Desmoid tumor

A desmoid tumor a rostos növekedés sajátos típusa, amely a testben fordul elő. Ezek a daganatok gyakran a karokban, a lábakban vagy a törzsben kezdődnek. Az orvosok gyakran desmoid típusú fibromatosisnak nevezik őket. A desmoid tumor másik neve a mély fibromatosis.

A desmoidok a lágyrész szarkómának nevezett rákos csoportokhoz kapcsolódnak. De a desmoid daganatok nem rákosak, mert nem terjednek át a test más részeire. Gyakran nem nőnek és nem okoznak tüneteket, de egyes desmoidok agresszív módon növekedhetnek. Amikor ez megtörténik, ezek a daganatok fájdalmat vagy duzzanatot okozhatnak.

Néhány desmoid megfigyelhető, de nincs szükségük más kezelésre. Mások agresszívek lehetnek, őket leginkább orvosok kezelhetik, akik a lágyrész szarkómában szenvedő emberek gondozására szakosodtak.

Hol találhatók desmoid tumorok?

A desmoid tumorok a test bármely pontján megkezdődhetnek. Leggyakrabban a hasban, valamint a karokban és a lábakban nőnek.

Mi okozza a desmoid daganatot?

Úgy tűnik, hogy a legtöbb desmoid tumor a CTNNB1 gén genetikai mutációjához kapcsolódik. A CTNNB1 mutációval járó desmoidok gyakran a terhesség alatt vagy után alakulnak ki. Néhány a korábbi sérüléssel jár. A terhesség alatt kialakuló elváltozások a hasfalban fordulnak elő, és önmagukban is elmúlhatnak.

Ritka esetekben a desmoidok kapcsolódnak egy genetikai állapothoz, az úgynevezett familiáris adenomatózus polipózisnak (FAP). Az FAP általában társul a vastagbélrákkal, de a Desmoid tumorok kialakulását is okozhatja a Gardner-szindrómában szenvedő FAP-betegek egy részében. Az FAP-ban szenvedők legalább 10 százalékánál alakul ki desmoid tumor.

Melyek a desmoid tumor jelei?

A desmoid tumor leggyakoribb jele egy kemény csomó a karokban, a lábakban vagy a hasban. Bizonyos esetekben a csomó fájdalmas.

Hogyan diagnosztizálják a desmoid tumorot?

Az orvosok képalkotással detektálják a desmoid daganatokat. Az MRI- vagy CT-vizsgálat megmutatja, hogy a daganat milyen kiterjedt. A desmoidok ritkán terjednek a test más részeire, de több helyen is növekedhetnek. A diagnózis biztosításához biopsziára van szükség.

A desmoid daganatok ritkák, ezért fontos, hogy olyan diagnózist kapjon egy orvoscsoporttól, amely nagy tapasztalattal rendelkezik a desmoid tumorok diagnosztizálásában és kezelésében. A CTNNB1 mutációt kimutató speciális technikák segítenek az orvosoknak megkülönböztetni a desmoid tumorokat, a szarkóma egyéb típusaitól eltekintve. Ez pedig befolyásolhatja, hogy az orvos milyen kezeléseket javasol.

Mi a desmoid tumor kezelése?

A desmoid tumor kezelése a daganat méretétől és helyétől függően változik. Míg a desmoid eltávolítására szolgáló műtétet korábban gyakran írták elő, ez nem nyújt gyógyírt mindenki számára.

A Memorial Sloan Ketteringnél orvosaink átgondolt megközelítést alkalmaznak. Kiegyensúlyozzuk a műtétre vonatkozó ajánlásainkat az egyes személyek egyedi daganatának agresszivitásával. Néha javasolhatunk aktív megfigyelést, krioablációt, kemoterápiát vagy más gyógyszeres terápiákat a daganat kezelésére. Ezek a megközelítések minimalizálhatják a desmoidból kialakuló szövődmények kockázatát.

Hogyan kezelhető a visszajött desmoid tumor?

A desmoid daganatok nem terjedhetnek a test más részeire. Ezért az Memorial Sloan Kettering orvosai konzervatív megközelítést javasolnak a kezdeti kezelés után visszatért desmoid kezelésére. Ajánlásainkat a daganattal kapcsolatos genetikai információk és annak növekedése és problémáinak valószínűsége alapján adjuk meg. Néha sugárterápiát vagy gyógyszeres terápiát javasolunk egy daganat esetén, amelyet sebészeti úton nem lehet eltávolítani.

Mennyi az esélye annak, hogy a desmoid tumor visszatér a kezelés után?

A megismétlődés kockázata személyenként eltérő. Ez számos tényezőtől függ.

A desmoid daganatokkal kapcsolatos széles körű tapasztalataink miatt a Memorial Sloan Kettering kifejlesztett egy előrejelző eszközt, hogy jobban megértse a daganat visszatérésének kockázatát a műtét után három, öt és hét évvel. Ezt a típusú eszközt nomogramnak nevezzük.

Nyomatékosan javasoljuk, hogy az emberek a desmoid daganatok kezelésében jártas orvossal együttműködve használják a nomogramot.