Székletürítési rendellenességek Hirschsprung-kór műtétje után

Évente több mint 1000 új Hirschsprung-kórt diagnosztizálnak az USA-ban. A Hirschsprung-kór műtétével megfelelően kezelt gyermekek több mint fele krónikus székrekedéssel, inkontinenciával és/vagy hasi fájdalommal küzd. Még felnőttként is időnként inkontinencia-epizódokat tapasztal, és 10% -uk elviseli a székrekedést, és nem reagál az orvosi kezelésre.

Az a hat évtized, amióta Ovar Swenson felismerte, hogy a disztális bélszakasz (alsó rész - leggyakrabban az anális csatorna, a végbél és a sigmoid vastagbél), amelyből idegsejtek hiányoznak, a beteg rész, és létrehozta az első sikeres műtéti technikát, a sebészeket csalódott a tökéletlen a műtétre adott válasz, amely egyébként megszünteti a betegséget. A szülők csalódottak és a gyermekek megszégyenülnek, amikor a gyermekek nem tudják megszerezni az irányítást a bélmozgásuk felett.

Az elmúlt 10 évben a gyermeki motilitási közösség okokat és megoldásokat fedezett fel a krónikus műtét utáni problémákra. Nyilvánvaló, hogy nem a gyermek viselkedése, hanem felismerhető és kezelhető okok okozzák a tüneteket.

Székrekedés
A krónikus műtét utáni székrekedésnek három mechanizmusa van:

funkcionális székrekedés;
neuropátia vagy idegek rendellenes működése az aganglionos szegmens felett; és
hipertóniás anális záróizom, amelyben a záróizom nem lazul rendesen, ami megnehezíti a széklet elhaladását.

Nem könnyű megkülönböztetni ezeket az állapotokat, amikor követik a Hirschsprung-kór műtétjét. Csak a vastagbél és az anorectalis manometria (a bélrendszerben lévő nyomás vagy összehúzódások mérése) tisztázza a diagnózist és a kezelést.

A székrekedés a leggyakoribb betegség a gyermek gasztroenterológiai klinikákon, a funkcionális székrekedés pedig a leggyakoribb változat a gyermekeknél. Gyakran felmerül, ha egy csecsemőnek vagy kisgyermeknek fájdalmas a bélmozgása. A csecsemők és a kisgyermekek általában úgy reagálnak egy fájdalmas eseményre, hogy ezt követően kerülik az eseményt, például amikor egy forró tűzhelyen megégetik az ujjukat. Ha fájdalmas bélmozgásuk van, megpróbálják elkerülni a székletürítést, és néhány nap múlva még nagyobb, fájdalmasabb bélmozgásuk van. Ez a fájdalmas székletürítés és a visszatartó magatartás ciklusa addig folytatódik, amíg a gyermek tartós, fájdalommentes székletürítést nem tapasztal.

A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekek még nagyobb valószínűséggel tapasztalnak fájdalmas vagy ijesztő ürítéseket, mint az egészséges gyermekek, mert nagyon sokféle negatív tapasztalatuk van a fenekük körül. Először beöntést és végbélvizsgálatot kapnak a műtét előtt. Ezután megműtik őket. Közvetlenül a sikeres műtét után sok Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermek heteken át hasmenéses. A hasmenés lebonthatja az érzékeny bőrt a pelenka alatt, és a gyermek minden bélmozgás után felismeri az intenzív fájdalmat. A fájdalom miatt a csecsemők megtanulják visszatartani a székletüket, és a hasmenés megszűnése után is folytatják a visszatartó magatartást, mert félnek a bélmozgással járó fájdalomtól.

Néhány gyermeknek tágításra (nyújtásra) van szüksége, ha hegképződés van, amely a végbélnyílás felett szűkíti az új végbélüreget (lumen). A tágulások megkövetelik, hogy egy sebész vagy szülő nyújtsa ki a szűkületet úgy, hogy néhány hüvelyknyi kenhető, sima műanyag vagy fém orsót vezet a végbélnyíláson. Ha a tágulásokat megfelelő fájdalomcsillapítás és szedáció nélkül végezzük, ez a fájdalmas, ijesztő esemény visszatartja a csecsemőt vagy a kisgyermeket a székletürítéstől.

Néha a sebészek arra gyanakszanak, hogy az enterocolitis nevű súlyos fertőzés fakad benne. Az enterocolitist akkor diagnosztizálják, ha vér és genny van a székletben, láz, hasi fájdalom és duzzanat van. Az orvos napi beöntéseket és lemosókat rendel el a vastagbél tisztítására. Ezek az eljárások, bár életmentőek lehetnek, megakadályozzák a gyermeket abban, hogy megtanulja kontrollálni a fenekét, és félelmet, következésképpen visszatartóbb magatartást vált ki. Ezután a csecsemő hasa megduzzad a széklet visszatartásától, és a sebész jobban aggódik az enterocolitis miatt, így a félelem (a klinikus, a szülők és a csecsemők számára) és a fájdalom (a csecsemő számára) ciklusa fennmarad.

A kezelés azzal kezdődik, hogy a gyermeket és a szülőket oktatják a rendellenességről. Nem veszélyes. Ez nem betegség; rosszul alkalmazkodó, de érthető válasz a fájdalmas székletre. A vastagbél nem szakadhat ki. A toxinok nem szivárognak vissza a testbe a vastagbélből. A nem stimuláns hashajtók biztonságosak és hatékonyak. A klinikus annyi orális polietilénglikolt ír elő, hogy néhány hét alatt elolvasztja a végbélben lévő széklet tömegét. A polietilénglikol egy kristálypor, amely szagtalan, színtelen és ízetlen oldja a gyermek kedvenc italában, így az előírt adag betartása nem jelent problémát. Nem vészhelyzet a széklet tömegének kiszabadítása, és a legfontosabb cél az, hogy a gyermek fenekének irányítását visszaadjuk a gyermeknek.

Célszerű néhány héten át legalább hetente egyszer orvoshoz fordulni, hogy az orvos a has érzésével meghallgassa a szülők aggodalmait és értékelje a széklet tömegét. Ebben az időszakban nem lehet végbélvizsgálat, mert a végbélvizsgálatok megrémítik a gyermeket funkcionális székrekedéssel, és így zavarják a kezelést. Az idő szövetséges. A gyermek akkor engedi ki a székletet, amikor ezt meg akarja tenni. A széklet tömegének eltűnése után az orvos sok hónapig folytatja a polietilén-glikol felírását, amíg a gyermek és a szülők meg nem győződnek arról, hogy a WC-készségek megszerzése befejeződött, és a félelem elmúlt.

Az aganglionos szegmens közelében lévő neuropathia a krónikus műtét utáni székrekedés második mechanizmusa. Hirschsprung összes gyermekének körülbelül 10% -ának van ilyen problémája. Bár az aganglionos szegmens eltávolításra (reszekcióra) és a fennmaradó szövet egészségesnek tűnik a mikroszkóp alatt végzett vizsgálat során (szövettan), az idegkapcsolatok nem megfelelőek.

Az aganglionikus szegmens közelében lévő neuropathiás gyermekek kóros eredményei vannak a vastagbél-manometriában, amely nyomást vagy összehúzódásokat mér. Néha egy olyan helyen van egy nagynyomású zóna, amely nem lazul el, hogy a vastagbél tartalma átfolyjon. Néha vannak egyidejű összehúzódások, de nincsenek összehangolt, meghajtó összehúzódások. Néha egyáltalán nincsenek összehúzódások. Legtöbbször a neuropathia a Hirschsprung-kór része, születésétől fogva jelen van, de fel nem ismert. Esetenként átmeneti, kezelhető neuropathia léphet fel a Hirschsprung enterocolitis utáni gyulladás szövődményei miatt.

Ha az anamnézisben szerepel az enterocolitis, érdemes lehet gyulladáscsökkentő gyógyszereket (például szulfaszalazint) vagy antibiotikumokat (például metronidazolt vagy klaritromicint) kipróbálni. Ha az anamnézisben nincs enterocolitis, akkor az orvos javasolhatja, hogy polietilén-glikolt használjon a széklet egész életen át tartó vizes állapotának fenntartásához, hogy azok jó mozgékonyság nélkül folyhassanak. Egy másik választás, jobb, ha a neuropathia a vastagbél hosszú szakaszát foglalja magában, de a vékonybél kíméletes, a műtét a beteg vastagbél eltávolítására.

Colon Manometry
A vastagbél-manometria megkülönbözteti a funkcionális székrekedést a vastagbél neuropathiától. A vastagbél-manometria egy egyszerű teszt, amely a legtöbb esetben két vagy három órát vesz igénybe, de az előkészítés bonyolult.

Először is, a vastagbélnek minden szilárd széklettől mentesnek kell lennie. A vastagbél megtisztítása felesleges lehet hasmenéses gyermeknél, vagy nehéz probléma egy olyan gyermeknél, amelynek vastagbele kemény székletzel teli. A vastagbél megtisztítását hetekre tervezhetjük, hogy ne okozzon félelmet vagy fájdalmat. Ha együttműködő gyermeknél szükség van a vastagbél gyors megtisztítására, hasznos lehet a gyermeket kórházba szállítani egy nasogastricus cső, egy rugalmas műanyag cső, amelyet az orrba, a torokba és a gyomorba helyeznek, majd a csövön keresztül beadott gyógyszer ami a székletürítést gyors egymásutánban okozza. Könnyen hányó gyermekeknél a nasogastricus cső nem működik, és ismételt beöntésekre lehet szükség.

A vastagbél megtisztítása után a gyermeket nyugtatják. Amíg alszik, az orvosok egy vékony műanyag csövet helyeznek a gyermek végbélnyílásába, hogy megmérjék a végbél záróizomban lévő nyomást. Ezután az orvosok egy kolonoszkóppal, egy műanyag csővel, amelynek végén egy kamera található, megnézik a vastagbelet. Ezután egy vastagbél-manometriai katétert, egy vékony műanyag csövet, amelynek rögzítési helyei 10 vagy 15 cm-re vannak egymástól, a végbélnyíláson keresztül a vastagbél elejéig helyezzük, és a vastagbélt elvesszük. A katétert a helyére ragasztják, és röntgen segítségével megerősítik helyzetét.

Amint a gyermek felébred, megkezdődik a tanulmány. Arra ösztönzik a gyermeket, hogy maradjon ébren, békés, csendes tevékenységekkel. A szülőket arra ösztönzik, hogy vigasztalják a gyermeket, és tegyenek fel kérdéseket a tanulmányról, miközben figyelik, ahogy az eredmények megjelennek az ágy melletti számítógép képernyőjén.

Egy óra elteltével a gyermek megeszi az ebédet, ami általában a vastagbél-összehúzódások növekedését okozza. Egészséges, székrekedés nélküli és funkcionális székrekedésben szenvedő gyermekeknél a vastagbél nagy amplitúdójú terjedő kontrakciókat (HAPC) hoz létre, amelyek a vastagbél neuromuszkuláris egészségének fiziológiai markerei. A HAPC-k erősen összehangolt összehúzódások, amelyek a vastagbél elején kezdődnek és a vastagbél tartalmát a végbél felé mozgatják, mielőtt a sigmoid vastagbélben végződnének, közvetlenül a végbél, a vastagbél utolsó része előtt.

A HAPC-k megkezdése után a legfontosabb megfigyelni a gyermek viselkedését: sok gyermek szorongást mutat, vagy megmerevedik és kiegyenesíti a lábát, hogy befogja a székletet. Néha felhívhatjuk a gyermek figyelmét arra, hogy a HAPC a számítógép képernyőjén korrelál a késztetéssel székletürítés vagy az érzett fájdalom. A gyermeknek azt is elmondhatjuk, hogy normális, amit érez, és az a javaslat hangzott el, hogy engedjék meg maguknak a bélmozgást ahelyett, hogy tartanák. Neuropathiában hiányoznak a HAPC-k és az étkezés utáni összehúzódások növekedése. Ha az étkezés előtt vagy után nincsenek HAPC-k, az orvos a katiszteren keresztül közvetlenül a vastagbélbe adja a stimuláló hashajtót. Funkcionális székrekedéssel rendelkező egészséges gyermekeknél a bisakodil 10 vagy 20 perc alatt stimulálja a HAPC-kat. Neuropathiás gyermekeknél a bisakodil után nincsenek HAPC-k. A vizsgálat befejezése után a katétert fájdalommentesen kivesszük a végbélnyíláson keresztül. A gyerekek szerint a teszt legrosszabb része az, ha leveszik a szalagot az IV-ről és a katéterről.

Ha HAPC-k fordulnak elő a manometria során, akkor az enterocolitis kockázata alacsony, és valószínű, hogy a probléma a sikertelen WC-tanulás oka. Ha a HAPC-k jelen vannak, a legjobb megoldás az, hogy abbahagyják az összes olyan eljárást, amely megrémíti a gyermeket, leállítják az összes eljárást a gyermek végbélnyílásán keresztül, és biztosítják a fájdalommentes székletürítést.

Sőt, gyakran szükséges mentálhigiénés szakembert megismerni a Hirschsprung betegségben és a gyermekkori székletürítési rendellenességekben, hogy kezeljék a gyermeket és segítsék a családot a megbirkózásban. Gyakran a gyermek túlságosan meg van rémülve ahhoz, hogy sok napig ürüljön. A szülők minden egyes nap egyre jobban aggódnak, hogy valami nincs rendben. A gyermek elkapja a félelmet a szülőktől, és a félelem megakadályozza a gyereket abban, hogy bélmozgjon. Ha az orvos felismeri a bélelzáródás tüneteit és jeleit, és fél a betegség szövődményeitől, teszteket és kezeléseket rendel el. Valójában van egy elzáródás, de a leírt helyzetben pontosan az anális záróizomnál van, mert a gyermek fél ellazítani a végbél záróizomot. Ez kezelhető; a félelem és a visszatartó magatartás körforgása megtörhető. Ehhez feltétlenül szükséges a szülők, a mentálhigiénés szakemberek és az orvosok közötti gyakori kommunikáció, bizalom és bizalom.

A hipertóniás anális záróizom a székrekedés legkevésbé valószínű oka, a Hirschsprung-kór műtétje után a székrekedésben szenvedő gyermekek körülbelül 5% -át érinti. Hipertóniás anális záróizomban szenvedő gyermekeknél az anális záróizom nyomása olyan magas, hogy a széklet nem haladhat el akkor sem, ha nagy amplitúdójú terjedő összehúzódás van.

A hipertóniás anális záróizomot anális manometriával diagnosztizálják, amikor a gyermek alszik. Ha a gyermeket ébren tanulmányozzák, hamis pozitív eredmény adódhat, mert a gyermek félelmében feszül, amikor a végbélnyíláson keresztül egy csövet helyeznek be a záróizom nyomásának mérésére.

Esetenként hipertóniás anális záróizom reagálhat a botulinum toxin (Botox) injekcióra. A Botox-kezelés azonban gyakran nem sikerül, azonnal vagy néhány hónapon belül egy átmeneti válasz után.

A műtéti anális záróizom a legjobb kezelés a hipertóniás végbél záróizom számára, de a záróizom (a záróizom átmetszése) kényes eljárás. Ha a sebész túl keveset vág, nincs hatása; Ha a sebész túl sokat vág, előfordulhat, hogy az egész életen át széklet inkontinencia lép fel. Ezért a sphincterotomiát csak akkor szabad megfontolni, ha a hipertóniás anális záróizomot altatásban végzett manometria dokumentálja [és csak a kockázatok, előnyök és alternatív kezelések alapos mérlegelése után].

Széklet inkontinencia
A széklet inkontinencia egynél több mechanizmussal rendelkezik a posztoperatív Hirschsprung-kórban: nagy amplitúdójú terjedő kontrakciók a neorectumon keresztül (újonnan létrehozott végbél) és funkcionális széklet visszatartás.

A végbél a széklet tárolóhelye, Hirschsprung-kórban a beteg végbél eltávolításra került. Az egészséges vastagbélben a széklet minden nap többször mozog, amikor nagyon erős összehúzódás tapasztalható, amely a vastagbél elejétől egészen a sigmoid vastagbélig, a végbél feletti területig terjed. Amikor a végbél egészséges, ezek a nagy amplitúdójú terjedő kontrakciók (HAPC) a vastagbél tartalmát a végbélbe dobják. A bélmozgás eldöntése önkéntes, mert a végbél ellazulhat és a kívánt térfogatig megnyúlhat. Hirschsprung műtétje után a végbél eltűnt, és a HAPC-k a vastagbél tartalmát az anális peremére mozgatják olyan nyomásokkal, amelyek meghaladják az anális záróizom nyomását. A gyermeknek két választási lehetősége van: lazítsa meg a záróizmot és tapasztalja meg az inkontinenciát, vagy tartsa szorosan a lehető leghosszabb ideig, és intenzív görcsös fájdalmat éljen át, olyanokat, amelyeket mindannyian kapunk, amikor sürgősen mennünk kell, de nem jutunk el a mellékhelyiségbe.

Van még egy rendellenesség, amely az inkontinenciát még valószínűbbé teszi sok HAPC-s gyermeknél az új végbélen keresztül. Amikor a vastagbélt műtéti úton elvágják (átvágják), a szokásosnál több a nagy amplitúdójú terjedő összehúzódás. Minden nap több HAPC helyett óránként akár több is lehet. Az egészségügyben nincs alvás közben HAPC, de vastagbélműtét után alvás közben előfordulhatnak HAPC-k, inkontinenciát okozva. A nappali és éjszakai inkontinencia a legtöbb esetben javul, ha lefekszik az előírt kis adag amitriptilin. Az amitriptilin csökkenti a székletet kiszorító nyomáshullámokat és csökkenti a krónikus fájdalmat.

A műtét utáni széklet inkontinencia második oka a funkcionális széklet visszatartás. A végbélben nagy széklet halmozódik fel. Ugyanakkor, mindannyiunkhoz hasonlóan, a gyermeknek is naponta körülbelül 20-szor kell gázot leadnia. Az anális csatorna érzékeny bélése (anoderm) képes észlelni a kemény széklet és a gáz, valamint a kemény széklet és a folyadék közötti különbséget, de nem a gáz és a folyadék között. Esetenként folyékony széklet szivárog ki a nagy, kemény széklet tömege körül. Amikor a gyermek ellazítja az anális záróizomot, hogy gázhoz jusson, a kemény széklet körül szivárgó folyadék egyidejűleg kiszivárog. Míg eleinte a gyerekek tagadhatják vagy megpróbálhatják elkerülni a probléma megvitatását, iskolás korukban sok gyermek végül jóváhagyja ezt a magyarázatot inkontinencia miatt. A funkcionális ürülékretenció kezelését fentebb tárgyaltuk.

Sok 4 évesnél idősebb gyermek okozza az anális és a vastagbél szenzációjának hiányát az inkontinencia miatt. A vastagbél és az anális záróizom érzékelését soha nem befolyásolja a Hirschsprung-kór. Lehet, hogy a gyermeknek problémája van a bélből az agyba érkező jelek félreértésével, de az agy normális érzések felismerésének helyreállítása része a gyermek tanulási tapasztalatának, mivel normális WC-viselkedést tapasztal.

Hasi fájdalom
Hasi fájdalom jelentkezhet, amikor a gyermek székletürítést késztet, de úgy dönt, hogy meghúzza a záróizomot és elkerüli a bélmozgást. Néhány gyermek, akinek étkezés után normális mértékben megnő a vastagbél-összehúzódás, ezeket a kontrakciókat inkább fájdalomnak, mint bélmozgás késztetésének érzékeli. Idővel a székelés iránti vágy fájdalomérzékeléssé válhat, így a gyermek már nem ismeri fel a bélmozgás ideje.

Ezt az érzékelésben bekövetkező változást olyan érzésből, amely nem fáj annak, akinek igen, hiperalgéziának nevezzük, és a béltől az agyig futó fájdalomidegek és az agy fájdalomközpontjainak élettani változásai okozzák. Az a gyermek, akinek korai életkorú fájdalmai vannak, például a Hirschsprung-kór műtéte, fennáll a hiperalgézia kialakulásának kockázatával.

A rendellenes idegi fiziológia reverzibilis, és a zsigeri hiperalgézia hatékony kezelésére van lehetőség. Az olyan vényköteles gyógyszerek, mint az amitriptilin és a gabapentin, a legtöbb gyermeknél lassan normalizálják a fájdalom idegátvitelét. Idősebb gyermekek esetében egyes családokban a kognitív viselkedésterápiát (CBT) részesíthetik előnyben a drogok helyett. A CBT egy olyan program, amely hetente egy órát vesz igénybe, általában körülbelül 10 hétig. A CBT megtanítja a gyereket arra, hogy használja az agy gondolkodó részét, hogy átvegye az olyan fájdalomközpontok irányítását, amelyek látszólag kontrollon kívül esnek. Néhány gyermek számára előnyös a kognitív viselkedésterápia és az agyba történő fájdalomátvitelt csökkentő gyógyszerek kombinációja.

Eredmények
A szülők attól tartanak, hogy a székrekedésben vagy inkontinenciában szenvedő gyermekek élete a Hirschsprung-kór műtétje után nem lesz olyan jó, mint más gyerekeknek. A szülők attól tartanak, hogy ezek a problémák szenvednek, vagy kolosztómiával vagy ileosztómiával járó évek károsíthatják a gyermek személyiségét vagy életminőségét a későbbi években. Jó hír van ezeknek a szülőknek. A Hirschsprung-betegségben szenvedő tinédzserek és fiatal felnőttek kiigazítása nem különbözik az egészséges gyermekekétől. A beavatkozások száma vagy a megtapasztalt szenvedések száma nincs összefüggésben az életben való kijuttatással. A Hirschsprung-betegségben felnőtt gyermekek sikeres alkalmazkodásának legfontosabb előrejelzője a családjuk feltétel nélküli szeretete és elfogadása.

Jelenleg csak néhány motilitási központ kínál vastagbél-manometriát. Ha azonban a Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekének nem megy jól a műtét után, és ha megválaszolatlan kérdések merülnek fel a diagnózissal vagy a kezeléssel kapcsolatban, beszéljen egy gyermek GI motilitásában jártas orvossal, és kapjon választ a kérdéseire, mielőtt életet megváltoztató döntéseket hozna.

Segített-e neked ez a cikk?
Az IFFGD nonprofit oktatási és kutatási szervezet. Küldetésünk a gyomor-bélrendszeri rendellenességek által érintett emberek tájékoztatása, segítése és támogatása.
Eredeti tartalmunk kifejezetten az IFFGD olvasói számára készült, válaszul az Ön kérdéseire és aggályaira.
Ha hasznosnak találta ezt a cikket, kérjük, fontolja meg az IFFGD támogatását egy kis, adókból levonható adománnyal.

Az IFFGD 830. számú kiadványából Paul Hyman, MD, a Louisiana Állami Egyetem gyermekgyógyász professzora, a gyermek gasztroenterológia vezetője, a New Orleans-i (New Orleans) Gyermekkórház vezetője.