Graft-versus-host betegség

A graft-versus-host betegség (GVHD) az allogén őssejt-transzplantáció és a csökkent intenzitású allogén őssejt-transzplantáció potenciálisan súlyos szövődménye. Az allogén őssejt-transzplantáció során a beteg egy donortól vagy adományozott köldökzsinórvértől kap őssejteket.

graft-versus-host

A GVHD akkor fordul elő, amikor a donor T-sejtjei (a graft) idegennek tekintik a beteg egészséges sejtjeit (a gazdaszervezetet), és megtámadják azokat. A graft-versus-host betegség lehet enyhe, mérsékelt vagy súlyos. Bizonyos esetekben életveszélyes lehet.

Hacsak a beteg donora nem azonos iker, az allogén őssejt-transzplantációban részesülő beteg valamilyen típusú GVHD-megelőzést kap. Ez magában foglalhatja a T-sejtek eltávolítását a donor graftból és/vagy gyógyszerek adását a graft T-sejtjeinek elnyomására, hogy azok ne támadják meg a beteg sejtjeit. A GVHD megelőzésére nincs szabványos kezelés, a különböző intézményekben különböző gyógyszerkombinációkat adnak. Néhány általános gyógyszer, amelyet a GVHD megelőzésére adnak, a következők

  • Metotrexát (Trexall®)
  • Ciklosporin
  • Takrolimusz (Prograf®)
  • Mikofenolát-mofetil (CellCept®)
  • Sirolimus (Rapamune®)
  • Kortikoszteroidok (metilprednizolon vagy prednizon)
  • Antitimocita globulin (ATG)
  • Alemtuzumab (Campath®)
  • Ciklofoszfamid (Cytoxan®)

Az ezen az oldalon felsorolt ​​gyógyszerekkel kapcsolatos információkért látogasson el a Kábítószer-felsorolás oldalra.

A GVHD két fő kategóriája létezik: akut graft-versus-host betegség és krónikus graft-versus-host betegség. Mindegyik típus különböző szerveket és szöveteket érint, és különböző jelei és tünetei vannak. A betegeknél kialakulhat egy típus, mindkét típus, vagy egyik sem.

Akut GVHD

Ez általában a transzplantációt követő első 100 napon belül alakul ki, de később is előfordulhat. Az akut GVHD hatással lehet a bőrre, a gyomor-bél traktusra vagy a májra. A tünetek lehetnek

  • Kiütés, égő és bőrpíros. Ez kitörhet a beteg tenyerén vagy a talpán, és gyakran magában foglalja a törzset és más végtagokat is. A bőr felhólyagosodhat, és súlyos GVHD esetekben a bőr kitett felülete lehámlik.
  • Hányinger, hányás, hasi görcsök, étvágytalanság és hasmenés jelzik a gyomor-bél traktus érintettségét.
  • A sárgaság (a bőr vagy a szemek sárgulása) azt jelezheti, hogy a GVHD megsebesítette a májat. A májfunkció rendellenességeit észrevehetik a vérvizsgálati eredmények.

Sok akut GVHD-t kialakító beteget sikeresen kezelnek fokozott immunszuppresszióval kortikoszteroidok formájában (olyan gyógyszerek, mint prednizon, metilprednizolon, dexametazon, beklometazon és budezonid).

Az enyhe, csak bőrrel járó, akut GVHD-ben szenvedő betegek általában folytatják az eredeti gyógyszerek, például a ciklosporin vagy a takrolimusz alkalmazását, és helyi szteroid krémet (közvetlenül a test egy részére alkalmazott helyi eszközöket) adnak a kezelési tervükhöz.

A szisztémás vagy „egész rendszeres” megnyilvánulásokban és/vagy súlyosabb akut GVHD-ben szenvedő betegek kezelése általában az eredeti immunszuppresszív prevenció folytatásából és kortikoszteroidok, például metilprednizolon vagy prednizon hozzáadásából áll.

Az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) jóváhagyta a Ruxolitinib (Jakafi®) gyógyszert szteroid-refrakter akut GVHD kezelésére 12 éves és idősebb felnőtt és gyermek betegeknél.

Krónikus GVHD

Ez egy olyan szindróma, amely egyetlen szervet vagy több szervet érinthet. Az allogén őssejt-transzplantáció utáni orvosi problémák és halál egyik vezető oka. A tünetek lehetnek

Száj. GVHD-s betegek tapasztalhatnak

  • Nagyon száraz száj
  • Érzékenység meleg, hideg, fűszeres és savas ételek iránt; menta (pl. menta ízű fogkrém); szénsavas italok
  • Fájdalmas szájfekélyek, amelyek kiterjedhetnek a torkon
  • Étkezési nehézség
  • Az ínybetegség és a fogszuvasodás

Bőr. A GVHD-s betegeknél előfordulhat

  • Kiütés
  • Száraz, feszes, viszkető bőr
  • A bőr megvastagodása és megfeszítése, ami az ízület mozgásának korlátozását eredményezheti
  • A bőr színének megváltozása
  • A hőmérsékletváltozások intoleranciája a sérült verejtékmirigyek miatt

Körmök. GVHD-s betegek tapasztalhatnak

  • Változások a köröm textúrájában
  • Kemény, törékeny körmök
  • Körömvesztés

Fejbőr és testszőrzet. A GVHD-s betegek észrevehetik

  • Hajhullás a fején
  • Korai ősz haj
  • A testszőrzet elvesztése

Emésztőrendszeri traktus. GVHD-s betegek tapasztalhatnak

  • Étvágytalanság
  • Megmagyarázhatatlan fogyás
  • Hányinger
  • Hányás
  • Hasmenés
  • Gyomorfájdalom

Tüdő. A GVHD-s betegek szenvedhetnek

  • Légszomj és légzési nehézség
  • Tartós, krónikus köhögés, amely nem múlik el
  • Zihálás

Máj. A GVHD-ben szenvedő betegnek lehet

  • Hasi duzzanat
  • Sárgaság (a bőr és/vagy a szem sárga elszíneződése)
  • Kóros májfunkciós teszt eredményei

Izmok és ízületek. A GVHD mellékhatásai lehetnek

  • Izomgyengeség és görcsök
  • Az ízületek merevsége az ujjak, a csukló, a könyök, a térd, a boka nehezen teljes megnyúlását okozza.

Nemi szervek. A krónikus GVHD a következő hatásokat gyakorolhatja a nők és a férfiak nemi szerveire:

  • Női
    • Hüvelyi szárazság, viszketés és fájdalom
    • Hüvelyi fekélyek és hegek
    • A hüvely szűkülete
    • Nehéz/fájdalmas közösülés
  • Férfi
    • A húgycső szűkülete és/vagy hegesedése
    • Viszketés vagy hegesedés a péniszen és a herezacskón
    • A pénisz irritációja

A krónikus GVHD enyhe tüneteiben szenvedő betegek, különösen, ha a tünetek egyetlen szervre vagy helyre korlátozódnak, gyakran szoros megfigyeléssel vagy helyi/helyi terápiákkal kezelhetők. Például a krónikus bőr GVHD enyhe eseteit helyi szteroid kenőcsökkel, a krónikus szem (szem) GVHD eseteit immunszuppresszív szemcseppekkel kezelhetjük.

Súlyosabb tünetekkel vagy több szervi érintettséggel járó krónikus GVHD-k esetén „szisztémás” kezelésre van szükség, amely a véráramon keresztül halad és az egész test sejtjeihez eljut. A prednizon a krónikus GVHD standard első vonalbeli terápiája. Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak prednizonra vagy más szteroidos kezelésre, az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal (FDA) jóváhagyta az ibrutinib (Imbruvica®) gyógyszert második vonalbeli kezelésként krónikus GVHD-ben szenvedő felnőtt betegek számára, miután egy vagy több más kezelés nem sikerült . Az immunszuppresszív gyógyszerek egyéb kombinációi alkalmazhatók a GVHD tüneteinek kezelésére.

A betegeknek tisztában kell lenniük a GVHD figyelmeztető jeleivel, és bármilyen tünetük esetén azonnal fel kell hívniuk orvosukat. A korai felismerés és kezelés segíthet a betegség súlyosságának korlátozásában.

További információért töltse le vagy rendelje meg az ingyenes adatlapot, a Graft-Versus-Host Disease címet.