A Guillain – Barré-szindróma kezelési irányelvei

A. K. Meena

Neurológiai Tanszék, Nizam Orvostudományi Intézet, Hyderabad, India

S. V. Khadilkar

1 Neurológiai Tanszék, Grant Medical College, Mumbai, India

J. M. K. Murthy

2 Neurológiai Tudományok Intézete, CARE Kórház, Hyderabad, India

Bevezetés

A Guillain – Barré-szindróma (GBS) a perifériás idegrendszer akut, általában egyfázisú immunmediált rendellenessége. A GBS kifejezést gyakran az akut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia (AIDP) szinonimájának tekintik, de az utóbbi néhány évtizedben a változatok egyre növekvő elismertségével a GBS rovat alá tartozó betegségek száma axonális variánsokkal és korlátozottabbá vált. változatok, például Miller Fisher-szindróma (MFS) [1. táblázat]. [1]

Asztal 1

Guillain – Barré-szindróma - klinikai változatok

Járványtan

A GBS jelentett előfordulási aránya 100 000 lakosra számítva 1–2. [2–4] A GBS-t megszerző egyének életének valószínűsége 1: 1000. [5] A GBS altípusainak előfordulási aránya a világ különböző részein eltérő. Európában és Észak-Amerikában az AIDP a meghatározó, hozzájárulva az esetek 90% -ához. Kínában és Japánban ezzel szemben az AMAN a leggyakoribb altípus. [6,7] A kép közepes, ha más népességet nézünk. Az indiai sorozatokban az AIDP és az AMAN gyakorisága gyakorlatilag azonos, bár az AMAN gyakoribb a fiatalabb betegeknél. [8] Úgy tűnik, hogy az AIDP enyhe túlsúlyban van Gupta és mtsai [9], valamint Meena és mtsai (a NIMS, Hyderabad publikálatlan adatai) tanulmányaiban. A rendelkezésre álló indiai szakirodalom azt mutatja, hogy június – július és szeptember – október között az előfordulás csúcsa. [10] A nyugati országokban a GBS az 5. évtizedben gyakori [11], de Indiában gyakrabban fordul elő fiatalabb korban. [10,12] A GBS ugyanolyan gyakori férfiaknál és nőknél, és bármely életkorban előfordulhat. A kórházi lakosság körében férfiak vannak túlsúlyban. [10,12]

Klinikai szolgáltatások

2. táblázat

Guillian – Barré szindróma - vörös diagnózisok, amelyek más diagnosztikai lehetőségeket vetnek fel

Elektrodiagnózis

A különböző neurofiziológiai kritériumok diagnosztikai hozama a Guillain – Barré-szindróma különböző alformáiban változhat, amelyek prevalenciája a különböző földrajzi területeken eltérő. Egy nemrégiben készült tanulmány Albers és mtsai, [30] Cornblath, [31] Ho és mtsai, [32] holland GBS-tanulmánycsoport, [33] olasz GBS-tanulmánycsoport [34], valamint Albers és Kelly-kritériumok [35] diagnosztikai érzékenysége. ] értékelték és korreláltak a GBS klinikai altípusaival, időtartamával, súlyosságával és kimenetelével. [36] Az idegvezetési vizsgálat érzékenysége a GBS diagnózisában és a GBS különböző klinikai altípusaiban Albers-kritériumok alapján volt a legmagasabb (88,2%), a legalacsonyabb Cornblath-kritériumok alapján (39,2%). Ho és mtsai szerint a betegeket az AIDP (86,3%), az AMAN (7,8%) és az AMSAN (5,9%) kategóriákba lehet besorolni. A GBS diagnosztizálásához szükséges elektrofiziológiai eredményeket a 3. táblázat tartalmazza .

3. táblázat

Elektrodiagnosztikai vizsgálatok Guillain – Barré-szindrómában [32]

Az antigangliozid antitestek előfordulása a GBS-ben a különböző publikált sorozatokban széles körben változott. [37,38] Sokkal gyakoribb az AMAN variánsban, mint az AIDP. Az előfordulást 58% -nak találták Meena és mtsai (GBS 60 betegnél végzett vizsgálatában) (NIMS, Hyderabad publikálatlan adatai). Annak ellenére, hogy antigangliozid antitesteket vontak be a GBS patogenezisébe, az antigangliozid értékek vizsgálatának jelenleg az MFS-től eltérő GBS-ben szenvedő betegben nincs diagnosztikai értéke a rutin gyakorlatban.

Guillain – Barré-szindróma változatai

Az általánosan elismert változatok közé tartoznak az axonális formájú változatok, a különféle száltípusú (szenzoros vagy autonóm) részvételen alapuló változatok és az MFS. Regionális vagy markánsan aszimmetrikus eloszlású változatok is előfordulnak. [1] Különbségek vannak a kezdet hirtelen fellépése és a mélypont eléréséhez szükséges idő tekintetében is, ami bonyolíthatja a diagnózist és a kezeléssel kapcsolatos döntéseket. Például egyes betegeknél a GBS-hez hasonló klinikai jellemzők és betegség lefolyása van, kivéve a lassabb progressziót (azaz a 4 hétnél tovább tartó progressziót); ezt a betegséget néha szubakut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathiának (SIDP) nevezik; [39,40] azonban a SIDP sok tekintetben hasonló a GBS-hez, és gyakran úgy kell kezelni. Az AMSAN és az AMAN két változat, amelyekre inkább az axonokra, mint a Schwann-sejtekre és a mielinre irányuló immunroham jellemző. [41–44]

Az AMAN nyár folyamán nagy járványokban fordul elő Észak-Kínában és szórványosabban másutt. [44] Leginkább a vidéki területekről érkező gyerekeket és fiatalokat érinti. A motorgyengeség hirtelen jelentkezik. Az akut tiszta motoros bénulás mellett sok betegnél átmeneti nyak- és hátmerevség tapasztalható a pálya elején, egy napon belül feloldódva. A gyógyulás általában 3 héten belül megkezdődik, és gyakran befejeződik, és tovább tarthat. A halálozási arány nagyjából 3–5%. Az érzékszervi idegvezetési vizsgálatok normálisak, a motoros idegvizsgálatok figyelemre méltóak normál vezetési sebességgel rendelkező alacsony vagy hiányzó CMAP amplitúdók esetén. Denerváló potenciálok láthatók a tűelektromiográfián. [6]

Az AMSAN számos kóros tulajdonságot mutat akut motoros axonális neuropathiával, de klinikailag eltér ettől a beteg megjelenésének életkorában (általában felnőtteknél, nem pedig gyermekeknél), földrajzi megoszlásában (bárhol előfordulhat), a megjelenés idejében (nemcsak nyáron), az érzékszervi idegek érintettségében, lefolyása (elhúzódó) és eredménye (általában súlyos maradvány fogyatékosság). [40–44] Hirtelen jelentkezik és gyorsan előrehalad, a legtöbb betegnek a tünetek megjelenésétől számított néhány napon belül mechanikus lélegeztetésre van szüksége. A motoros idegek a rendellenesség korai szakaszában elektromosan indokolatlanok. A szenzoros idegvezetési vizsgálatok szintén rendellenesek. A tűvizsgálat során széles körű denerváció figyelhető meg. A tanfolyam elhúzódó és gyenge az eredmény, csak 20% ambuláns 1 év alatt.

MFS: A GBS felismerhetőbb és megkülönböztethetőbb regionális változata az MFS. [1,45,46] A GBS-hez hasonlóan az MFS kialakulása is gyakran fertőzést követ, például C. jejuni. [47] Az MFS-ben szenvedő betegeknél klasszikusan külső ophthalmoparesis, areflexia és ataxia fordul elő [2], bár az MFS-ben szenvedő betegeknél a klasszikus klinikai triász kevesebb összetevője van [1,46,48,49], vagy további klinikai jellemzőkkel (arcgyengeség, oropharyngealis gyengeség, belső ophthalmoparesis, központi idegrendszeri érintettség). A Bickerstaffs agytörzsi agyvelőgyulladás (BBE) egy összefüggő szindróma, amelyben az oftalmoparesis és az ataxia mellett a tudat megváltozása vagy a conticospinalis traktus jelei láthatók. Sok MFS-ben vagy BBE-ben szenvedő betegnek „átfedő GBS-je” van petyhüdt quadriparesissel is. [46,50] Anti-GQ1b antitestek az akut MFS-ben szenvedő betegek 95% -ában vannak jelen [51] és a BBE-ben szenvedő betegek körülbelül kétharmadában. A különféle klinikai prezentációk felismerése, valamint az anti-GQ1b antitest-tesztek magas érzékenysége és specifitása az „anti-GQ1b antitest-szindróma” rovatnevét sugallja.

Anti-GT1a antitest, anti-GQ1b reaktivitás nélkül, a GBS garat – nyaki – brachialis (PCB) variánsát mutató betegeknél található. [52,53] Az MFS-betegek több mint felének citoalbuminológiai disszociációja lesz az első 3 hete kezdődik a betegség. [54] MFS-ben a motoros idegvezetési vizsgálatok a végtagokban általában normálisak vagy csak enyhén rendellenesek, az összetett izom-akciós potenciál amplitúdóinak és vezetési sebességének enyhe csökkenésével. A vezetési blokk és az időbeli diszperzió nem jellemző az MFS-re. Az érzékszervi idegrendszeri potenciál amplitúdói általában mérsékelten vagy erősen csökkentek, inkább a felső végtagi érzékelő idegekben (pl. Medián), mint a surális idegben. Az R1 villogó reflex késik vagy hiányzik. Az agy MRI-je gyakran bizonyítja a koponyaideg-fokozódást (pl. Okkulomotoros idegek) az MFS-ben [56], és a BBE-ben szenvedő betegeknél nagy intenzitású rendellenességeket a hátsó fossa, a fehér anyag vagy a thalami esetében. Az MFS általában jóindulatú, önkorlátozó vezetés. Szinte minden kezelt és kezeletlen beteg a betegség megjelenésétől számított 6 hónapon belül visszatér normális tevékenységéhez, általában az oftalmoplegia 1-2 hónapon belül, az ataxia pedig 3-4 hónapon belül megszűnik. [57]

A GBS egyéb regionális változatai azok, amelyek a test más meghatározott területeire hatnak, például csak az arcra vagy az afferens szenzoros és autonóm rendszerekre. [58]

Menedzsment

A tüneti tünetekkel küzdő, de 5 méternél hosszabb ideig segítség nélkül járni képes, GBS-ben szenvedő, stabil betegek perifériás központokban konzervatív módon kezelhetők. Ugyanakkor figyelni kell őket a betegség előrehaladására, különösen, ha még mindig a betegség megjelenésének első hetében vannak. A vérnyomást és a pulzus ingadozását, a légzési elégtelenség klinikai jeleit gondosan és gondosan ellenőrizni kell. Figyelni kell az ileus klinikai jeleit. Ha a jelek bármelyikét észlelik, azonnal tovább kell helyezni őket szakosodott központokba a további kezelés érdekében. Az akut fázisban ágyhoz kötött felnőtt betegeknél mind támogató terápia, mind immunterápia alkalmazható, figyelembe véve az egyes betegek költségtényezőit és klinikai állapotát (stádium, szövődmények és egyéb komorbid állapotok).

Támogató gondoskodás

Az immunterápiás kezelés nem csökkentette a GBS mortalitását. A halálozás a betegséggel összefüggő problémáknak vagy a kórházban a hosszan tartó betegség lefolyása miatt kialakult másodlagos szövődményeknek köszönhető. Ezen betegek gondos és figyelmes gondozása elengedhetetlen a halálozás csökkentésében. Megjelentek a szupportív ellátás konszenzusára vonatkozó iránymutatások. [59]

A légzési elégtelenség kezelése

A GBS a leggyakoribb perifériás neuropathia, amely légzési bénulást okoz. A légzéskezelés és az immunterápia terén elért eredmények ellenére a GBS-ből származó halálozás a szellőztetett betegeknél eléri a 20% -ot. Mechanikus szellőzést általában a betegek egyharmada igényel. [59] Klinikai tünetek, mint tachypnea, tachycardia, homlokát izzasztó aszinkron mellkasi és hasi mozgások és létfontosságú képesség Levin KH. A Guillain – Barré-szindróma változatai és utánzatai. Neurológus. 2004; 10: 61–74. [PubMed] [Google Tudós]