A csecsemő botulizmusa a méz bevétele után

C O Abdulla

1 Gyermekgyógyászati Osztály, BHR Egyetemi Kórházak, London, Egyesült Királyság

Egy Ayubi

1 Gyermekgyógyászati Osztály, BHR Egyetemi Kórházak, London, Egyesült Királyság

F Zulfiquer

2 Gyermekgyógyászati Osztály, Queens Kórház, London, Egyesült Királyság

G Santhanam

2 Gyermekgyógyászati Osztály, Queens Kórház, London, Egyesült Királyság

M A S Ahmed

2 Gyermekgyógyászati Osztály, Queens Kórház, London, Egyesült Királyság

J Deeb

3 Neurofiziológiai Osztály, Queens Hospital, Romford, London, Egyesült Királyság

Absztrakt

A látszólag jól kislány, aki időnként született, olyan tünetekkel jelentkezett, amelyek 3 hónapos korban az általános generalizált floppiness akut megjelenésére utalnak. Klinikailag a csecsemőnek alacsonyabb motoros neuron típusú izomgyengesége volt; részletes vizsgálat a botulizmus toxicitása miatt másodlagos neuromuszkuláris junction rendellenesség diagnosztizálásához vezet. További vizsgálatok megerősítették a méz lenyelése miatt másodlagos botulizmus-toxicitást. A babát specifikus anticlostridium antitestekkel kezelték; figyelemre méltóan felépült, most normálisan nőtt és fejlődött.

Háttér

Ez az eset szemlélteti annak fontosságát, hogy fontolóra kell venni a botulizmus toxicitását, amikor egy csecsemő akut floppy bénulásban van, és a méz lenyelését a botulizmus toxicitásának okaként tekintik át.

Ez a kézirat megfelel a BMJ esetjelentési kritériumainak „robbant a mítosz”; a mézről azt gondolják, hogy az ázsiai közösségekben nagy gyógyászati értéke van; ez a jelentés olyan fontos üzeneteket közvetít, amelyek

a méz rutinszerű adása csecsemőknek nem biztonságos.

az egészségügyi gondozóknak az egészségügyi oktatásra kell koncentrálniuk: „a megelőzés jobb, mint a gyógyítás”, valamint különösen azokra a közösségekre, ahol az ilyen szokások elterjedtek.

Eset bemutatása

Egy korábban jó állapotú, 3 hónapos kislány 10 napos kórelőzményt mutatott ki rossz táplálkozásról, székrekedésről, szájpenészről, köhögésről és pelyhesedésről. A csecsemő születéskor, gondozás nélküli terhességet követően született, születési súlya 3,3 kg; ő a pakisztáni származású, nem rokonsági szülők első gyermeke; fejlődési mérföldkövei kornak megfelelőek voltak.

Vizsgálatkor megállapították, hogy generalizált hipotóniája van, csökkent mély ínreflexei, kétoldali arcgyengeség, részleges ptosis, gyenge fejszabályozás, gyenge táplálás, gyenge sírás és minimális antigravitációs végtagmozgások; felvették további irányításra.

Vizsgálatok

Teljes vérkép, szérum elektrolitok, májfunkciós tesztek, pajzsmirigyfunkciós tesztek, C reaktív fehérje, vér karbamid, kreatin kináz, mellkasi röntgen, elektrokardiogram, elektro-encephalogram és cerebrospinalis folyadék analízis mind normális.

A hasi röntgenfelvételen teljesen ürülékkel töltött vastagbél látható; az agy MRI normális volt; az idegvezetési vizsgálat normális szenzoros és motoros nyomkövetést mutatott; a tűelektromiográfia (EMG) kicsi, rövid és többfázisú motoros egység működési potenciálokat talált; a jobb orbicularis oculi egyetlen szálú EMG-vizsgálata súlyos rendellenességeket mutatott ki, a megnövekedett jitter és blokkolással a rögzített potenciálok 90% -ában (1. ábra). A csecsemő által rosszul tolerált ismétlődő idegstimuláció a bal elrabló digiti minimi csökkenésére utal, de könnyítés nélkül, a neuromuszkuláris junction rendellenességeinek botulizmusa vagy veleszületett myasthenia jellemzői.

Stimulációs egyszálas elektromiográfia (Stim SFEMG) jobb orbicularis oculi tanulmányozása. A bal oldali ábra az egyetlen rost izom akciópotenciáljának gyorsabb, a jobb oldalon pedig az egymásra helyezett kijelzőt mutatja. A kiemelt egységek (nagy fehér nyilak) megnövekedett jitter méréssel rendelkeznek, az átlagos egymást követő különbség (MCD) 145 és 45 µs. A bal oldali potenciál is blokkol.

A diagnózist megerősítették a Clostridium botulinum A típusú neurotoxin gének valós idejű PCR kimutatásával a csecsemő székletmintáiban, majd az A típusú C botulinum izolálásával. A csecsemőnek táplált palackból két maradék méz mintát vizsgáltunk, és mindkettőt megvizsgáltuk. C típusú botulinum A típusú spórákat találtak. A molekuláris tipizálás fluoreszcens amplifikált fragmentumhosszú polimorfizmussal azt mutatta, hogy a mézminták C típusú botulinum A típusú izolátumai nem különböztethetők meg a csecsemő C típusú botulinum A típusú törzsétől, de különböznek a csecsemő botulizmusának egyesült királyságbeli eseteitől izolált C botulinum A típusú . A C botulinumot a csecsemő tápszerének tejpor mintájában nem mutatták ki.

Kezelés

Emberspecifikus botulinum immunglobulint adtak ennek a babának, ezt követően fokozatosan felépült és hazaengedték.

Eredmény és nyomon követés

Teljesen felépült; az utánkövetés értékelése azt mutatta, hogy a baba normálisan növekszik és fejlődik.

Vita

Az infantilis botulizmust először 1976-ban írták le külön-külön Midura és Arnon, valamint Pickett és mtsai 1 2: úgy gondolják, hogy a betegség ekkor már létezett, de nem ismerték fel. Az állapotról Afrika kivételével minden kontinensről beszámoltak, valószínűleg a betegség diagnosztizálásának nehézségei, nem pedig a betegség hiánya miatt. 3 A legtöbb esetben az Egyesült Államokban az infantilis botulizmus az akut botulizmus leggyakoribb megjelenési formája. Az infantilis botulizmus ritka az Egyesült Királyságban; Betegünk a tizenkettedik megerősített eset, tizenegy esetről számoltak be 2011 júniusáig. A C botulinum és neurotoxinja hetekig-hónapokig ürülhet a széklettel; személyről emberre történő továbbításról nem érkeztek jelentések.

A klinikai megjelenés az enyhe hipotóniától a súlyos bulbaris bénulásig és a csecsemő hirtelen haláláig változhat. 6 A jellemző tünetek közé tartozik a székrekedés, majd letargia, kedvetlenség, rossz táplálkozás, ptosis, dysphagia, a fej kontrolljának elvesztése, hipotónia, látási problémák, szájszárazság és általános gyengeség. A botulizmus napokig és hetekig tartó bénuláshoz, egyes esetekben légzési elégtelenséghez vezethet. A láz általában hiányzik. Miután a diagnózis klinikailag gyanítható, hogy az egyszálas EMG-vizsgálatok segítenek, általában megnövekedett jittert és blokkolást tár fel. Az összetett izom-akciós potenciálok (CMAP) amplitúdója általában kicsi, normál késleltetés és sebesség mellett. A lassú, ismétlődő idegstimuláció 3 Hz-nél csökkenést mutathat, jelentős növekedéssel vagy könnyítéssel a testmozgás vagy a nagyfrekvenciás stimuláció után (1. ábra). Súlyos botulizmus esetén azonban a neuromuszkuláris csatlakozás annyira blokkolható, hogy a CMAP megkönnyítése vagy növekedése nem látható. 7 8

Az infantilis botulizmus diagnózisa megerősíthető a dont gének valós idejű PCR kimutatásával dúsító kultúrákban csecsemő székletéből vagy rektális kimosásból, C botulinum vagy ritkábban más neurotoxigén clostridium fajok izolálásával és azonosításával, vagy botulinum toxin (BoNT) kimutatásával. ) csecsemő székletében. 5 9

A BoNT-t termelő clostridiumok spórái elterjedtek a talajban, a porban és a vízi üledékekben, és a csecsemőket ismételten kitettnek tekintik. Ennek ellenére az infantilis botulizmus ritka betegség, és úgy gondolják, hogy más tényezők, például a csecsemő bélflóra zavara, lehetőséget nyújtanak a jelen lévő spórák csírázására, gyarmatosítására és toxintermelésre. Az infantilis botulizmus legtöbb esetben a spórák forrását soha nem azonosítják, és feltételezzük, hogy ezeket lenyelik a környezetből. A méz azonban a C botulinum spórák étrendi tárolója, amelynek mikrobiológiai és epidemiológiai bizonyítékai egyaránt vannak. 10 Az infantilis botulizmus kockázatának minimalizálása érdekében nem ajánlott 1 évesnél fiatalabbaknak adni mézet. Az ázsiai családok körében széles körben elterjedt gyakorlat a méz vagy a „ghutti” (mézzel kevert gyógynövényes főzet) előszülött táplálékként történő adagolása újszülöttek számára. Egy Pakisztánban végzett vizsgálat során a csecsemők 15,6% -a kapott mézet prelacteal táplálékként, amelyet gyakran a család idősebbek befolyásoltak. 11 Egy hasonló indiai tanulmány arról számolt be, hogy a nagymamák és anyák többsége úgy gondolta, hogy az újszülött korai táplálásában, a szülés után 2 órán belül, pre-lactealis takarmányok, például ghutti és méz adásával jutottak hozzá. 12.

Az infantilis botulizmus diagnózisát minden olyan csecsemőnél meg kell fontolni, akinek heveny floppyja és székrekedése van. Érdemes tájékozódni a méz etetéséről, különösen a nem kaukázusi gyermekeknél. Az infantilis botulizmus kockázatának minimalizálása érdekében közegészségügyi intézkedéseket kell hozni, például oktatni a szülőket, a közösség egészségét látogató látogatókat, szülésznőket stb.

Tanulási pontok

▶ Figyelembe kell venni az akut pelyhesedést és székrekedést mutató csecsemőket, az infantilis botulizmust.
▶ A megközelítés követése segít: a méz etetésének története, különösen az ilyen szokásokkal rendelkező közösségekben, elterjedt, korai részletes elektrofiziológiai vizsgálatok, a mézesüveg tesztelése botulizmus toxinok szempontjából, valamint a szülők, az egészségügyi látogatók, a szülésznők stb.

Köszönetnyilvánítás

Hálásak vagyunk Dr. K Grantnek, a HPA London élelmiszer-eredetű kórokozók referencia egységének vezetőjének a szakértői segítségért és útmutatásért a kézirat diagnosztizálásában és elkészítésében.