Leukocytosis

I. Probléma/állapot.

A leukocitózis a teljes fehérvérsejtszám (WBC) emelkedésére utal. Bár minden laboratóriumnak meg kell határoznia a saját normális tartományát, a WBC normális felső határa általában körülbelül 10-11 x1000 sejt/uL, ami két szórás az átlag felett van. A megemelkedés oka lehet egy adott sejttípus, például neutrophilia vagy lymphocytosis, vagy sejttípusok keveréke, ezért a WBC differenciál elengedhetetlen annak következményeinek megértéséhez. Szintén fontos a normál tartományok megértésében, hogy a normál populáció valamivel több mint 2% -ának lesz a normális eloszlása alapján, amelyben a tartomány létrejött, krónikus leukocitózisban, amely számukra „normális”.

A leukemoid reakció egy rendkívül megemelkedett fehérvérsejt-meghatározás (> 30 x 1000 sejt/uL), baloldali eltolódással együtt. A bal elmozdulás azt jelenti, hogy éretlen fehérvérsejtek vannak jelen, például sávok, metamyelocyták, myelocyták, promyelocyták és blasztok. E definíció magában foglalja azt is, hogy bár egy leukemoid reakció úgy tűnik, mint a leukémia, mégsem az.

II. Diagnosztikai megközelítés.

A. Mi a differenciáldiagnózis ennek a problémának?

A két legismertebb diagnosztikai kategória a fertőzés vagy az elsődleges hematológiai betegség. A fertőzés alapos kórelőzmény és fizikális vizsgálat után gyakran magától értetődő. Vegye figyelembe, hogy egyes súlyos fertőzések rendkívül magas WBC-értékeket eredményezhetnek, különösen a Clostridium és a Streptococcus pneumoniae.

A leukocytosis hematológiai okai közé tartozik az akut vagy krónikus leukémia és a myeloproliferatív betegség. Jellemzően a leukocytosis nem látható myelodysplasticus szindrómában (MDS), hacsak az MDS nem alakul át akut leukémiává, vagy ha az MDS átfedésben van egy myeloproliferatív szindrómával. A mieloproliferatív betegségek közé tartozik a krónikus mielogén leukémia (CML), a policitémia vera, az esszenciális trombocitémia és az elsődleges myelofibrosis (korábban myelofibrosisként myeloid metaplasia néven ismert). Bár a CML tipikusan megnöveli a fehérvérsejteket, a policitémia vera megnöveli a vörösvértestek számát, az esszenciális trombocitémia pedig megnöveli a vérlemezkeszámot, mind a négy mieloproliferatív betegség átfedi egymást, és mindegyik gyakran leukocitózist eredményez (ritkábban esszenciális trombocitémiával).

A fertőzés és az elsődleges hematológiai betegség mellett a következő egyéb etiológiák vezethetnek leukocitózishoz: A trauma és az égési sérülések magas, néha nagyon magas WBC-értéket okozhatnak (leukemoid reakció), akárcsak a nem hematológiai neoplazmák, például a hasnyálmirigyrák. Bizonyos gyógyszerek leukocitózishoz vezetnek. Ide tartoznak a filgrasztim (G-CSF, granulocita-kolónia stimuláló faktor), a sargramostim (GM-CSF, granulocita-makrofág kolónia stimuláló faktor), kortikoszteroidok, epinefrin, béta-agonisták és nevezetesen a lítium (míg más pszichiátriai gyógyszerek neutropeniát okozhatnak). Egyéb autoimmun és gyulladásos betegségek, például rheumatoid arthritis, gyulladásos bélbetegség és hasnyálmirigy-gyulladás leukocitózist (vagy neutropeniát) okozhatnak.

A gyakori okok, amelyeket gyakran elfelejtettek, magukban foglalják a dohányzást, a testmozgást, a terhességet és más típusú stresszt. Ezek gyakran 25% -kal növelik a WBC-t. Ez a 25% -os növekedés azonban általában nem lépi túl a normális WBC felső határát. Tehát ne feledje, hogy ezek az okok csak enyhe leukocitózist eredményeznek, ha jelen vannak.

Ritka okok: pajzsmirigy-vihar, diabéteszes ketoacidózis, családi mediterrán láz, asplénia, örökletes neutrofilia és leukocita adhéziós hiba.

Az akut promyelocytás leukémiában (APL) szenvedő betegeknél leukocitózis alakulhat ki a kezelés során, amikor a promyelocyták differenciálódni kezdenek és neutrofilekké érnek. Ezt differenciálódásnak vagy leukocitózis szindrómának nevezik, és tretinoin (ATRA) vagy arzén alkalmazásával fordul elő.

B. Írjon le egy diagnosztikai megközelítést/módszert a problémával küzdő beteg számára.

A leukocytosis okát szinte mindig az előzmények és a fizikai vizsga alapján lehet meghatározni. A fertőzés ébersége elengedhetetlen, ideértve a sinus érzékenységének, a nyakmerevségének felmérését és a cellulitisz alapos bőrértékelését.

1. A probléma diagnosztizálásában fontos történelmi információk.

A leukocytosisban szenvedő betegek alapvető kórelőzményeinek vizsgálata a rendszerek alapos felülvizsgálata körül zajlik. A kirakós darabok csak úgy, hogy minden szervrendszert lefednek, összeállnak. Ne hagyja abba az első pozitív megállapítást követően, mivel a fertőző szindrómák több szervrendszert is érinthetnek. Kérdezzen a B-tünetekről (láz, éjszakai izzadás és fogyás), a rosszindulatú hematológiai daganatok, a gyakori és közelmúltbeli fertőzések, a vérszegénység tüneteiről (fáradtság, szédülés, nehézlégzés) és a könnyed véraláfutásról.

2. Fizikai vizsgálati manőverek, amelyek valószínűleg hasznosak lehetnek a probléma okának diagnosztizálásában.

A fertőzés jeleinek (erythema, légzési ropogások, hasi érzékenység stb.) Vadászatán kívül körültekintő figyelmet kell fordítani Traube térére, a bal felső negyedre, ahol a mylenoproliferatív betegségben a splenomegalia tapintható lehet.

3. Laboratóriumi, radiográfiai és egyéb vizsgálatok, amelyek valószínűleg hasznosak lehetnek a probléma okának diagnosztizálásában.

A teljes sejtszám mellett a fehérvérsejt-differenciál és a perifériás vér kenetje, a mikrobiológiai vizsgálatok (vér, köpet, vizelet, széklet, Clostridium difficile toxin stb.) És a mellkasröntgen rutinszerűen segítenek. A perifériás véráramlás citometriája kimutathatja a fehérvérsejtek monoklonális szaporodását, míg a csontvelő biopszia lenne az elsődleges hematológiai betegség megállapításának végső eszköze. CML gyanúja esetén a BCR/ABL 9; 21 transzlokáció (Philadelphia kromoszóma) polimeráz láncreakcióval (PCR) vagy fluoreszcencia in situ hibridizációval (FISH) tesztelhető perifériás vér segítségével.

Polycythemia vera esetén a JAK2 mutáció (amelyet perifériás vérrel is teszteltek) a betegek közel 95% -ában pozitív. A JAK2-t akkor is el kell küldeni, ha esszenciális thrombocythaemia és primer myelofibrosis gyanúja merül fel, de ezeknek az eseteknek csak 50% -ában pozitív. A közelmúltban az esszenciális trombocitémia és az elsődleges myelofibrosis eseteinek nagyjából egyharmadában mutatták ki a kalretikulin (CALR) mutációját. A mieloproliferatív leukémia (MPL) gén ezen betegek 5% -ában mutálódik. A mindhárom gént tartalmazó panelek most elküldhetők gyors génszekvenálásra és a mieloproliferatív betegségek diagnosztizálására.

C. Az egyes diagnózisok diagnosztizálásának kritériumai a fenti módszerben.

D. A probléma kiértékeléséhez kapcsolódó túlzottan hasznosított vagy „pazarolt” diagnosztikai tesztek.

Az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) és a C-reaktív fehérje (CRP) ritkán segítenek a diagnózis tisztázásában. Az ESR és a CRP gyakorlatilag minden fent említett diagnózisban megemelhető, a gyógyszer okozta vagy örökletes okok kivételével. A gyulladás ezen markerei hasznosak a krónikus fertőzések, különösen az osteomyelitis kezelésére adott válasz nyomon követésében.

Az áramlási citometria a választott teszt a limfocitózis értékelésekor. Ritkán hasznos, ha egy olyan leukocitózist értékelünk, amely főleg neutrofileket tartalmaz.

III. Kezelés, amíg a diagnosztikai folyamat folyik.

A. Klinikai probléma kezelése Leukocytosis.

Ha a bakteriális fertőzés gyanúja magas, a tenyészetek felvétele után azonnal meg kell kezdeni az empirikus antibiotikum-lefedettséget. A szteroidokat csak a biopszia után szabad kerülni rosszindulatú hematológiai betegségekben. Ha a diagnózis nem világos és a beteg stabil, a leukocytosis monitorozható a felbontás biztosítása érdekében vagy a minimális stabilitás mellett.

B. A klinikai probléma kezelésének gyakori buktatói és mellékhatásai.

A CML olyan diagnózis, amelyet nem szabad kihagyni. A BCR-ABL tesztelésének alacsony küszöbértéknek szabványosnak kell lennie.

IV. Mi a bizonyíték?

Chakraborty, S, Keenportz, B, Woodward, S. „Paraneoplasztikus leukemoid reakció szilárd daganatokban”. . köt. 38. 2015. 326-30.

Granger, JM, Kontoyiannis, DP. „A szélsőséges leukocitózis etiológiája és eredménye 758 nemhematológiai rákbetegben: retrospektív, egyetlen intézmény vizsgálata”. . köt. 115. 2009. 3919-23.

Kawada, T. „A dohányzás okozta leukocitózis a dohányzás abbahagyása után is fennmaradhat”. . köt. 35. 2004. 246-50.

Wanahita, A, ötvös, EA, Musher, DM. „A leukocitózissal összefüggő állapotok egy tercier kórházban, különös tekintettel a clostridium difficile okozta fertőzés szerepére”. . köt. 34. 2002. 1585-92.

Egyetlen szponzor vagy hirdető sem vett részt, sem jóváhagyta, sem nem fizetett a döntéstámogatás a Medicine LLC által nyújtott tartalomért. A licencelt tartalom a DSM tulajdonát képezi, és szerzői jogi védelem alatt áll.

Ez a cikk eredetileg a Hematológiai tanácsadón jelent meg