Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

Ebben a cikkben

A Henoch-Schonlein purpura (HSP) a kis erek gyulladásával járó betegség. Leggyakrabban gyermekeknél fordul elő. A gyulladás miatt a bőr, a belek, a vesék és az ízületek erek szivárogni kezdenek. A fő tünet egy olyan kiütés, amely számos apró zúzódással jár, amelyeknek magas a megjelenése, a lábakon vagy a fenéken.

Bár a HSP bármely életkorban érintheti az embereket, az esetek többsége 2 és 11 év közötti gyermekeknél fordul elő. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál. A HSP-vel rendelkező felnőtteknél nagyobb a valószínűsége annak, hogy súlyosabb betegségük van a gyermekekhez képest.

A HSP általában négy-hat hét múlva ér véget - néha a tünetek ismétlődnek ebben az időszakban, de nincsenek hosszú távú következményei (a kiújulások meglehetősen gyakoriak). Ha olyan szerveket érintenek, mint a vese és a belek, gyakran szükség van kezelésre, és fontos a rendszeres nyomon követés a súlyos szövődmények megelőzése érdekében.

A Henoch-Schonlein Purpura okai és kockázati tényezői

A HSP pontos oka nem ismert. Úgy gondolják, hogy a szervezet immunrendszere szerepet játszik az érintett erek célzásában. A fertőzésre adott abnormális immunválasz sok esetben tényező lehet. A HSP eseteinek körülbelül kétharmada napokkal a felső légúti fertőzés tüneteinek kialakulása után következik be.

A HSP néhány esete tífusz, kolera, sárgaláz, kanyaró vagy hepatitis B elleni oltásokhoz kapcsolódik; élelmiszerek, drogok, vegyszerek és rovarcsípések. Egyes szakértők azt is állítják, hogy a HSP összefügg az őszi és a tél hidegebb időjárásával.

Henoch-Schonlein Purpura tünetei

A HSP klasszikus tünetei a kiütés, ízületi fájdalom és duzzanat, hasi fájdalom és/vagy kapcsolódó vesebetegség, beleértve a vizeletben lévő vért is. Mielőtt ezek a tünetek elkezdődnének, a betegek két-három héten át lázasak lehetnek, fejfájhatnak és izomfájdalmaik lehetnek. Ritkán más szervek, például az agy, a tüdő vagy a gerincvelő is érintettek lehetnek.

Íme néhány kulcsfontosságú részlet a HSP tüneteiről:

Kiütés. A kiütés általában minden HSP-ben szenvedő betegnél jelentkezik. A kezdeti megjelenés csalánkiütésre hasonlíthat, az alsó lábszáron, a fenéken, a térden és a könyökön kis piros foltok vagy dudorok találhatók. De ezek úgy változnak, hogy inkább zúzódásoknak tűnnek. A kiütés általában a test mindkét oldalát egyformán érinti, és nem sápadt meg a megnyomásakor.

Folytatás

Ízületi gyulladás. Az ízületek gyulladása, amely fájdalommal és duzzanattal jár, az esetek körülbelül háromnegyedében fordul elő, különösen a térdeket és a bokákat érintve. Általában csak néhány napig tart, és nem okoz hosszú távú, krónikus ízületi problémákat.

Hasi fájdalom. A HSP-ben szenvedők több mint felénél a gyomor-bél traktus gyulladása fájdalmat vagy görcsöket okozhat; étvágytalansághoz, hányáshoz, hasmenéshez és esetenként vérhez vezethet a székletben.

Bizonyos esetekben a betegeknek hasi fájdalmai lehetnek, mielőtt a kiütés megjelenik. Ritka esetekben a bél rendellenes hajtogatása (intussusception) bélelzáródást okozhat, amelynek helyreállításához műtétre lehet szükség.

Vesekárosodás. A HSP veseproblémákat okozhat, amelyeket olyan jelek jelezhetnek, mint a fehérje vagy a vér a vizeletben. Ezt általában csak a vizeletvizsgálat során fedezik fel, mivel általában nem okoz kellemetlenséget.

A legtöbb betegben a vesekárosodás enyhe és hosszú távú károsodás nélkül elmúlik. Fontos, hogy szorosan figyelemmel kísérjük a veseproblémákat, és gondoskodjunk azok tisztázásáról, mivel a betegek körülbelül 5% -ánál kialakulhat progresszív vesebetegség. Körülbelül 1% folytathatja a teljes veseelégtelenség kialakulását.

Henoch-Schonlein Purpura diagnózis és kezelés

A HSP diagnózisa egyértelmű lehet, ha tipikus kiütés, ízületi gyulladás és hasi fájdalom jelentkezik. Az orvos rendelhet néhány vizsgálatot, hogy kizárja a többi diagnózist, megerősítse a diagnózist és felmérje annak súlyosságát.

Esetenként, ha a diagnózis bizonytalan, különösen, ha az egyetlen tünet a klasszikus kiütés, orvosa biopsziát végezhet a bőrön vagy a vesén. A vizelet- és vérvizsgálatokat valószínűleg elvégzik a veseelégtelenség jeleinek észlelésére, és előfordulhat, hogy ezeket meg kell ismételni a követés során a veseműködés változásainak nyomon követése érdekében.

Bár a HSP-nek nincs specifikus kezelése, használhat vény nélkül kapható fájdalomcsillapítókat, például acetaminofent vagy nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID), például ibuprofent és naproxent ízületi fájdalmak esetén. Bizonyos esetekben kortikoszteroid gyógyszer alkalmazható.

A kiütés és az ízületi fájdalom általában négy-hat hét múlva elmúlik anélkül, hogy maradandó károsodást okozna. A kiütések kb. Az esetek egyharmadában megismétlődhetnek, de általában enyhébbek, nem járnak ízületi és hasi tünetekkel, és önmagukban is megtisztulnak.

Források

Amerikai Családorvosok Akadémiája: "Henoch-Schonlein Purpura".

A Merck kézikönyv: "Henoch-Schonlein Purpura".

Cédrus-Sínai: "Henoch-Schonlein Purpura".

Országos vese- és urológiai betegségek információs központja: "Henoch-Schonlein Purpura".

DermNetNZ: "Henoch-Schonlein Purpura."

Clevelandi Klinika: "Henoch Schonlein Purpura".

John Hopkins Vasculitis Center: "Henoch-Schonlein Purpura".