa gyermeke alját egy kád meleg vízbe.
Óvatosan tisztítsa szappannal és vízzel, ne súrolja a bőrt. Kerülje a bőr vérzését.
A fürdő végén szárítsa meg a bőrt.
Vigye fel a Cavilon 3 M No Sting Barrier Film-t tamponnal vagy szórja be az összes érintett bőrre a pelenka területén.
Hagyja száradni 60 másodpercig
Kenje meg a fenékbalzsamot vagy egyéb gátló pasztát a 3 M termékre.
Minden bélmozgás után tisztítsa meg a kakát a fenékbalzsamról, és ne dörzsölje le a fenékbalzsamot a bőrről.
Helyezze vissza a fenékbalzsamot a pelenka területére.
Ismételje meg minden bélmozgás után.
Ismételje meg az ásványi olajat és fürdesse minden nap.

Butt balzsam recept

A fenékbalzsam receptje: négy uncia tubus Desitin® kenőcs, egy uncia üveg Stomahesive® por, jól összekeverve. Ezek a termékek üzletekben vagy on-line kaphatók. Nincs szükség receptre.

Tevékenység korlátozásai

Gyermeke különösebb korlátozás nélkül visszatérhet a szokásos tevékenységéhez, hacsak a gyermekorvos nem mondja másként. Ha gyermeke iskoláskorú, az iskolai tevékenységek újrakezdődhetnek, amint elég jól érzi magát. Ha szüksége van a gyermeke iskolájához küldött levélre a működésről és a helyreállításról, kérjük, hívja irodánkat. Ha gyermekének sztómája van, a gyermek számára kellékeket rendelnek. Megtanulják, hogyan kell vigyázni a sztómára és felhasználni a kellékeket, mielőtt hazamennek.

A műtét után újra látom-e a sebészt?

Ha gyermekének sztómája van, akkor a megbocsátás után egy hónappal egyeztetnie kell. Ha gyermekének elsődleges műtéte van vagy sztómája lezárult, akkor őt két héttel a műtét után a Gyermeksebészeti irodában kell látni. Ezen a látogatáson végbélnyílását ellenőrizzük, hogy a nyílás elég nagy legyen-e ahhoz, hogy a széklet könnyen áthaladjon. Előfordul, hogy a gyermek végbélnyílását a műtét után néhány hétig vagy hónapig meg kell tágítani vagy kinyújtani. Ha erre szükség van, gyermeke sebésze vagy sebésznője megtanítja, hogyan kell otthon tágítani.

Miért van gyermekemnek szüksége anális tágítókra?

Mielőtt elhagyja a kórházat, kap egy sor anális tágítót. Hozza ezeket az első műtéti időpontjára. Néhány anális bemetszés összehúzódással és feszessé válással gyógyul. Ezt nevezzük szigorításnak. Ha ez megtörténik, akkor a bélmozgás nagyon nehéz lesz. Gyermekének gyermekorvosa javasolhatja a végbélmetszet óvatos nyújtását anális dilatátorokkal. Ha gyermekének gyermekorvosa az első megbeszélésen tágítók használatát javasolja, gondosan követnie kell az utasításokat. Ez elengedhetetlen a szigorúság megelőzéséhez. Ha problémái vannak az anális dilatációval, vegye fel a kapcsolatot a sebészeti nővérrel.

Mikor hívom a sebész irodáját?

Hívja irodánkat a 415-476-2538 telefonszámon a következőkért:

Bármilyen aggálya van gyermeke gyógyulása miatt
101 ° F vagy annál magasabb hőmérséklet
Piros metszés
Fokozódó fájdalom és érzékenység a metszésnél
Bármilyen folyadék jön ki a bemetszésből
A bélmozgások számának változása minden nap
Nincs bélmozgás egy napig
Rossz szagú bélmozgások
Hasfeszülés
Hányás
Vörös kiütés a végbél körül, amely nem javul
Bármilyen kérdés a gyermek sztómájával kapcsolatban

Szülői támogató szervezetek

Pull-Thru Network Inc.
http://www.pullthrough.org
2312 Savoy Street
Hoover, Alabama, 35226-1528
205.978.2930
[email protected]

A vastagbél öntözése normál sóoldattal Hirschsprung Enterocololitisének kezelésére

Bevezetés

A gyermekorvos javasolhatja, hogy gyermeke végbélen keresztüli öntözéseket végezzen az enterocolitis kezelésére, amely a műtét előtt vagy után jelentkezhet. Az öntözések megtisztítják a beleket a székletből, hogy megakadályozzák a baktériumok elszaporodását, a fertőzést és kezeljék a hasmenést. Az öntözéseket általában a kórházban kezdik meg, és otthon esetleg folytatni kell.

Kellékek

Szilikon Foley katéter, a gyermek hüvelykujjának méretével (egy év alatti gyermekeknél 16 Fr., egy évnél idősebb gyermekeknél pedig legfeljebb 24 Fr.). Szükség lehet további furatok elhelyezésére a katéter oldalán. A Foley léggömböt SOHA nem fújják fel.
NE HASZNÁLJON VÖRÖS GUMIKATETRÁKAT. Túl merevek.
60 ml-es katéteres fecskendő.
Normál sóoldat
2 újrafelhasználható medence és egy nagy műanyag vödör.
Vízben oldódó kenőanyag (K-Y zselé vagy hasonló)

Öntözés

Öntsön normál sóoldatot az egyik medencébe
Húzzon 20 ml sóoldatot a 60 ml-es fecskendőbe
Kenje meg a katétert, és óvatosan helyezze be 6 hüvelyknyit a végbélnyílásba.
NE FÚJJON FOLYÁS BÁLOT.
A katéter hegye a megfelelő helyen van, ha a katéteren keresztül levegő/folyadék széklet áramlik.
Ha levegő vagy széklet folyik ki a katéterből, csatlakoztassa a fecskendőt a katéter végéhez, és lassan nyomja be a sóoldatot.
Húzza vissza a dugattyút, hogy a széklet és a sóoldat visszatérhessen. Ha nincs visszatérő áramlás, válassza le a fecskendőt a katéterről, és hagyja, hogy a folyadék a másik medencébe csöpögjön. Ha a visszatérő áramlás lassú, távolítsa el a katétert, távolítsa el a széklet furatait és helyezze vissza a katétert.
Ha a vízelvezetés továbbra sem megfelelő, a fenti intézkedések után hagyja abba az eljárást, és vegye fel a kapcsolatot a gyermekorvossal.
Ha a vízelvezetés kielégítő, folytathatja.
Ismételje meg az eljárást, egyszerre 20 ml-t, győződjön meg arról, hogy a kiürített folyadék térfogata nagyobb vagy egyenlő a betolakodás térfogatával. Mire a tiszta medence kiürül a normál sóoldatból, a szennyezett medencét meg kell tölteni. egyenértékű széklet és sóoldat.
Ürítse ki a piszkos medencét nagy műanyag vödörbe, és töltse fel a tiszta medencét normál sóoldattal. megoldás
Addig folytassa az öntözést, amíg a visszatérő áramlás tiszta nem lesz.

Az öntözéseket naponta 1-3 alkalommal hajtják végre, a sebész utasítása szerint.

Recept normál sóoldathoz

A legbiztonságosabban alkalmazható sóoldat a kereskedelemben készül és gyógyszertárból vásárolható meg. A sóoldat elkészíthető otthon, de ha helytelenül keverjük össze túl sok sóval, veszélyes, és rohamokat és kómát okozhat.

Ha otthon keveri, kövesse pontosan ezt a receptet:

1 és ½ teáskanál só
1 liter (vagy 1000 ml) csapvíz
Keverje fel, amíg fel nem oldódik.

Anális tágulatok otthon

Kellékek

Szükség esetén gyűjtsön tágítót, K-Y kenőanyagot, tiszta pelenkát, törlőkendőket és valakit, aki segít Önnek.

Útmutatások az anális dilatációkhoz otthon

Helyezze gyermekét a hátára, hajlított térdekkel tartsa a lábát a fej felé.
Kenje meg a tágítót, és óvatosan helyezze be a végbélnyílásba az utasításoknak megfelelően.
Nagyon kis mennyiségű vérzés léphet fel, ez normális lehet.
Húzza ki a tágítót. Szappannal és vízzel tisztítsa.
Folytassa a dilatációkat otthon, kezdő dilatátormérettel, a sebész utasítása szerint.
Használja naponta kétszer, egy hétig.
Minden héten cseréljen egy tágítót egy nagyobbra.
Használja naponta kétszer egy hétig.
Ne hagyja abba a méret növelését, ha eléri a maximális méretet, ahogyan azt a sebésze előírja.

Szűkülő tágulatok

Folytassa a napi kétszeri dilatációt 2 hétig a dilator méretének alkalmazásával a sebész utasítása szerint.
Csökkentse a gyakoriságot naponta egyszer 2 hétig.
Minden hétfőre, szerdára és péntekre csökken 2 hétig.
Heti egyszer 2 hétig.
Állítsa le a tágulásokat. *

* Ne dobja ki a tágítókat. Szappannal és vízzel meg kell tisztítani, és meg kell takarítani őket abban az esetben, ha újra fel kell használni őket.

Rendszeres nyomon követés ajánlott Imperforate végbélnyílás és Hirschsprung betegségben szenvedő gyermekek bélkezelésére a LIFE klinikánkon.