A mesenterialis lymphadenitis, mint a Whipple-kór bemutató jellemzője

Absztrakt

A Whipple-kór, a „nagy utánzó” kimutatásához magas a gyanú indexe, hogy az antimikrobiális kezelést időben meg lehessen kezdeni; az elmulasztott diagnózis végzetes lehet. Noha nem gyakori ok, Whipple-kórt figyelembe kell venni a mesenterialis lymphadenitisben szenvedő felnőtteknél. Beszámolunk egy 39 éves afroamerikai férfi esetéről, aki krónikus ízületi fájdalommal, krónikus fogyással és heveny epigasztrikus fájdalommal jelentkezett. A has és a medence kontrasztanyaggal javított számítógépes tomográfiája kiterjedt mesenterialis lymphadenopathiát mutatott. A Whipple-kór diagnózisát a mesenterialis nyirokcsomó és a nyombél biopsziák PAS-pozitív makrofágjainak bemutatása alapján állították fel. Az antimikrobiális terápia súlygyarapodást, hasi fájdalom és ízületi fájdalom megszűnését eredményezte a hat hónapos követés után.

A Whipple-kór antibakteriális terápia nélkül végzetes lehet, és mindig figyelembe kell venni azokat az egyéneket, akiknél hasi fájdalom, fogyás és hasmenés bármilyen kombinációja jelentkezik a nem specifikus ízületi gyulladás vagy arthralgia hátterében. A mesenteriás lymphadenitisben szenvedő felnőtteknél Whipple-kórt is figyelembe kell venni. A CT-vizsgálatok áttekintése hasznos lehet, mivel a Whipple-kór jellegzetesen alacsony csillapítású mesenterialis lymphadenopathiát okoz.

Bevezetés

A Whipple-kór, amelyet először George H. Whipple írt le több mint száz évvel ezelőtt, egy multiszisztémás betegség, amelyet a gram-pozitív Tropheryma whipplei baktérium okoz [1]. A Whipple-kór (WD) diagnosztikai kihívás, mert „nagy utánzó” és viszonylag ritka, kevesebb mint 1000 esetet írtak le [2]. Ezért minden klinikusnak és patológusnak tisztában kell lennie annak jellemzőivel és magas a gyanú indexe annak érdekében, hogy az antibakteriális kezelést időben meg lehessen kezdeni; az elmulasztott diagnózis végzetes lehet. A klasszikusan leírt tünetek kvartettje (artralgia, hasmenés, fogyás és hasi fájdalom) előfordulhat, de számos más tünetről is beszámoltak [3]. Itt beszámolunk a klasszikus Whipple-kór mesentericus lymphadenitisével járó esetéről.

Esetleírás

Egy 39 éves afroamerikai férfi egy hetes epigasztrális fájdalommal jelentkezett a Sürgősségi Osztályon (ED). Hét éve krónikus ízületi gyulladás volt a kezében, a lábában és a hátában, de egyébként egészséges volt. Beszámolt arról, hogy epigasztrikus fájdalmat tapasztal, miután egy héttel a bemutató előtt a szülinapján vacsorázott. A fájdalom rágó, nem sugárzó, nem helyzeti és állandó volt, de nem voltak lázak, hidegrázás, hányinger, hányás vagy hasmenés. Minden más vele étkező személy tünetmentes volt. Naproxennel gyógyszeresítette magát, de a fájdalom súlyosbodott, ami arra késztette, hogy meglátogassa az ED-t.

A beteg 20 évvel ezelőtt emigrált Zöld-foki-szigetről az Egyesült Államokba. Testépítő volt, észrevette a közelmúltbeli fogyást, valamint az étvágy gyengeségét, és a bemutatót megelőző három hónap alatt 30 kg-ot fogyott. Feleségével élt, nyomdában dolgozott, nem dohányzott és nem használt tiltott drogokat, ritkán fogyasztott alkoholt és nem volt allergiás. Családi előzmények nem voltak ismertek. Az egyetlen járóbeteg-gyógyszere a naproxen volt, amire szükség volt az ízületi gyulladáshoz.

Vizsgálata során rendkívüli fájdalmai voltak, vérnyomása 112/70, pulzusa 111, légzési aránya 18, oxigéntelítettsége pedig 100% -ban belélegezte a szoba levegőjét. A hasi vizsgálat lapos hasat, normoaktív bélhangokat, bruitot, puha és gyengéd epigastriumot, visszapattanó érzékenységet, merevséget vagy védelmet nem mutatott. Carnett és Murphy jelei negatívak voltak. Nem voltak tapintható tömegek, nem volt hepatosplenomegalia és sérv. A rektális vizsgálat normális volt. Nem volt tapintható lymphadenopathia. A perifériás ízületi vizsgálat során nem volt aktív synovitis, tapintható duzzanat vagy ízületi vonal érzékenysége. A neurológiai vizsgálat nem fokális volt. A laboratóriumi eredmények mikrocita vérszegénységet (Hb 11,9 g/dl; normál 13,5–18 g/dL) és enyhe leukocitózist mutattak ki (1. táblázat). A has és a medence kontraszt-fokozott komputertomográfiája (CT) kiterjedt mesenterialis lymphadenopathiát mutatott (1. ábra). Megoldhatatlan hasi fájdalmai miatt és további edzés céljából felvették az általános orvosi padlóra.

A has CT-je, amely mesenterialis lymphadenopathiát mutat (nyíl).

Asztal 1

Laboratóriumi eredmények a bemutatáskor.

TestResultReference Range

WBC	11,7 ezer/mm 3	4–10,5 ezer/mm 3
Gran%	81,8%	40–74%
Nyirok%	9,7%	17–48%
RBC	4,64 mill/mm 3	4,7–6,0 mill/mm 3
Hemoglobin	11,6 g/dl	13,5–18 g/dL
MCV	78.1fl	78–100 fl
MCHC	25,4 oldal	27–31 g/dL
Retic%	0,51%	0,7–1,50
Abszolút retikulocitaszám	0,0233 mm 3	0,0301–0,0885 mm 3
Vas	25 mcg/dl	49–181 mcg/dL
Vaskötési kapacitás	256 mcg/dl	261–462 mcg/dL
Ferritin	232 ng/ml	18–464 ng/ml
Folsav	6,45 ng/ml	> 2,76 ng/ml
B12	790 pg/ml	239–931 pg/ml
Széklet okkult vér	Neg	N/A

Ezen a ponton ennek a viszonylag fiatal férfinak a differenciáldiagnosztikája krónikus ízületi fájdalmakkal, krónikus fogyással, a közelmúltban fellépő epigasztrikus fájdalmakkal és mikrocita anaemiával foglalkozott a primer GI limfómával, a gastroduodenális tuberkulózissal (TB) és a peptikus fekély betegségével. Morfinnal, pantoprazollal, intravénás folyadékkal kezelték, és semmit sem tartott szájon át a következő napon esophagogastroduodenoscopia (EGD) céljából. A második felvételi napon végzett EGD makroszkopikusan normális volt; gyomor- és nyombélbiopsziát vettek fel. Folytatta az étkezést, és a hasi fájdalmat acetaminofennel kontrollálták. A harmadik felvételi napon ultrahangvezérelt mesenterialis nyirokcsomó-biopszián esett át. Ugyanezen a napon a duodenális biopszia hisztopatológiai vizsgálata Periodic Acid-Schiff (PAS) pozitív makrofágokat tárt fel. Whipple-kórt diagnosztizáltak, és a mesenterialis nyirokcsomó-biopsziát később megállapították, hogy egybeesik a Whipple-kór diagnózisával, felfedve a PAS-pozitív makrofágokat (2. ábra).

Mesenterialis nyirokcsomó-biopszia (PAS festés, × 10 objektív) számos PAS-pozitív granulátumot tartalmazó makrofággal (nyíl).

A beteg két hétig ceftriaxont (2 g iv.) Kapott, és egy évig trimetoprim-szulfametoxazolt (160 mg trimetoprim/800 mg szulfametoxazol) írtak fel neki. Hat hónapos követés után a hasi fájdalom és az ízületi fájdalom megszűnt.

Vita

A Whipple-kór (WD) pontos előfordulása nem ismert, de ritka [4]. A közzétett esettanulmányok kiváló áttekintését lásd Maresi és mtsai közelmúltbeli összefoglalójában. [2]. Itt beszámolunk a klasszikus Whipple-kór mesenterialis lymphadenitisével járó esetéről. A beteg valószínűleg több évig volt a betegségben, az első megnyilvánulás az arthralgia volt, amelyet az alapellátást kezelő orvosa ízületi gyulladásként kezelt, aki egyéb tünetek (pl. Hasi fájdalom és hasi fájdalom) hiányában talán érthetően elmulasztotta a diagnózist. fogyás). A kórházunkba történő bemutatása idején étvágytalanság, fogyás és hasi fájdalom alakult ki, valószínűleg a mesenterialis adenitis miatt. A vashiányos vérszegénység jelenléte alátámasztotta a Whipple-kór diagnózisát, és a diagnózist PAS-pozitív makrofágok igazolták a duodenális biopsziában és a mesenterialis nyirokcsomókban.

Nagyon kevés olyan esetről számoltak be Whipple-kórról, amely mesenterialis lymphadenitissel jár [5], [6], [7], [8], [9]. Ugyanakkor egy franciaországi Whipple-kór beutaló központjának retrospektív tanulmányában a mesenterialis lymphadenopathia prevalenciája a Whipple-kórban 17% volt [10]. Betegünknél a CT-n található mesenterialis lymphadenitis megállapítása aggasztóan hatott ránk, mivel felnőtteknél nem gyakori (bár ismeretlen a prevalenciája), és súlyos betegséghez köthető.

Nincs publikált konszenzus arról, hogy miként lehetne a legjobban vizsgálni a mesenterialis lymphadenitisben szenvedő felnőtteket. Általánosságban a gyulladásos okok nem jelentenek diagnosztikai dilemmát, a rosszindulatú daganatot a kockázati tényezők alapján kell figyelembe venni, és ha a lymphoma jelentős aggodalomra ad okot, akkor fontolóra kell venni a nyirokcsomó biopsziát. A fertőzéssel összefüggő mesenterialis lymphadenopathia nem indokolja a kiterjedt megmunkálást, különösen akkor, ha a megjelenés összhangban van a vírusos gastroenteritisszel. A HIV könnyen értékelhető egy 4. generációs teszttel, és ha a diagnózis bizonytalan, a hasi CT kontrasztos lehet, különösen, ha alacsony csillapító nyirokcsomókat mutat, amelyek megfelelnek a TBC-nek, a lisztérzékenységnek vagy a Whipple-kórnak.

Whipple-kór gyanúja esetén a vékonybél endoszkópiája a legígéretesebb diagnosztikai eljárás a gyomor-bélrendszeri tünetekkel és/vagy a Whipple-kór feltételezett extraintesztinális megnyilvánulásaival küzdő betegek számára. A vékonybél biopsziákat kell beszerezni a T. whipplei teszteléséhez akkor is, ha a nyálkahártya makroszkopikusan normálisnak tűnik, mint esetünkben, mivel egy makroszkóposan normális bél nem zárja ki a diagnózist. Negatív vékonybél-biopsziás esetekben szövettani elemzés céljából más érintett területekről származó biopsziákat kell beszerezni. Ebben az esetben a nyirokcsomó-biopsziákat a GI-limfóma gyanújának magas indexe miatt nyertük, de a Whipple-kór jellegzetes jellemzőit is feltárták, amelyek hasznosak lettek volna, ha a vékonybél biopsziák negatívak.