Polyarteritis Nodosa

Első leírás

A betegség első leírása 1866-ból származik, amikor Kussmaul és Maier olyan állapotot azonosított, amely „gócos, gyulladásos, artériás csomókból” állt. Ezt a rendellenességet „periarteritis nodosa” -nak nevezték az érfal körül megfigyelt gyulladás miatt. Az elnevezést polyarteritis nodosa-ra (PAN) változtatták, hogy aláhúzza azt a tényt, hogy a gyulladás az egész artériás falon - nemcsak a fal körül - a betegség egyik fő jellemzője. A polyarteritis nodosát néha „szisztémás nekrotizáló vasculitisnek” nevezik, de ez a kifejezés nem specifikus, mivel a vasculitis más formáinak is vannak szisztémás és nekrotizáló tulajdonságai.

hopkins

Ki kapja meg a Polyarteritis Nodosa-t (a „tipikus” beteg)?

A PAN legtöbb esete a 4. vagy az 5. évtizedben fordul elő, bár bármely életkorban előfordulhat. A férfiak kétszer nagyobb az esélye, mint a nők. A PAN-ben szenvedő betegek kisebbsége aktív hepatitis B fertőzésben szenved. A többi esetben az ok (ok) jelenleg ismeretlen (ek), és a betegségről azt mondják, hogy „idiopátiás” jellegű.

A Polyarteritis Nodosa klasszikus tünetei és jelei

A PAN egy multisystem betegség, amely lázzal, izzadással, fogyással, valamint súlyos izom- és ízületi fájdalmakkal járhat. A PAN szubakut módon alakulhat ki, több hét vagy hónap alatt. A betegeknek nem specifikus panaszai lehetnek, például láz, rossz közérzet, fogyás, étvágytalanság és hasi fájdalom. A betegség szinte bármely testhelyet érinthet, de hajlamos az olyan szervekre, mint a bőr, a vese, az idegek és a gyomor-bél traktus. Sok PAN-ban szenvedő betegnek magas a vérnyomása és megemelkedik az eritrocita szedimentációs aránya (ESR). A PAN bemutatása magában foglalhatja a bőr rendellenességeit (kiütés, fekélyek) és a perifériás neuropathiát (fájdalom, égési, bizsergő érzés vagy zsibbadás vagy kéz vagy láb gyengesége). A betegség azonban hajlamos bizonyos szervekre és szövetekre; ezeket az alábbiakban ismertetjük.

  • Ideg
  • Bőr
  • Vese
  • Emésztőrendszer
  • Szív
  • Szem
  • Nemi szervek

Ideg

  • A perifériás neuropathiák nagyon gyakoriak (50-70%). Ez magában foglalja a kéz, a kar, a láb és a lábak bizsergését, zsibbadását és/vagy fájdalmát.
  • A központi idegrendszeri (CNS) elváltozások 2-3 évvel a PAN megjelenése után jelentkezhetnek, és kognitív diszfunkcióhoz, csökkent éberséghez, rohamokhoz és neurológiai deficitekhez vezethetnek.
  • A bőr rendellenességei nagyon gyakoriak a PAN-ben, és lehetnek purpura, elabo reticularis, fekélyek, csomók vagy gangréna.
  • A bőr érintettsége leggyakrabban a lábakon jelentkezik, és nagyon fájdalmas.

Vese

  • A vénás artéria vasculitis fehérjéhez vezethet a vizeletben, károsodhat a veseműködés és magas vérnyomás alakulhat ki.
  • A betegek kis százaléka folytatja a dialízist.

Emésztőrendszeri traktus

  • Hasi fájdalom, emésztőrendszeri vérzés (esetenként tévesen gyulladásos bélbetegségnek tévesztik)
  • A vérzés, a bélinfarktus és a perforáció ritka, de nagyon súlyos

Szív

  • A szív klinikai érintettsége általában nem okoz tüneteket.
  • Néhány betegnél azonban szívinfarktusok (szívrohamok) vagy pangásos szívelégtelenség alakulnak ki.
  • Scleritis vagy gyulladás a sclera-ban (a szem fehér része)

Nemi szervek

Mi okozza a Polyarteritis Nodosa-t?

A hepatitis B a PAN eseteinek kisebb részét okozza. A hepatitis B elleni vakcina rendelkezésre állásával a hepatitis B által okozott PAN esetei már ritkák a fejlett világban. Lehetséges, hogy más fertőzések hozzájárulnak a PAN más eseteihez, de a többi fertőzés és ez a betegség közötti kapcsolat jelenleg sejtett marad.

Hogyan diagnosztizálják a Polyarteritis Nodosa-t?

A rutin laboratóriumi vizsgálatok fontos utalásokat nyújthatnak a PAN-re, de nincs egyetlen vérvizsgálat, amely diagnosztizálná ezt a betegséget. A legtöbb PAN-ben szenvedő beteg ESR-értéke megemelkedik. A proteinuria (a vizeletben lévő fehérje) gyakori a vesében érintettek körében.

Ha bőr vagy izom/ideg érintett, a bőr vagy az izom/ideg biopszia rendkívül hasznos lehet a PAN határozott diagnosztizálásához. Az idegvezetési vizsgálatok nem invazív módszerek a gyulladás által érintett idegek azonosítására. (Ezeket az idegeket aztán biopsziával lehet elvégezni a diagnózis megerősítésére). A diagnózist megerősíti egy biopszia, amely kóros változásokat mutat a közepes méretű artériákban. A biopszia helye változhat. A legtöbb biopsziát bőrből, tüneti idegből vagy izomból veszik. A hasi erek angiogramja szintén nagyon hasznos lehet a PAN diagnosztizálásában. Az aneurizma leggyakrabban a vese, a máj vagy a gyomor-bél traktusba vezető artériákat érinti.

Az American College of Rheumatology (ACR) olyan kritériumokat határozott meg, amelyeknek teljesülniük kell, ha a beteget be akarják vonni a PAN kutatási tanulmányába. A kritériumokat arra tervezték, hogy megkülönböztessék a PAN-t a vasculitis egyéb formáitól. Nem minden betegnek van minden kritériuma. Néhányuknak valójában csak 2 vagy 3 kritériuma lehet, mégis orvosaik még mindig kényelmesen osztályozzák betegségüket PAN-ként. Az ACR orvosokból álló bizottság 10 betegségjellemzőt (kritériumot) választott ki azok közül, amelyek a PAN-t különböztetik meg legjobban a többi vaszkulitidtől. Ahhoz, hogy PAN-betegnek lehessen minősíteni - a kutatási tanulmányok céljából - a betegnek a 10 ACR-kritérium közül legalább háromnak rendelkeznie kell.

Az American College of Rheumatology 1990 kritériumai a Polyarteritis Nodosa osztályozásának

  1. Súlycsökkenés> 4 kg a betegség kezdete óta
  2. Livedo reticularis
  3. A here fájdalma vagy érzékenysége
  4. Mialgiák, gyengeség vagy lábérzékenység
  5. Mononeuropathia vagy polyneuropathia
  6. A magas vérnyomás kialakulása
  7. A dehidratációval vagy elzáródással nem összefüggő megemelkedett BUN vagy kreatininszint
  8. A hepatitis B felületi antigén vagy antitest jelenléte a szérumban
  9. A zsigeri artériák aneurizmáját vagy elzáródását bemutató arteriogram
  10. Granulocitákat tartalmazó kis vagy közepes artéria biopsziája

A Polyarteritis Nodosa kezelése és lefolyása

A PAN kezelése drámai módon javult az elmúlt évtizedekben. A hatékony terápia rendelkezésre állása előtt a kezeletlen PAN rendszerint hetek vagy hónapok alatt végzetes volt. A legtöbb halál veseelégtelenség, szív- vagy gyomor-bélrendszeri szövődmények következménye. A PAN azonban már hatékony kezeléssel áll rendelkezésre. A diagnózis után a betegeket nagy dózisú kortikoszteroidokkal kezelik. Egyéb immunszuppresszív gyógyszereket is adnak a különösen beteg betegek számára. A PAN eseteinek többségében, ha elég korán diagnosztizálják, a betegség kontrollálható és gyakran gyógyítható.

Orvosi szempontból David Hellmann, M.D.

A Polyarteritis Nodosa orvosi értekezése, amelyet David Hellmann, M. D. (F.A.C.P.) írt az Amerikai Orvosok Főiskolája által kiadott és szerzői jogi védelem alatt álló orvosi tudás önértékelési program Reumatológiai részlegéhez (11. kiadás, 1998). Az Amerikai Orvosi Főiskola engedélyt adott számunkra, hogy ezeket az információkat elérhetővé tegyük a weboldalunkkal kapcsolatba lépő betegek számára.

A polyarteritis nodosa egy kis és közepes méretű arteritis, amely több szervet is érint, különösen a bőrt, a perifériás ideget, a bélet, a vese és a szívet. A megjelenés kora gyermekkortól késő felnőttkorig terjed, de átlagosan 40 év. A polyarteritis nodosa aktív hepatitis B-vel, hepatitis C-vel vagy mindkettővel társult; ezért a betegség gyakoribb az injekciós droghasználók körében.

A polyarteritis nodosa valószínűleg az immunkomplexek lerakódása által közvetített. A bizonyítékok közé tartozik az a megfigyelés, hogy a hepatitis B-vel vagy a hepatitis C-vel társuló polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegek immun komplexei immunoglobulinból és vírusantigénekből állnak, amelyek a vérben keringenek és gyulladt erekben rakódnak le. Ezenfelül az antivirális terápia ezen betegek némelyikében képes visszaszorítani a vasculitist.

A megjelenés hetekről hónapokra fokozatosan történik, és a kezdeti tünetek gyakran nem specifikusak. A legkorábbi utalások arra, hogy a beteg vasculitisben szenved, általában a bőrből származnak (ahol a vasculitis tapintható purpuraként, elabo reticularisként, digitális gangrénaként vagy gyengéd csomóként jelenhet meg), vagy a perifériás idegrendszerből (ahol az egyik vegyes motoros és érzékszervi ideg infarktusa a másik után következik be) mononeuritis multiplexet eredményez, amely az egyik legspecifikusabb nyom arra, hogy a beteg vasculitisben szenved). A veseelégtelenség végül a legtöbbnél kialakul, és a betegek felében magas vérnyomás kíséri, míg a polyangiitiszes granulomatosis
ritkán emeli a vérnyomást. A polyarteritis nodosa általában magában foglalja a bélet (hasi angina, vérzés, perforáció), a szívet (myocarditis, myocardialis infarctus) vagy a szemet (scleritis). A vese- vagy mesenterialis micoaneurysmák megrepedésével szimulálható az akut has.

A diagnózis megerősítéséhez vagy biopsziás mintára van szükség, amely kis vagy közepes artériákat mutat, vagy mesenterialis arteriográfiára, amely mikroaneurizmákat vagy szűkület és dilatáció váltakozó területeit mutatja. A tüneti ideg vagy a tüneti izom biopsziája 65% -ban érzékeny, míg a tünetmentes hely biopsziája kevesebb, mint 30% -ban érzékeny. Mivel a mesenterialis angiográfia 60% -ban érzékeny, akkor kell elvégezni, ha a biopsziának nincs tüneti helye. A vese biopsziát kerülni kell, hacsak az angiográfia nem zárja ki a repedésre hajlamos mikroaneurizmákat.

Kezelés nélkül szinte minden érintett beteg 2-5 éven belül meghal. Úgy tűnt, hogy a prednizonnal (napi 1 mg/kg-tól kezdve) és a ciklofoszfamiddal (napi 2 mg/kg-mal) végzett kezelés forradalmasítja a polyarteritis nodosa kimenetelét azáltal, hogy 10% -os túlélést ér el 70% -ban, és ezt a szerek kombinációját standard terápiának tekintette. Újabb vizsgálatok azonban azt sugallják, hogy önmagában a prednizon ugyanolyan magas túlélést érhet el, mint a prednizon és a ciklofoszfamid, bár a ciklofoszfamidot szedő betegeknél a fellángolás ritkább volt. Más vizsgálatok azt mutatják, hogy a hepatitis B-vel társult polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegeknél el kell hagyni a hagyományos prednizonnal és ciklofoszfamiddal történő kezelést. A hagyományos kombinációval kezelt betegek reagálnak, de szinte minden túlélő krónikus hepatitis B hordozóvá válik, és később cirrhosisban vagy varicealisban meghalhat. vérzés. Az újonnan javasolt kezelés 2 hét prednizont tartalmaz a vasculitis kezelésére, amelyet plazmaferezis követ az immunkomplexek eltávolítására, és lamivudinnal végzett antivirális kezelés kíséri a beteget a hepatitis B fertőzés megszabadításához. A hepatitis C-vel társult polyarteritis nodosa antivirális terápiájának hosszú távú értéke nem állapított meg.

A webhely használata

A Johns Hopkins Vasculitis weboldalon található minden információ kizárólag oktatási célokat szolgál. Az orvosokat és más egészségügyi szakembereket arra ösztönzik, hogy keressenek más forrásokat és erősítsék meg az ezen az oldalon található információkat. A fogyasztóknak soha nem szabad figyelmen kívül hagyniuk az orvosi tanácsot, vagy késlekedniük kell annak megkeresésével valami miatt, amit ezen a weboldalon olvashattak.