50 éves férfi 2. stádiumú szarkoidózisban, mellhártya érintettséggel

Levelezési cím

Légzőintézet, A90, Clevelandi Klinika, 9500 Euclid Avenue, Cleveland OH 44195

szenvedő betegek

Absztrakt

Absztrakt

Bemutatunk egy 50 éves férfit, akinek progresszív légszomja, köhögése, mellkasi fájdalma és fogyása volt. A mellkas számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálata baloldali pleurális effúziót, subpleuralis és peribronchovascularis csomókat, bilaterális hilaris és mediastinalis lymphadenopaties-ot mutatott. A tüdő parenchima traasbronchiás biopsziája és a pleuralis biopsziákkal végzett video-asszisztált thoracoscopos műtét (VATS) rávilágítottak a noncaseat granulomák jelenlétére. A pleura érintettségű szarkoidózis 2. stádiumában diagnosztizálták és megkezdték a prednizonnal történő kezelést. A páciens tartósan fellépő nehézlégzéssel és bal oldali pleurális folyadékgyülemmel folytatta. A szteroidkezelés kúpos volt, és leflunomid terápiát kezdtek. Klinikai állapotának jelentős javulása volt megfigyelhető 1 hónap kezelés után.

A mellkas számítógépes tomográfiája: tüdőablak. Bronchovascularis és subpleuralis csomók láthatók. Baloldali mellhártya folyadék van.

A mellkas számítógépes tomográfiája: mediastinalis ablak. Kétoldalú hilar és mediastinalis lymphadenopathiák láthatóak halvány központi meszesedéssel.

A tüdő parenchyma transzbronchiális biopsziája: noncaseating granulomák.

Pleurális biopszia: noncaseating granuloma.

Vita

A pleuralis érintettségének általános előfordulása a szarkoidózisban körülbelül 3%. A pleurális sarcoidosisban szenvedő betegek általában 30 és 50 év közöttiek, ellentétben a 20 és 30 év közötti szarkoidózis szokásos megjelenésével. A pleuralis érintettségének leggyakoribb formái a pleurális effúziók, a pneumothorax, a pleuralis megvastagodása és a pleuralis csomók. 3 A folyadék tipikusan limfocita váladék, és szinte minden esetben CD4 domináns limfocita effúziót ír le CD4/CD8 arányokkal 2,35 és 8,6 között. A véres pleurális folyadék jelenléte a sarcoidosisban valószínűleg a kis erek repedését jelenti amelyeket a granulomák összenyomnak vagy beszivárognak.4

A jelentett szarkoid pleurális folyadékban szenvedő betegek többségének 2. stádiumú betegsége van. A parenchymás betegség előrehaladtával a pleura effúziók előfordulása csökken, míg a pleura megvastagodása és a pneumothorax növekszik.5 Fontos hangsúlyozni, hogy a sarcoidosisban a pleurális effúziók 40% -a más okokból származhat, például tuberkulózisból és mesotheliomából. Betegünket kezdetben itrakonazollal kezelték, mivel a hisztoplazmózis az Egyesült Államok Közép- és Kelet-Keletén fordul elő leginkább, különösen az Ohio folyó völgyeiben, ahol ez a beteg élt.

A pneumothorax előfordulása a szarkoidózisban legfeljebb 4% .1 A pleura megvastagodása a pleurális sarcoidosisban szenvedő betegek 11-71% -ánál kimutatható, és ezeknek az eseteknek 10-20% -ánál folyadékhiányosodás következik be. A nagy felbontású CT-vizsgálatok bevezetése óta lehetséges a subpleuralis csomók és ciszták kimutatása. Előfordulásuk a szarkoidózisban 22% és 76% között mozog, és gyakran tömegként írják le őket, amelyek megfelelnek mind a parietális, mind a zsigeri felületeken látható csomóknak. Hilar vagy mediastinalis lymphadenopathia jelen van a CT-n a szarkoidózisban szenvedő betegek 47-94% -ánál. A nyirokcsomó megnagyobbodása általában kétoldalú, leggyakrabban jobboldali túlsúlyban van. A leginkább érintett állomások a jobb alsó paratrachealis, a jobb hilar, a subcarinalis, az aortopulmonalis ablak és a jobb interlobar állomások. A csomó meszesedését 53% -ban észlelik, a tojáshéj meszesedését 9% -ban. A belső emlő- és szívburok nyirokcsomók megnövekedése megköveteli a limfóma kizárását.6

Betegünk pleurális sarcoidosisban, pleurális folyadékgyülemben és csomókban jelentkezett. Kezdetben napi 20 mg prednizonnal kezelték. Négy héttel a mentesítés után még mindig dyspneás volt, és tartós bal oldali pleurális folyadékgyüleme volt. Jelentősen hízott és kétoldali alsó végtagi ödéma is kialakult nála; ezeket úgy gondolták, hogy másodlagosak a prednizon-kezelés szempontjából. A szteroidokat ezután kúposra csökkentették, és elkezdték a leflunomidot. Tünetei drámai módon javultak 1 hónapos leflunomiddal és szteroidokkal történő kezelés után, majd 3 hónappal később a pleurális folyadékgyülem teljesen megszűnt.

Hivatkozások

  1. Soskel NT, Sharma OP. Pleurális részvétel szarkoidózisban. Curr Opin Pulm Med. 2000; 6 (5): 455-468 .
  2. Claiborne RA, Kerby GR. Pleurális sarcoidosis masszív effúzióval és tüdő befogásával. Kans Med. 1990; 91 (4): 103 - 105 .
  3. Navaneethan SD, Venkatesh S, Shrivastava R, Mehta J, Izrael R. A szarkoidózis miatt visszatérő pleurális és pericardialis effúziók. PLoS Med. 2005; 2 (3): e63 .
  4. Watarai M, Yazawa M, Yamanda K, Yamamoto H, Yamazaki Y. Tüdő szarkoidózis társuló véres mellhártyagyulladással. Intern Med. 2002; 41 (11): 1021-1023 .
  5. Huggins JT, Doelken P, Sahn SA, L király, Judson MA. Pleurális effúziók 181 sarcoidosisban szenvedő járóbeteg sorozatában. Mellkas. 2006; 129 (6): 1599-1604 .
  6. Nunes H, Brillet PY, Valeyre D, Brauner MW, Wells AU. Képalkotás szarkoidózisban. Semin Respir Crit Care Med. 2007; 28. (1): 102-120 .
  7. Coker RK. Útmutató a kortikoszteroidok használatához a pulmonalis sarcoidosis kezelésében. Kábítószerek. 2007; 67 (8): 1139 - 1147 .
  8. Hunninghake GW, Costabel U, Ando M és mtsai. ATS/ERS/WASOG nyilatkozat a szarkoidózisról. Szarkoidózis Vasc Diffúz Tüdő Dis. 1999; 16 (2): 149-173 .
  9. Lynch JP, Ma YL, Koss MN, White ES. Tüdő szarkoidózis. Semin Respir Crit Care Med. 2007; 28. (1): 53-74 .