cirrózis

Cirrózis

Meghatározás

Leírás

túlzott vérzés (vérzés)
impotencia
májrák
kóma a felhalmozódott ammónia és testhulladékok miatt (májelégtelenség)
szepszis (vérmérgezés)
halál

A cirrhosis típusai

Okai és tünetei

specifikus májenzim hiánya (alfa1-antitripszin hiány)
tej emésztő enzim hiánya (galactosemia)
képtelenség átalakítani a cukrokat energiává (glikogén tárolási betegség)
felszívódási hiány, amelyben a felesleges vas lerakódik a májban, a hasnyálmirigyben, a szívben és más szervekben (hemochromatosis)
rendellenesség, amelyet a réz felhalmozódása jellemez a májban, az agyban, a vesében és a szaruhártyában (Wilson-kór)

székrekedés
hasmenés
tompa hasi fájdalom
fáradtság
emésztési zavar
étvágytalanság
hányinger
hányás
gyengeség
fogyás

anémia
ínyvérzés
csökkent a szex iránti érdeklődés
láz
folyadék a tüdőben
hallucinációk
letargia
könnyedség
izomgyengeség
dohos lehelet
fájdalmas ideggyulladás (neuritis)
elmosódott beszéd
remegés

Diagnózis

Kezelés

Gyógyszer

Sebészet

Támogató intézkedések

vért hány
fekete székletet ad át
zavartnak vagy reagálhatatlannak tűnik
fertőzés jeleit mutatja (bőrpír, duzzanat, érzékenység, fájdalom)

Alternatív kezelés

Prognózis

egyen rendesen
elég pihenjen
ne fogyasszon alkoholt
fertőzésmentesek maradnak

Megelőzés

tanácsadás vagy alkoholizmus egyéb kezelése
óvintézkedések megtétele (a biztonságos szex gyakorlása, a piszkos tűk elkerülése) a hepatitis megelőzése érdekében
immunizálás hepatitis ellen, ha egy személy magas kockázatú csoportba tartozik
gyorsan megfelelő orvosi kezelést kap, ha hepatitis B vagy hepatitis C diagnosztizálják
miután rendszeres időközönként vért vettek a test felesleges vasának megszabadítására a hemokromatózistól

gyógyszerek (kelátképző szerek) alkalmazása a test felesleges rézének megszabadítására Wilson-kórtól
viseljen védőruházatot és tartsa be a termék utasításait, amikor mérgező vegyszereket használ munkahelyen, otthon vagy a kertben

Erőforrások

Könyvek

Folyóiratok

Szervezetek

Egyéb

cirrózis

Klinikai megnyilvánulások. A jelek és tünetek a máj fő funkcióinak interferenciájának megnyilvánulásai: (1) a vér tárolása és felszabadítása a megfelelő keringési térfogat fenntartása érdekében, (2) a tápanyagok anyagcseréje és a belekből felszívódó mérgek méregtelenítése, (3) ) a folyadék- és elektrolit-egyensúly szabályozása, és (4) alvadási faktorok képződése.

Az alkoholos cirrhosisban szenvedő beteg (Laënnec cirrhosis) akut alkoholos hepatitisben kerülhet kórházba, amelyet láz és kiszáradás jellemez. Általában kiemelkedő pók-angiomák és a tenyér vörössége (tenyér erythema) vannak jelen. a delírium tremens nehéz problémát jelenthet a kórházi kezelés korai szakaszában. A májfunkciós tesztek adatai általában megemelkedett transzaminázszintet, megemelkedett bilirubinszintet, valamint csökkent albumin- és alvadási faktorok értékeit mutatják. (Lásd még: alkoholizmus.)

A folyamatos folyadék- és elektrolit-egyensúlyhiány, valamint a tápanyagok nem hatékony anyagcseréje ascitust, hipoglikémiát és hipoproteinémiát eredményez. A portal rendszerből történő vér visszatérésének akadályozása megnövekedett nyomást okoz a nyelőcső és a gyomor vénáiban. Ezek az elakadt erek szakadásnak vannak kitéve, későbbi vérzéssel, amelyet alvadási rendellenességek okoznak. sárgaság alakul ki az epeelzáródás következtében.

A neurológiai tünetek a mentális élesség finom változásával, enyhe memóriavesztéssel, gyenge érvelési képességgel és ingerlékenységgel kezdődnek. A kinyújtott kezek remegése (asterixis) gyakori. Ezek a tünetek egyre súlyosabbá válnak, és végül delíriumba, öngyilkossági hajlamba és kómába torkollhatnak.

Kezelés . A cirrhosisban szenvedő betegek kezelésének fő céljai a következők: (1) a májműködés fenntartása a jelenlegi szinten és a szerv további romlásának megakadályozása, (2) az elektrolitok normál határokon belüli fenntartása, (3) a megfelelő légzési funkció fenntartása, (4) a gasztrointesztinális vérzés megelőzésére vagy megoldására, és (5) megfelelő táplálékfelvétel és pozitív nitrogénmérleg biztosítása.

Mivel a cirrhosisra nincs gyógymód, támogató intézkedéseket hoznak a máj újjáépítésének és károsodott sejtjeinek helyreállításának elősegítésére. A sejtek további romlásának megelőzése az elsődleges ok eltávolításával valósul meg; például az alkohol vagy más mérgező szerek bevitelének korlátozása, a fertőzés kezelése és megfelelő táplálékbevitel biztosítása; gyakran írnak fel kiegészítő vitaminokat.

A súlyos vérveszteséget a teljes vér transzfúziója kompenzálja. A nyelőcső-varikumok túlzott vérzése szükségessé teheti egy Sengstaken-Blakemore-cső behelyezését. Ennek az eszköznek három csatornája van: egy a nyelőcső léggömbjének felfújására, egy a gyomor léggömbjének felfújására és egy harmadik a gyomortartalom szívására.

A portális hipertónia enyhítését néha egy műtéti eljárással hajtják végre, amelyet portakavális söntnek hívnak. A portális vénát műtéti úton csatlakoztatják az alsó vena cava-hoz, hogy lehetővé tegye a túlzott mennyiségű vér elvezetését a portális rendszerből az általános keringésbe. A splenorenalis söntnek nevezett hasonló eljárás magában foglalja a lépvénának a vénavénához való csatlakoztatását.

Szükség lehet a folyadék eltávolítására a hasüregből (hasi paracentézis) az ascites okozta légúti zavar vagy a hasi szervekre nehezedő nyomás enyhítésére. A krónikus ascites problémájának állandóbb megoldása a peritoneovenous shunt műtéti létrehozása .

A máj encephalopathiáját és kómáját számos tényező bármelyikével kiválthatja, ideértve a gyomor-bélrendszeri vérzést, a folyadék- és elektrolit- és sav-bázis egyensúlyhiányt, az interakciós fertőzést és a lázat, a központi idegrendszert depresszív fájdalomcsillapítók és nyugtatók adását, valamint az étkezési fehérje fokozott bevitelét.

A krónikus máj encephalopathiában szenvedő betegek fehérje-korlátozott étrendet folytatnak. Antibiotikum írható fel a bélben lévő baktériumflóra csökkentésére. A baktériumokkal terhelt vastagbél egészének vagy egy részének műtéti eltávolítása alternatív kezelés, de ezeknél a krónikus betegeknél a műtéti kockázat magas.

Betegellátás . Tekintettel a máj sok funkciójára, elengedhetetlen, hogy a beteg alapos felmérése megtörténjen a specifikus problémák azonosítása érdekében, mielőtt az ellátási tervet kidolgozzák. A cirrhosishoz valószínűleg társuló problémák közé tartozik a szénhidrátok nem megfelelő anyagcseréje miatt az alacsony energiaszinthez kapcsolódó öngondoskodási hiány; folyadékmennyiség-felesleg, különösen ascites; az ödéma, sárgaság és viszketés miatt a bőr integritásának károsodása; az ásványi anyagok rossz tárolásával kapcsolatos elektrolit-egyensúlyhiány; kényelem megváltoztatása; a K-vitamin és a protrombin hiányával és a nyelőcső-varikumok jelenlétével kapcsolatos túlzott vérzési hajlam; a gamma-globulinok szintjének csökkenésével és a fagocita Kupffer-sejtek diszfunkciójával kapcsolatos fertőzés lehetősége; károsodott gázcsere, ami aszvitikus folyadék által a tüdő ellen gyakorolt nyomáshoz kapcsolódik; a tudat megváltozott szintjével kapcsolatos sérülés lehetősége; emésztési zavarok, émelygés, a májsejtek képtelen metabolizálni az élelmiszerelemeket, zavartság és depresszió; és hasmenés, amely az epe termelésének csökkenésével és a zsírsavak toleranciájának csökkenésével jár.

A cirrhosis előrehaladott stádiumában lévő betegek időszakos és alapos ellenőrzést igényelnek a vérveszteség kimutatására hematemesis, kátrányos széklet, ínyvérzés, gyakori és erős orrvérzés, véraláfutás formájában. A folyadék állapotának értékelése érdekében megmérik és feljegyzik a folyadék bevitelét és mennyiségét, valamint a napi súlyt.

Az étrendi korlátozások és az alkohol tilalma egyes betegeknél nem megfelelőséget eredményezhet. Az oktatásnak tartalmaznia kell e korlátozások célját, az előírt gyógyszerek várható hatását és adagolását, valamint a megfelelő táplálkozás, pihenés és az önállóság megőrzésének fontosságát a beteg képességein belül. A megfelelés javítható a beteg önértékelésének javításával, a személyes erősségek hangsúlyozásával, a rendelkezésre álló közösségi erőforrások - például az anonim alkoholisták - használatának ösztönzésével, ha az alkoholizmus problémát jelent, valamint a beteg és a család aktív részvételének biztosításával a betegség egyes szempontjainak tervezésében és végrehajtásában gondoskodás.

cirrózis

Etiológia

Az Egyesült Államokban az alkoholizmus és a krónikus vírusos hepatitis a betegség leggyakoribb oka. Egyéb okok az autoimmun (primer biliaris cirrhosis), az epe (sclerosis cholangitis), a szív (jobb oldali szívelégtelenség miatt), táplálkozási (pl. Zsírmáj), genetikai (alfa-1-antitripszinhiány, hemochromatosis, Wilson-kór), vagy mérgező (túlzott expozíció olyan gyógyszereknek vagy szereknek, mint az A-vitamin, a szén-tetraklorid és a metotrexát).

Tünetek

A fáradtság és a rossz közérzet a betegség gyakori, de nem specifikus tünete. Gyakran beszámolnak étvágytalanságról, korai jóllakottságról, diszpepsziáról, megváltozott bélszokásokról, könnyű véraláfutásokról és vérzésekről is. A mentális állapot, a személyiség vagy a viselkedés megváltozása („máj-encephalopathia”) gyakori, de eltérő súlyosságú, és kezdetben nem feltétlenül észrevehető. A viszketés jelentős sárgaság esetén jelentkezik. A betegség jelei lehetnek az ascites; asterixis; vérzés az ínyből, az orrból vagy a gastrooesophagealis varicusokból; „Mousy” leheletszag; ödéma; sárgaság; és szabálytalan májszél májnagyobbítással (a máj összezsugorodhat, ha teljes funkcióvesztés van jelen). A többszörös bőrlelet tartalmazhat rendellenes pigmentációt, tenyér erythema, pók angioma, ecchymosis és kitágult hasi vénákat. A hepatomegalia vagy az ascites által okozott korlátozott mellkasi tágulás és az endokrin elváltozások, például a menstruációs rendellenességek, a here atrófiája, gynecomastia, valamint a mellkas és a hónalj szőrének elvesztése is előfordulhat. Lát: ábra

Kezelés

A májtranszplantáció gyógyító lehet, de alkalmazását korlátozza a rendelkezésre álló donorszervek száma. A májból a szisztémás keringésbe kerülő véráramlás elvezetésére irányuló tolatási eljárások javíthatják a portális hipertóniát és annak következményeit.

Betegellátás

Napi súlyokat kapunk, figyeljük a folyadék- és elektrolit-egyensúlyt, és megmérjük a hasi átmérőt. A bokákat, a keresztcsontot és a herezacskót is felmérik függő ödéma szempontjából. A széklet színét, mennyiségét és állagát ellenőrizzük. A székletet és a hányást okkult vérre vizsgálják. A felszíni vérzési helyeket gyakran figyeljük, és vérzés esetén közvetlen nyomást gyakorolunk a helyre. A beteget belső vérzésre utaló jelek, például szorongás, epigasztrikus teltség, gyengeség és nyugtalanság miatt figyelik meg; és a létfontosságú jeleket megfelelő módon figyelemmel kísérik. A függő területeket gyakorolják és megemelik, a bőr szétesését pedig megakadályozzák a szappanok eltávolításával, valamint kenőolajok és testápolók használatával a fürdéshez. A beteget gyakran áthelyezik. A betegnek kerülnie kell a széklet megerőltetését, és szükség szerint és előírás szerint székletlágyítót kell használnia. Kerülni kell az erőszakos tüsszentést és az orrfújást is. Puha fogkefét vagy szivacsot és elektromos borotvát használnak. Az aszpirint, az acetaminofent vagy más vény nélkül kapható gyógyszereket nem szabad az orvos tudta nélkül bevenni. Tilos alkoholt vagy alkoholt tartalmazó termékeket használni.

Mind a beteg, mind a család megkövetelheti az alkoholfogyasztás és a kapcsolódó támogató csoportok irányítását. Az előírt terápiákat, beleértve a nátrium- és folyadékkorlátozást, az étrend módosítását, a kiegészítő vitamin-terápiát, a hányáscsillapítókat és a vizelethajtókat alkalmazzák. Értékelik a páciens válaszát az előírt terápiákra, és megtanítják neki a használatukat és az esetleges mellékhatásokat. Ügyelni kell a májban metabolizálódó gyógyszerek elkerülésére, mivel a cirrhotikus máj egyre kevésbé képes méregteleníteni az ilyen anyagokat. A mérsékelt testmozgást a pihenőidőszakokkal felváltva írják elő; magyarázzák az energiatakarékossági intézkedéseket; kicsi, gyakori, tápláló ételek ajánlottak; és kerülni kell a fertőzéseknek való kitettséget. Megfelelő biztonsági intézkedéseket hoznak, pl. ha a beteg hepatikus encephalopathiát mutat, és a beteget gyakran átirányítják az idő és a hely felé. Sószegény albumint adnak be és paracentézist hajtanak végre, ha előírják, az ascites kezelésére. A beteg fizikailag és pszichológiailag felkészült a szükséges orvosi és sebészeti beavatkozásokra.