Alapvető thrombocytemia

Esszenciális thrombocythaemia (ET) esetén a szervezetben túl sok vérlemezke van - sejttöredékek, amelyek elősegítik a vér alvadását.

A Seattle Cancer Care Alliance-nél (SCCA) szakértői csapatunk átfogó diagnosztikai és orvosi ellátást nyújt, folyamatos monitorozással és támogatással az ET-vel és a kapcsolódó vérbetegségekkel küzdők számára.

Kérjen időpontot

Hívjon a (855) 557-0555 telefonszámon, vagy töltse ki online űrlapunkat, hogy időpontot kérjen, beteget irányítson, vagy többet tudjon meg az SCCA ellátásáról.

Mi az alapvető thrombocythaemia?

Az ET egyfajta mieloproliferatív neoplazma (MPN) - egy olyan betegségcsoport neve, amelyben a csontvelő problémája a véráramban keringő vérsejtek szintjének növekedéséhez vezet.

ET-ben a csontvelődben túl sok éretlen sejt (prekurzor) van, amely vérlemezkévé alakul. A fehérvérsejtek és a vörösvérsejtek szintje (hemoglobin/hematokrit egy vérvizsgálaton) szintén magas lehet ET-ben. A túlzott vérlemezkék egészségügyi problémákhoz, például vérzési problémákhoz és vérrögökhöz vezethetnek. A vérrögök növelik a stroke és a szívroham kockázatát.

100 ET-ben szenvedő emberből körülbelül 5-nél később akut leukémia alakul ki. 100-ból körülbelül 15-nél alakul ki hegesedés a csontvelőben, az úgynevezett mielofibrosis.

Az esszenciális thrombocythaemiát néha primer thrombocythaemiának vagy idiopátiás thrombocythaemiának hívják.

Az esszenciális thrombocythaemia tünetei és diagnózisa

Sok ET-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei a betegség diagnosztizálásakor. De egy rutin vérvizsgálat magas vérlemezkeszintet mutathat. A tünetek a vérlemezkék számának növekedésével alakulhatnak ki.

Az ET tünetei a következők lehetnek:

Fejfájás
Változások a látásban
Szédülés vagy szédülés
Hideg ujjak vagy lábujjak
Égés, fájdalom és bőrpír a kézben és a lábban
Könnyű véraláfutás vagy vérzés

Ha az ET vérrögökhöz vezet, ez stroke-ot, átmeneti ischaemiás rohamot, szívrohamot, mélyvénás trombózist vagy tüdőembóliát okozhat.

A rendellenes vizsgálatok során a rendellenes vérkép észlelése mellett orvosa gyaníthatja az ET-t, ha észrevehető jelei vagy tünetei vannak. A diagnózis megerősítéséhez további vérvizsgálatokra lehet szükség - beleértve az ET-ben gyakori génmutációk (például JAK2 vagy CALR) ellenőrzésére szolgáló vizsgálatokat, valamint a csontvelő vizsgálatait.

Alapvető thrombocythemia kezelés

Ha nincsenek tünetei, akkor lehet, hogy jelenleg nincs szüksége aktív kezelésre. De fontos, hogy rendszeresen keresse fel orvosát az állapotának figyelemmel kísérése érdekében. Ezt a megközelítést éber várakozásnak nevezzük. Az ET krónikus betegség idővel súlyosbodhat.

Az SCCA orvoscsoportja átfogó kezelési lehetőségeket kínál az ET számára, beleértve:

Aszpirin - alacsony dózisban használják az alvadási kockázat csökkentésére
Hidroxi-karbamid - enyhe kemoterápiás gyógyszer, amelyet a vérrögképződés esélyének csökkentésére használnak, ha magas a kockázata
Anagrelid (Agrylin) - olyan gyógyszer, amely csökkentheti a vérlemezkeszámot, ha a hidroxi-karbamid nem megfelelő az Ön számára
Interferon - egy másik gyógyszer, amely képes csökkenteni a vérlemezkéket

A vér- vagy csontvelő-transzplantáció lehet lehetőség súlyos vagy előrehaladott MPN-ben szenvedő emberek számára, például ET. Jelenleg ez az egyetlen típusú kezelés, amely képes meggyógyítani az MPN-eket. Az SCCA Fred Hutch csontvelő-transzplantációs programja több csontvelő-transzplantációt hajtott végre, mint a világ bármely más intézménye.

Az ET-vel kapcsolatos további információkért keresse fel az MPN Research Foundation webhelyét.