Hyperbilirubinemia

I. Probléma/állapot.

A májenzimeket gyakran ellenőrzik fekvőbeteg kórházi kezelés során, és a megemelkedett szérum bilirubinszint gyakori megállapítás. Ezt a hiperbilirubinémiát gyakran mögöttes máj- vagy hematológiai rendellenesség okozza, de jóindulatú megállapítás is lehet. A megfontolt orvosnak képesnek kell lennie arra, hogy adott esetben azonosítsa a kiváltó okot.

A bilirubin a hemoglobin metabolizmusának normális mellékterméke. A plazmában nem konjugált (közvetett) bilirubin az albuminhoz kötődik és hepatociták veszik fel, ahol glükuronsavval konjugálják. A konjugált (közvetlen) bilirubin az epébe választódik ki és kiválasztódik. A hiperbilirubinémiát elsősorban konjugálatlan vagy elsősorban konjugált hiperbilirubinémiához vezető állapotok okozhatják. A sárgaság vagy a bőr, a sclera és a nyálkahártyák bilirubin általi sárgulása általában klinikailag kimutatható, ha a szérum bilirubin 2,5 milligramm/deciliter (mg/dl) fölé emelkedik, és gyakran először a kötőhártyában vagy a nyelv alatt észlelhető.

A hiperbilirubinémia önmagában csak veszélyes újszülötteknél, ahol 20-25mg/dL szinten képes átjutni a vér-agy gáton, lerakódni és encephalopathiát (kernicterus) okozni. A hiperbilirubinémiával és sárgasággal járó, potenciálisan életveszélyes állapotok közé tartozik az akut cholangitis, a fulmináns májelégtelenség, a hatalmas hemolízis és a terhesség akut zsírmája.

II. Diagnosztikai megközelítés

A. Mi a differenciáldiagnózis ennek a problémának?

A hyperbilirubinemia differenciáldiagnózisa meglehetősen tág, és magában foglalja a máj okait, a hematológiai okokat és az anyagcsere veleszületett hibáit. Fontos megjegyezni, hogy a hyperbilirubinemia elszigetelt laboratóriumi rendellenesség, vagy más májenzim vagy hematológiai labor rendellenességekkel jár-e.

Újszülötteknél az izolált hiperbilirubinémia gyakran társul a bilirubin metabolizmusának veleszületett hibáival, és magában foglalja:

Fiziológiai sárgaság (általában a 10. napra megszűnik)

Anyatej sárgaság (megszűnik, ha az anyatejet abbahagyják)

Gilbert-szindróma (jóindulatú)

Dubin Johnson szindróma (jóindulatú)

Crigler-Najjar szindróma, I. és II. A Crigler-Najjar szindróma kernicterust okozhat, amelyet kezelni kell.

Felnőtteknél a hyperbilirubinemia differenciáldiagnózisának tartalmaznia kell a bilirubin metabolizmus veleszületett hibáit (Gilbert-szindróma, Dubin Johnson-szindróma, Rotor-szindróma és Crigler-Najjar-szindróma) és a bilirubin-anyagcsere szerzett rendellenességeit.

A konjugálatlan (közvetett) hiperbilirubinémiát túltermelés, a máj károsabb felvétele vagy a konjugációs rendellenességek okozhatják, beleértve:

A konjugált (közvetlen) hiperbilirubinémia intrahepatikus okai a következők:

Hepatitis (vírusos, alkohol okozta, autoimmun, gyógyszer által indukált)

Teljes parenterális táplálás

Elsődleges biliaris cirrhosis

Toxin/gyógyszer által kiváltott kolesztázis

A konjugált hiperbilirubinémia extrahepatikus okai a következők:

Epekövek (cholelithiasis/choledocholithiasis), szűkületek

Elsődleges szklerotizáló cholangitis

Ezen egyedi feltételek mindegyikét külön áttekintésben tárgyaljuk.

A Gilbert-szindróma örökletes állapot, amely a nyugat-európai populációk 5-10% -ában fordul elő, és 70% -kal csökkenti a máj bilirubin konjugációs képességét. Ez a nem konjugált hyperbilirubinemia szakaszos epizódjait eredményezi, amelyeket gyakran koplalás, fertőzés, túlterhelés vagy gyógyszeres kezelés vált ki. Gilbert-t csak a májbetegség vagy a hemolízis kizárása után szabad diagnosztizálni, és általában az összes bilirubin az (része a JAMA diagnosztikai tesztsorozatának értelmezésében. Szép áttekintés a hiperbilirubinémia megközelítéséről tünetmentes felnőttnél.)

Egyetlen szponzor vagy hirdető sem vett részt, sem jóváhagyta, sem nem fizetett a döntéstámogatás a Medicine LLC által nyújtott tartalomért. A licencelt tartalom a DSM tulajdonát képezi, és szerzői jogi védelem alatt áll.