Rákterápiás tanácsadó

A dilatált kardiomiopátia (DCM) a meghibásodott szív állapota, amikor a szívkamrák kitágultak, a kidobódási frakció csökkenésével együtt.

A szívelégtelenség (HF) a halálozás és a fogyatékosság egyik fő oka az iparosodott országokban. Körülbelül 4,9 millió amerikainak diagnosztizálták a betegséget, és évente további 550 000 új esetet jelentenek. A HF magas halálozással jár és évente 300 000 halálesetet okoz az Egyesült Államokban. Az összes kezelési lehetőség ellenére az egyéves halálozás még mindig 20%, míg a nők 70% -a és a férfiak 80% -a meghal a diagnózist követő 8 éven belül.

A DCM, a kardiomiopátia leggyakoribb típusa, a szívizom károsodott összehúzódásának (szisztolés diszfunkció) és a bal vagy mindkét kamra tágulásának kombinációja. Etiológiailag a DCM két fő kategóriába sorolható: elsődleges DCM, ideértve a genetikai, a családi, a kevert és a megszerzett; és másodlagos DCM, amely másodlagos lehet az autoimmun infiltratív betegségek (óriássejtes és infiltratív szívizomgyulladás, szarkoidózis, lupus, Wegener, SLE), gyógyszerek (daganatellenes, pszichiátriai és klorokin/antiretrovirális gyógyszerek), toxinok (etanol, kokain amfetamin), táplálkozási hiányosságok (szelén, tiamin, cink, réz), endokrin betegségek (hipo-/hipertireózis, Cushing-szindróma, feokromocitóma, akromegália és diabetes mellitus), fertőző (HIV, Lyme-kór, Chagas-kór) és peripartum kardiomiopátia.

Definíció szerint az ischaemiás kardiomiopátia valóban a DCM alá tartozik, mivel a szisztémás diszfunkcióval és a kamrai dilatációval társul a szívteljesítmény fenntartása érdekében. Az ischaemiás szívbetegségeket azonban általában a DCM-től külön kategorizálják, csak a tömeges arány, a magas prevalencia és a falmozgás eltérései miatt. Minden gyakorlati szempontból a DCM-et nem ischaemiás kardiomiopátiaként tárgyalják. Az iszkémiás szívbetegséget és az ebből eredő kardiomiopátiát külön tárgyaljuk.

A DCM a prezentáció során meglehetősen változó, a tünetmentes állapottól a legyengült végstádiumú betegségig. A DCM elterjedtsége változó, a világ bármely korát, etnikumát és népességét érintve. Jelentős morbiditása hatalmas társadalmi, gazdasági és betegségterhekkel jár. Éves halálozása 10-50% között mozog. Becslések szerint a DCM előfordulási gyakorisága felnőtteknél 7/100 000, előfordulási gyakorisága 2500-ból 1-nél 1. Becslések szerint a DCM előfordulása a gyermekpopulációban 0,57/100 000/év. A DCM nagyobb gyakoriságot mutat a férfiaknál, mint a nőknél, a feketéknél, mint a fehéreknél, és a csecsemőknél, mint a gyermekeknél.

A DCM progresszív betegség, sokkolóan magas halálozási rátával. Az 1980-as években végzett konszenzusos vizsgálat szerint a kezeletlen szívelégtelenségben elért egyéves halálozás 50%. A halálozás azóta javult, az 1990-es években a Copernicus-vizsgálat során még mindig 20% -os, a 2000-es években pedig 10% -os halálozási arányt eredményezett. A közelmúltban kialakult szívelégtelenségben szenvedő DCM-betegek kb. 25% -a (

1.ábra.

A DCM kezelésének áttekintése.

Akut szívelégtelenség kezelése

Az Egyesült Államokban a HF kezelés költségeinek körülbelül a fele az akut szívelégtelenség (AHF) és a kapcsolódó kórházi kezelések kezelésén keresztül valósul meg. Az akut szívelégtelenség kezelésének középpontjában a páciens stabilizálása és a hemodinamika javítása áll az akut fázis alatt. A betegek általában perifériás és/vagy tüdőödémában jelentkeznek, romló szívteljesítmény és kardiogén sokk. A kezelés általában kórházi körülmények között történik, és a következő intézkedéseket tartalmazza.

Előterhelés csökkentése: az ödéma kezeléséhez dieresis szükséges. A páciens száraz tömegének és a bemutatásra kerülő súlyának ismerete általában segít megbecsülni a fedélzeten lévő folyadék feleslegét. A jugularis vénás nyomás (JVP) becslésével végzett fizikai vizsgálat, a perifériás ödéma és a tüdővizsgálat segít meghatározni a diurézis végpontját. A diurézis vagy farmakológiai intézkedésekkel (általában hurok diuretikumok alkalmazásával, egy másik diuretikum-csoportdal kombinálva) és mechanikus intézkedésekkel érhető el, beleértve ultraszűrést vagy dialízist. Előrehaladott esetekben vagy kardiogén sokkban szenvedő betegeknél pontos folyadékbecslés szükséges a további terápia diktálásához, ezért nem invazív intézkedéseket, például LiDCO-t vagy echokardiogramot, vagy invazív eljárásokat, például a Swan-Ganz katéter elhelyezését szükség szerint alkalmazzák.

A vízhajtókon kívül számos venodilatátort is alkalmaztak az előterhelés javítására, például nitrátokat és opiátokat. Az akut dekompenzált szívelégtelenség nemzeti nyilvántartási adatai igazolták a megnövekedett mortalitást és intenzív terápiás egységek befogadását opiáthasználattal. Az Európai Kardiológiai Társaság továbbra is támogatja az AHF kezelésben való alkalmazását.

Utánterhelés csökkentése: a DCM-ben található maladaptív renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer fokozott utóterheléshez vezet, ami megnövekedett szisztémás érellenállást, megnövekedett kamrai fal stresszt, alacsony stroke-térfogatot és a szívteljesítmény csökkenését eredményezi. A vazodilatátorok évekig a szisztolés szívelégtelenség fő terápiája maradnak a neurohormonális aktiváció tompa hatásai révén.

Az értágítás számos szerrel érhető el. Az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok (ACEI) a leghatásosabb szerek, amelyeket erre a célra használnak. Az ACEI-t részletesen tárgyaljuk a krónikus szisztolés szívelégtelenség kezelésével. Fontos megjegyezni, hogy akut szívelégtelenség esetén sok betegnél kardiorenális szindróma és prerenalis elégtelenség jelentkezik, így az ACEI veszélyes. Az akut szívelégtelenségben egyéb általánosan alkalmazott értágítók a nitrátok, a nitroprusszid, a nesiritid és a milrinon az értágító hatásának növelésére. A legtöbb más állapottal ellentétben az utóterhelés-csökkentő terápia célja a legmagasabb értágító dózis alkalmazása, amelyet a beteg elvisel a legalacsonyabb hatékony dózissal szemben.

Inotrop augmentáció: Az inotropokat az AHF kezelésében alkalmazzák, különösen kardiogén sokkban szenvedő betegeknél. Az AHF-ben alkalmazott inotropok három fő csoportja a béta-adrenerg agonisták, a III-as típusú foszfodiészteráz inhibitorok (PDEI) és a kalciumcsatorna-szenzibilizátorok. A dopamint jellegzetes tulajdonságai miatt gyakran használják a vese véráramlásának javítására, és alacsonyabb dózisokat alkalmaznak, mivel nagyobb dózis esetén érszűkületet okozhat, ami ellentétes hatást eredményez. A dobutamin egy specifikus béta-adrenerg agonista, amelyet általában kardiogén sokkterápiában alkalmaznak. A Milrinone egy PDEI, amely inotropiát és értágulatot is okoz, így ideális a szisztolés szívelégtelenség terápiájához.

Ritmus stabilizálása: az optimális hemodinamikát sinus ritmus mellett érhetjük el, azonban a sinus ritmus elérése nem mindig lehetséges. Bármely etiológiájú tachycardia újra és újra kimutatható, hogy hátrányosan befolyásolja a szívizom szisztolés funkcióit. Szükség esetén jó arány ellenőrzése és antiaritmiás szerek alkalmazása ajánlott. A béta-blokkolók jelentős javulást mutattak a krónikus szívelégtelenségben. Általában a béta-blokkolók nem indulnak el az akut szívelégtelenség kezdeti szakaszában, különösen ha hemodinamikai kompromisszum áll fenn.

Csökkentse az iszkémiás károsodást: az egyidejű koszorúér-iszkémia jelenlétét minimalizálni kell, és ha van ilyen, azonnal kezelni kell. Szükség szerint adhatók olyan gyógyszerek, mint az aszpirin, antikoagulánsok, nitrátok és béta-blokkolók.

Cao, S, Zhou, Q, Chen, JL, Hu, B. „A bal pitvari funkció különbségei az ischaemiás és idiopátiás dilatált kardiomiopátia betegek között: Kétdimenziós foltkövető képalkotó vizsgálat”. J Clin Ultrahang. 2016. március 16.

Pinto, YM, Elliott, PM, Arbustini, E, Adler, Y. „Javaslat a dilatált kardiomiopátia, a hipokinetikus, nem tágult kardiomiopátia felülvizsgált meghatározására és következményei a klinikai gyakorlatra: az ESC szívizom- és szívburokbetegségek ”. Eur Szív J. köt. 37. 2016. június 14. 1850–8.

Scheffold, N, Herkommer, B, Kandolf, R, május, AE. „Lyme carditis - diagnózis, kezelés és prognózis”. Dtsch Arztebl Int. köt. 112. 2015. március 20., 202–8.

Imran, TF, Rahman, I, Dikdan, S, Shah, R. „QT-megnyúlás és klinikai eredmények Takotsubo kardiomiopátiában szenvedő betegeknél”. Pacing Clin Electrophysiol. köt. 2016. június 39., 607–11.

Varga, ZV, Ferdinandy, P, Liaudet, L, Pacher, P. „Gyógyszer által kiváltott mitokondriális diszfunkció és kardiotoxicitás”. Am J Physiol Heart Circ Physiol. köt. 309. 2015. november, H1453-67.

Bouabdallaoui, N, Mouquet, F, Lebreton, G, Demondion, P. „A peripartum cardiomyopathia kezelésének jelenlegi ismeretei és legújabb fejleményei”. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care. 2015. október 16.

Gopinathannair, R, Etheridge, SP, Marchlinski, FE, Spinale, FG. „Aritmia okozta kardiomiopátiák: mechanizmusok, felismerés és kezelés”. J Am Coll Cardiol. köt. 66. 2015. október 13., 1714–28.

Ipek, E, Demirelli, S, Ermis, E, Inci, S. „Szarkoidózis és a szív: az irodalom áttekintése”. Megoldhatatlan Ritka Dis Res. köt. 4. 2015. november 170–80.

Givertz, MM, Mann, DL. „A bal kamrai funkció helyreállításának epidemiológiája és természettörténete a közelmúltban kialakult dilatált kardiomiopátiákban”. Curr Szívelégtelenség Rep. köt. 10. 2013. december 321–30.

Caforio, AL, Goldman, JH, Haven, AJ, Baig, KM. „Keringő szívspecifikus autoantitestek, mint autoimmunitás markerek a klinikai és biopsziával igazolt myocarditisben”. Eur Szív J. köt. 1997. február 270–55.

Yancy, CW, Jessup, M, Bozkurt, B, Butler, J. „2013 ACCF/AHA útmutató a szívelégtelenség kezelésére: az American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines jelentése”. J Am Coll Cardiol. köt. 2013. október 62., e147-239.

Egyetlen szponzor vagy hirdető sem vett részt, sem jóváhagyta, sem nem fizetett a döntéstámogatás a Medicine LLC által nyújtott tartalomért. A licencelt tartalom a DSM tulajdonát képezi, és szerzői jogi védelem alatt áll.