A hónap esete: gyomor

Klinikai összefoglalás

Egy 92 éves nő hasi teltséggel és epigasztrikus fájdalommal jelentkezik. 40 kilós súlycsökkenésről számolt be az elmúlt évben. A számítógépes tomográfián tömeg azonosításra kerül, amely magában foglalja a gyomrot. Gasztrektómián és részleges omentectomián esik át. 6,0 cm-es fekélyes, nyálkahártya-alapú tömeg van jelen az antrum és a pylorus csatorna teljes kerületén. A fedõ serosa fibrotikus és az omentum tapad. A reszekciós minta a gyomor tömegéből áll.

gyomor

A diagnózisok fő listája

  • A gyomor invazív mikropapilláris carcinoma
  • Az emlő metasztatikus mucinosus carcinoma
  • Metasztatikus mucinózus tüdőrák
  • A hólyag metasztatikus papilláris carcinoma
  • A gyomor nyálkahártya-adenokarcinoma
  • A gyomor papilláris adenocarcinoma

Archív eset és diagnózis

Ez az eset először a Performance Improvement Program in Surgical Pathology (PIP) 2016-ban jelent meg, 01-es eset, és a gyomor mucinos adenocarcinoma.

A diagnózis és a megjegyzések kritériumai

A H&E-vel festett szakasz egy infiltratív daganatot fedez fel, amely a submucosa és a muscularis propria területén helyezkedik el, és amely mucin körülvett klaszterekben növekvő hámdaganatos sejtekből áll. A hámcsoportok viszonylag egyenletes méretűek, hiányoznak a fibrovaszkuláris magok, és rosszul kialakított központi lumeneket mutatnak. A magok mérsékelt vagy markáns pleomorfizmust mutatnak, kiemelkedő magokkal és szemcsés kromatinnal. A citoplazma szemcsés és eozinofil, kissé tiszta, alkalmanként intra-citoplazmatikus lumina változhat. A sejtek polarizáltak, a magok a klaszterek kerülete felé gravitálódnak.

A tumorsejtek immunhisztokémiai foltjai pozitívak a citokeratin 7, a CEA, a cadherin 17 és a CDX2 iránt. A neoplazma negatív a CK20, GATA-3 és TTF1 esetében. Összességében ezek a gyomor eredetű mucinous adenocarcinoma jellemzői.

A gyomor nyálkahártya-adenokarcinómái a gyomor adenokarcinóma öt fő szövettani típusának egyikét alkotják, amelyeket a WHO osztályozás elismert. Ez az altípus a gyomorrákok körülbelül 10% -át képviseli. Ezek a daganatok mirigyekből és a háttér mucinban lebegő sejtcsoportokból állnak. Definíció szerint a gyomor muccinás karcinómái több mint 50% -ban extracelluláris mucin termelést mutatnak.

A gyomor karcinóma heterogén betegség, az elvégzett populációban, az érintett gyomor területén és a szövettani megjelenésben. A gyomor karcinóma kockázata az életkor előrehaladtával növekszik, és fiataloknál viszonylag ritka, 95% mirigy-képződés), közepesen differenciált (50-95% mirigy-képződés) és rosszul differenciált (kevesebb, mint 50% mirigy-képződés).

Bár a gyomor karcinómák túlnyomó része szórványos (90%), a gyomorrák bizonyos örökletes kapcsolatait azonosították. Az örökletes diffúz gyomorrák szindróma egy autoszomális domináns állapot, amely az E-kadherin sejtadhéziós fehérjét kódoló génben (CDH1) lévő csíravonal mutációiból származik. A gyomor karcinóma ezeknél a betegeknél fiatal (tizenéves és idősebb) egyéneknél jelentkezik, és szövettanilag pecsétes gyűrűs sejt (diffúz) karcinóma. A gyomorrák kialakulásának fokozott kockázatával járó további szindrómák közé tartozik az örökletes nonpolyposis vastagbélrák, Lynch, Li-Fraumeni, Peutz-Jeghers és a családi adenomatous polyposis szindrómák.

A gyomorrákos betegek prognózisa közvetlenül összefügg a tumor méretével, az invázió mélységével, a limfovaszkuláris érintettséggel és a csomóbetegség jelenlétével. A gyomorrák mortalitása csökkent a gyomorrák endoszkópos korai felismerésének jelentős előrelépése miatt, az új rákok csaknem egynegyedét korai rákként diagnosztizálták. A nyálkahártyára vagy a nyálkahártyára és a submucosára korlátozódó EGC gyakran viszonylag jó prognózissal jár (kb. 90% 10 éves túlélés). A submucosa felett invázióval rendelkező fejlett gyomor karcinómák képezik a gyomorrákok többségét, és jelentősen agresszívebb lefolyással járnak, amely súlyosbodik, amikor a daganatok átterjednek a muscularis propria-ra és a szerosára.

A gyomor karcinómák változó terjedési mintázatot mutatnak, akár metasztázisokkal, peritonealis disszeminációval, akár közvetlen kiterjesztéssel. A jól differenciált bél típusú karcinómák túlnyomórészt az érrendszeren keresztül terjednek, és gyakran áttétet adnak a májba. Ezzel szemben a diffúz karcinómák gyakran átterjednek a hasüregbe. A bél- és diffúz tulajdonságokkal rendelkező tumorok rendkívül agresszívek, és gyakran áttétet adnak a májban és a hashártyában egyaránt. Így a daganat típusának, a tumor kiterjedésének és a csomópont érintettségének patológiás meghatározása rendkívül fontos a prognózis és a kezelés meghatározásában. A gyomorrák kezelése az endoszkópos kezeléstől, a laparoszkópiával támogatott gasztrektómiától és a korlátozott limfadenektómiáktól a teljes gasztrektómiáig terjed, kiterjedt regionális nyirokcsomó-disszekciókkal. Legalább 15 nyirokcsomó ajánlott a pontos stádiumozáshoz. Az optimális műtéti megközelítés meghatározásához multidiszciplináris megközelítés szükséges, amely az endoszkópos megjelenést, a képalkotó eredményeket, a kóros osztályozást stb. Használja, mivel a teljes műtéti reszekció és a megfelelő nyirokcsomó-disszekció összefüggésben van a hosszú távú túlélés esélyével.

A papilláris gyomor adenokarcinómák tipikusan exofiták, a rosszindulatú sejtek a fibrovaszkuláris frakciók mentén helyezkednek el. Ez a típus tubuláris és mikropapilláris morfológiát is felmutathat. Bár ez a fajta daganat gyakran jól mérsékelten differenciált, gyakran nyirokcsomó- és májmetasztázisokkal társul.

Kiegészítő kérdések

  1. Az alábbi állítások közül melyik az igaz a gyomor mucinózus carcinoma diagnózisát illetően?
    1. Az invazív mikropapilláris carcinoma a gyomor mucinous carcinoma egyik altípusa.
    2. A gyomor-nyálkahártya-karcinóma diagnózisa a Laurén-osztályozásban béltípusnak minősül.
    3. A gyomor muccinos carcinoma altípusa a gyomorrákok körülbelül 10% -át teszi ki.
    4. A gyomor mucinózus karcinómák szövettani besorolása> 90% extracelluláris mucin termelést igényel.
  2. Az alábbi állítások közül melyik az hamis a gyomor karcinómák tekintetében?
    1. A H. pylori fertőzés a disztális gyomorrák fő oka.
    2. Az örökletes diffúz gyomorrák szindróma autoszomális domináns állapot, amely idősebb egyéneknél (> 50 év) jelentkezik.
    3. A gyomor karcinóma kialakulása a só és a só tartósított ételek fokozott fogyasztásával függ össze.
    4. A gyomorrák előfordulása világszerte csökken.
  3. Az alábbi állítások közül melyik az hamis a gyomor karcinóma klinikai és kóros jellemzőit illetően?
    1. A korai gyomor karcinóma a nyálkahártyán és a submucosán belül elhelyezkedő daganatok, nyirokcsomó érintettséggel vagy anélkül.
    2. Az invazív mikropapilláris karcinómában szenvedő betegek gyakran előrehaladott klinikai stádiumban vannak.
    3. A gyomorrákos betegek prognózisa közvetlenül kapcsolódik a stádiumhoz.
    4. A jól differenciált bél típusú gyomorrák általában a hashártyába terjed.

Hivatkozások

  1. Eom DW, Kang GH, Han SH és mtsai. Gyomor mikropapilláris carcinoma: a TMN I. és II. Stádiumában szignifikánsan rosszabb prognózissal rendelkező különféle altípus. Am J Surg Pathol. 2011; 35: 84-91.
  2. Hamilton SR, Aaltonen LA (szerk.). Fenoglio-Preiser C, Carneiro F, Correa P és mtsai. A gyomor daganatai. In: Hamilton SR, Aaltonen LA, szerk. A gyomor daganatai. Az Egészségügyi Világszervezet Daganatok Osztályozása: Az emésztőrendszer tumorainak patológiája és genetikája. Lyon, FR: IARC Press; 2000: 37-52.
  3. Zöld LK. Hematogén metasztázisok a gyomorba. 67 eset áttekintése. Rák. 1990; 65 (7): 1596-1600.
  4. Lauwers G. A gyomor hámsejtjei. In: Odze RD, Goldblum JR, Crawford JM, szerk. A GI traktus, a máj, az epeutak és a hasnyálmirigy sebészeti patológiája. 2. kiadás Philadelphia, PA: Saunders; 2009: 563-579.
  5. Lauwers GY, Carneiro F, Graham DY és mtsai. Gyomor karcinóma. In: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND, szerk. Az emésztőrendszer tumorainak WHO-osztályozása. 4. kiadás Lyon, FR: IARC Press; 2010: 48.
  6. Hamilton SR és Aaltonen LA (szerk.). Niederau C és Sobin LH. A gyomor másodlagos daganatai. Hamilton SR, Aaltonen LA, szerk. Az Egészségügyi Világszervezet Tumorosztályozása: Az emésztőrendszer tumorainak patológiája és genetikája. Lyon, FR: IARC Press; 2000: 66-67.
  7. Oda, Kondo H, Yamao T és mtsai. Metasztatikus daganatok a gyomorba: 54 beteg elemzése endoszkópián diagnosztizálva és 347 boncolási eset. Endoszkópia. 2001; 33 (6): 507-510.
  8. Ushiku T, Matsusaka K, Iwasaki Y és mtsai. Gyomor karcinóma invazív mikropapilláris mintázattal és kapcsolata a nyirokcsomó metasztázisával. Szövettani kórkép. 2011; 59: 1081-1089.

Szerző

2016
Tamera J. Lillemoe, MD
Sebészeti Kórtani Bizottság
Kórházi Pathology Associates és Allina Health Laboratory
Minneapolis, MN