Mastocytosis

, PhD, University College London, London, Egyesült Királyság

  • 3D modellek (0)
  • Audió (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (5)
  • Labor teszt (0)
  • Oldalsávok (0)
  • Asztalok (0)
  • Videók (0)

merck

Az embereknek lehetnek viszkető foltok és dudorok, kipirulás, emésztési zavar, néha csontfájdalom vagy anafilaxiás és anafilaktoid reakciók.

A tünetek a diagnózist sugallják, és a bőr vagy a csontvelő biopsziája megerősítheti.

Ha a mastocytosis csak a bőrt érinti, akkor kezelés nélkül megszűnhet, de ha a test más részeire is hatással van, akkor nem gyógyítható meg.

Az antihisztaminok segítenek enyhíteni a viszketést, a hisztamin-2 (H2) blokkolók pedig az emésztőrendszeri zavarokat.

A mastocytosisban szenvedőknek mindig magukkal kell vinniük az epinefrin injekciós fecskendőt az anafilaxiás vagy anafilaktoid reakciók azonnali sürgősségi kezelésére.

A mastocytosis ritka. Különbözik a tipikus allergiás reakciókatól, mert inkább krónikus, mint epizodikus.

A mastocytosis akkor alakul ki, amikor a hízósejtek száma megnő és felhalmozódnak a szövetekben évek alatt. A hízósejtek az immunrendszer részét képezik, és rendszerint számos testszövetben jelen vannak, különösen a bőrben, a tüdőben és a belek bélésében. A hízósejtek hisztamint termelnek, amely anyag allergiás reakciókban és a gyomorsav termelésében vesz részt. Mivel a hízósejtek száma növekszik, a hisztamin szintje nő. A hisztamin számos tünetet okozhat, beleértve az emésztési problémákat is.

Néhány embernek genetikai mutációja van, amely mastocytózist okoz. Mi okozza a rendellenességet másokban, néha nem világos.

A mastocytosis típusai

A mastocytosis elsősorban a bőrt (úgynevezett bőr mastocytosis) vagy más testrészeket érintheti (ún. Szisztémás mastocytosis).

Bőr mastocytosis: A bőr mastocytosis általában gyermekeknél fordul elő. Esetenként a hízósejtek csak egyetlen tömegként halmozódnak fel a bőrben (mastocytoma), jellemzően 6 hónapos kor előtt. Gyakrabban a hízósejtek a bőr számos területén összegyűlnek, apró, vörösesbarna foltokat vagy dudorokat képezve (urticaria pigmentosa). Az Urticaria pigmentosa csak ritkán fejlődik szisztémás mastocytosisba gyermekeknél, de felnőtteknél gyakrabban.

Szisztémás mastocytosis: A szisztémás mastocytosis általában felnőtteknél fordul elő. Általában a hízósejtek felhalmozódnak a csontvelőben (ahol vérsejtek termelődnek). Gyakran a bőrben, a gyomorban, a belekben, a májban, a lépben és a nyirokcsomókban is felhalmozódnak. A szervek továbbra is működhetnek, kevés zavarás nélkül. De ha sok hízósejt halmozódik fel a csontvelőben, akkor túl kevés vérsejt termelődik, és súlyos vérbetegségek, például leukémia alakulhatnak ki. Ha sok hízósejt halmozódik fel a szervekben, akkor a szervek hibásan működnek. Az ebből adódó problémák életveszélyesek lehetnek.