Könnyű lánc multiplex myeloma: A végső útmutató

fénylánc

A könnyű lánc multiplex myeloma egyfajta myeloma multiplex, a plazmasejtek rákja. A mielóma multiplex a csontvelőben kezdődik, ahol fehérvérsejtek képződnek. Amikor a szervezet fertőzést észlel, ezek a fehérvérsejtek plazmasejtekké alakulnak, amelyek létrehozzák az immunglobulinoknak nevezett fehérjéket - más néven antitesteket. Ezek az immunglobulinok, vagy röviden Ig, a veszélyes baktériumok és vírusok eltávolításán dolgoznak. A myeloma multiplexben szenvedő embereknél a plazmasejtek nem működnek megfelelően. Ehelyett a szervezetet károsító Ig-t termelnek. Ezeket a károsodott Ig-ket monoklonális fehérjéknek vagy M-fehérjéknek nevezzük.

A normál Ig alakja Y alakú, négy darab összekapcsolva - két hosszabb „nehéz” és két rövidebb „könnyű” lánc. Az M fehérjék az ilyen típusú láncok egyikének felesleges mennyiségei. A mielóma multiplexben szenvedők körülbelül 20 százalékánál diagnosztizálják a könnyű lánc multiplexes myelomát. A könnyű lánc mielómában szenvedők csak a kóros immunglobulinok könnyűlánc-összetevőjét termelik. Ezeket Bence-Jones fehérjéknek is nevezik.

A könnyű lánc multiplex myeloma tünetei

A könnyű lánc multiplex myeloma tünetei hasonlóak a myeloma más típusainak tüneteihez.

Csontkárosodás

Mivel a myeloma multiplex befolyásolja a csontvelőt, a myeloma multiplexben szenvedők körülbelül 85 százaléka csontkárosodást tapasztal, gyakran a gerincben, a medencében vagy a bordákban.

Emésztőrendszeri és húgyúti problémák

A csontkárosodásból eredő túlzott kalcium, az úgynevezett hiperkalcémia, vizelési problémákat és gyomor-bélrendszeri problémákat okozhat, például gyomorpanaszokat, túlzott szomjúságot és hasmenést.

Neurológiai tünetek

A hiperkalcémia változásokat okozhat a mentális állapotban is, például zavartságot és álmosságot.

Anémia

A mielóma csontokra gyakorolt ​​hatása vérszegénységet - vörösvértest-hiányt - és csökkent immunitást is okozhat, mivel a fertőzés elleni küzdelemhez már nincs elegendő normális fehérvérsejt. A vérszegénység fáradtságot és gyengeséget okozhat.

Vesekárosodás

A könnyű lánc multiplexes myeloma egyik gyakori hatása a vesekárosodás. A mielóma multiplexhez társuló hiperkalcémia szintén károsíthatja a vesét, de a mielóma könnyű láncváltozatai különösen károsak lehetnek. Mivel a fényláncok olyan kicsiek, könnyen keringenek a véráramban. A vesék apró, glomerulusoknak nevezett szűrőket tartalmaznak, amelyek kiszűrik a vért és hulladékanyagokat juttatnak a vizeletbe. Amikor a felesleges könnyű láncok a vérrel belépnek a glomerulusokba, összekeverednek más fehérjékkel és eltömítik a szűrőket. Ezek az eltömődések meggyújtják és megsebzik a veseszövetet. Ezt a károsodást könnyű lánc öntött nephropathiának nevezik. Idővel ez a könnyű láncok felépülése maradandó károsodást és veseelégtelenséget okozhat. A veseelégtelenség tünetei közé tartoznak a vizeletelváltozások, fáradtság, émelygés, a lábak és a bokák duzzanata, viszketés, légszomj és magas vérnyomás.

A könnyű lánc multiplex myeloma diagnosztizálása

A könnyű lánc multiplexes mielóma kimutatására használt tesztek megegyeznek azokkal, amelyeket általában a myeloma multiplex kimutatására használnak. Orvosa a következő vizsgálatokat rendelheti el:

Vérvétel

A vérvizsgálatok képesek kimutatni M-fehérjéket és más fehérjéket, amelyek a myeloma multiplex agresszivitására utalhatnak. A vérvizsgálatok alacsony vérképet, rossz vesefunkciót és magas kalciumszintet is kimutathatnak.

Vizeletvizsgálatok

M-fehérjék kimutathatók a vizeletben. Az M-fehérjék vizsgálata általában vizeletgyűjtést jelent 24 órán át.

Csontvelő biopszia

A csontvelősejteket hosszú tűvel extrahálják, és laboratóriumban vizsgálják rosszindulatú sejtek szempontjából.

Képalkotás

A röntgensugarak, a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), a pozitron emissziós tomográfia (PET) és a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatok mind a csontok vagy más szervek károsodását mutathatják ki a myeloma multiplex okozta károsodás miatt.

A könnyű lánc multiplex myeloma diagnosztikai kritériumai

A könnyű lánc multiplexes mielóma minden diagnózisa a mieloma általános diagnózisával kezdődik. A mielóma multiplex diagnózisának két kritériuma van a Nemzetközi Myeloma Munkacsoport szerint.

Az első kritérium 10 vagy több százalékos rosszindulatú plazmasejt kimutatása a csontvelőben, vagy plazmacitoma kimutatása a csontokban vagy a lágy szövetekben. A plazmacitómák rosszindulatú plazmasejtekből álló tumorok.

A második kritérium kétféleképpen teljesíthető. Az első a standard CRAB kritérium. A CRAB a myeloma multiplex által a testre gyakorolt ​​károsodás rövidítése, beleértve:

  • Kalcium magasság.
  • Veseelégtelenség.
  • Anémia.
  • Csontos elváltozások.

A CRAB kritériumok évtizedek óta az arany standardok voltak a mielóma multiplex diagnózisában. A továbbfejlesztett képalkotó technológia és a biomarker tesztelés révén azonban a mielóma multiplexet már korábban diagnosztizálhatják, mielőtt az a CRAB kritériumokat tartalmazó kárt okozza. A rosszindulatú sejtek kimutatásával együtt ezek az új kritériumok, amelyek megerősítik a mielóma multiplex diagnózisát, a következők:

  • 60 vagy annál több rosszindulatú plazmasejt egy csontvelő biopsziában.
  • 5 mm vagy annál nagyobb fokális elváltozások. (A „fokális elváltozás” egy kicsi, meghatározott sérülés.)
  • A szérum szabad könnyű lánc aránya legalább 100.

Ez az utolsó diagnosztikai kritérium - a szérum szabad könnyű lánc aránya legalább 100 - felhasználható a könnyű lánc multiplex myeloma specifikus diagnosztizálására. A szérum szabad könnyű lánc vizsgálatnak nevezett vérvizsgálat felesleges könnyű láncokat észlel a vérben. A könnyű lánc multiplexes mielómában szenvedő embereknél a kappa-láncok szintje sokkal magasabb lesz a lambda-láncokhoz képest, vagy fordítva, mert az M-fehérjék túl sok egy specifikus könnyű láncot termelnek.

A vizeletvizsgálat szintén hasznos lehet a lambda könnyű láncok túltermelése által okozott könnyű lánc mielóma kimutatásában. A vizeletfehérje-elektroforézis tesztet (UPEP) a múltban alkalmazták a könnyű lánc mielóma kimutatására, de a költségek miatt ritkábbá vált. A könnyű lánc multiplexes mielómát gyakran diagnosztizálják egy másik állapotnak, az úgynevezett könnyű lánc amiloidózisnak (más néven AL amiloidózisnak vagy primer amiloidózisnak). Míg a myeloma multiplex a csontvelőben található rosszindulatú daganatokra utal, addig az AL amyloidosis a könnyű láncú fehérjék felhalmozódására utal a szervekben.

A könnyű lánc multiplex myeloma kezelése

A könnyű lánc multiplexes myeloma kezelésének többsége hasonló a myeloma más formáinak kezeléséhez. A könnyű lánc multiplexes myeloma eseteinek kezelését bonyolíthatja a könnyű láncok vesekárosodást okozó hajlama; A mielóma multiplexben szenvedők 40 százalékának vesekárosodása van a diagnózis felállításakor.

Kemoterápiás gyógyszerek

Vesekárosodásban szenvedők számára a Velcade (Bortezomib) nevű kemoterápiás gyógyszert általában első kezelésként írják fel. A Velcade proteaszóma inhibitor. Úgy működik, hogy „kikapcsolja” a sejtfunkciót, amely lehetővé teszi a sejtek számára a felesleges fehérjék ártalmatlanítását. Mivel a rosszindulatú mielóma sejtek túl sok fehérjét termelnek, végül „feltelnek” ezekkel a felesleges fehérjékkel és elpusztulnak. A Velcade injekcióval vagy infúzióval adható be. A Velcade-et gyakran kombinálják a dexametazonnal, egyfajta kortikoszteroiddal. Úgy gondolják, hogy a kortikoszteroidok segítenek elpusztítani a rákos sejteket, és megkönnyíthetik a kemoterápiás gyógyszerek mellékhatásait, például az émelygést és a hányást. Egy 2018-as szakirodalmi áttekintés szerint a Velcade hatékonyabb a könnyű lánc multiplexes myeloma kezelésében, mint más kezelési módok.

Magas vágású hemodialízis

A vese-dialízis egyik típusa, az úgynevezett high-cut hemodialízis (HCO-HD) egy újabb kezelési lehetőség a könnyű lánc multiplex myeloma kezelésében. A HCO-HD-t a kemoterápia mellett alkalmazzák. Rendszeres hemodialízissel segítenek eltávolítani azokat a testi hulladékokat, amelyeket a sérült vesék már nem tudnak eltávolítani. A HCO-HD során a vért egy speciális membránon keresztül tisztítják, amelynek célja a felesleges könnyű láncfehérjék befogása.

Kis tanulmányok kimutatták, hogy a magas cut-off hemodialízis segíthet a veseműködés javításában a könnyű lánc multiplexes myelomában szenvedő embereknél. A HCO-HD még mindig új, és további kutatásokra van szükség annak előnyeinek és kockázatainak teljes megértéséhez.

Plazmaferezis

A plazmaferezis, más néven vércsere, szintén alkalmazható a könnyű láncok eltávolítására és a kemoterápiás kezelés támogatására. A plazmaferezis során a vér folyékony komponensét eltávolítják és helyettesítik egy donor plazmájával vagy egy plazma helyettesítővel. A folyamat általában orvosi központban vagy kórházban történik, és körülbelül két-három órát vesz igénybe.

A MyMyelomaTeam-en, a myelomában szenvedők közösségi hálózatán és online támogató csoportján a tagok számos személyes tapasztalatról beszélnek, beleértve a könnyű lánc multiplexes myelomát.

Íme néhány kérdés-válasz szál a könnyű lánc multiplexes mielómáról és kezeléséről:

Íme néhány beszélgetés a könnyű lánc multiplexes mielómáról:

Könnyű lánc multiplexben szenved? Ossza meg tapasztalatait az alábbi megjegyzésekben vagy a MyMyelomaTeam oldalon. Meg fog lepődni, hogy hányan osztanak hasonló történeteket.

GYIK

Vannak-e a myeloma más altípusai a kappa és a lambda mellett?
A kappa és a lambda a könnyű lánc multiplex myeloma egyetlen két altípusa. Azonban néha a test túl sok nehéz láncot termel, ami szintén myeloma multiplexet okoz. Ezeknek a nehézlánc-fehérjéknek öt különböző típusa van: IgG, IgA, IgD, IgE és IgM. Az IgG túltermelés a nehéz lánc multiplexes mielóma leggyakoribb típusa, amelyet az IgA követ. Az IgD-vel kapcsolatos myeloma multiplex sokkal ritkábban fordul elő, csakúgy, mint az IgE multiplex myeloma. Az IgM túltermelése általában ritka nyirokcsomó-állapotokkal társul, nem pedig a myeloma multiplexben részt vevő csontvelővel.

A könnyű lánc multiplexes myelomához képest az ilyen típusú myeloma-típusokat könnyebben lehet kimutatni a vérben, mivel a nehezebb fehérjék nem szűrődnek ki a vesén keresztül és a vizeletbe.

Hivatkozások

Jessica arra törekszik, hogy a betegeket felhatalmazza olyan tartalom létrehozásával, amely megvilágítja a kezelések krónikus betegségekben szenvedő emberek mindennapi életére gyakorolt ​​hatásait. Tudjon meg többet róla itt.