Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladással járó hepatomegalia és splenomegalia

Easy Links

Bevezetés: A hasnyálmirigy-gyulladás autoimmun olyan entitás, amely nemrégiben felkeltette az érdeklődését a leírása iránt, a nemzetközi szakirodalom többségében a krónikus hasnyálmirigy-gyulladásos eseményekhez, a hasnyálmirigy-rákhoz kapcsolódó jelentésekhez kapcsolódik, és autoimmunitás bemutatásához kapcsolódik, autoantitestek jelenlétében.

Az autoimmun pancreatitis egy valószínű autoimmun eredetű hasnyálmirigy jóindulatú fibro-gyulladásos betegsége, amely 2 különböző

fenotípusok: 1. típusú (limfoplazmatikus szklerotizáló hasnyálmirigy-gyulladás) és 2. típusú (idiopátiás csatornacentrikus hasnyálmirigy-gyulladás). Klinikai megjelenése obstruktív sárgaságként hasnyálmirigy tömegű betegeknél gyakori, ezért bele kell foglalni a hasnyálmirigy neoplazia differenciáldiagnózisába. Számos diagnosztikai kritériumot írtak le. A leghíresebbek a Mayo Klinika HISORT kritériumai és a 2011-es nemzetközi konszenzus kritériumok.

Klinikai eset: Bemutatjuk egy 33 éves nő esetét, hasi fájdalomról, hányingerről, hányásról és 17 cm-es hepatomegalia jelenlétéről a peremszár alatt és a 975 gm (2,1 lb) súlyú splenomegalia klinikai adataival, valamint a láz elérésével. Az éjszakai túlsúly és az izzadás 38,8 ° C (101,8 ° F), 32 hónapos evolúcióval és 4 kg körüli súlycsökkenéssel az elmúlt 4 hónapban.

Vita: A hasnyálmirigy-gyulladás autoimmun egy kevéssé ismert entitás, és az irodalomban 100 esetnél kevesebbet regisztráltak, azonban az immunadatok érvényesülnek, feltételezhető diagnózist végeztek a következő szempontok értékelési kritériumaival: hasnyálmirigy diffúz megnagyobbodása (ami a lényeg), antitestek és adatok a periductalis fibrózis hisztopatológiája vagy a fő hasnyálmirigy-csatorna szegmentáris és a hasnyálmirigy lymphoplazmocitaros infiltrációja, és a szteroidokra adott válasz szignifikáns volt. De a japán és az amerikai társadalom publikációiban a diagnosztikai kritériumok megállapítása érdekében teljesül, különösen a japán társadalom részéről, amely megállapítja a közzétett kritériumok közül 3-ot, például a kép megváltoztatását, a szerológiát, a szteroid kezelésre adott választ és a rosszindulatú daganat hiányát. gyakorlatilag megegyezik a HISORT kritériumaival, kivéve a szövettani vizsgálatokat, a Japan Pancreas Society 3 kritériumot állapít meg, amelyek a japán hasnyálmirigy-társadalom diagnózisa idején jelen voltak, és jelenleg még mindig.

Kulcsszavak: Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás; Tanulási láz; Hepatomegalia és splenomegalia a vizsgálatban; Autoimmun betegség;

AIP -1

AIP-2

Kor

Szex

Férfi nem> hogy a nők

Terület

Japon-Korea 80% -os esetek Európa-USA Nem teljesen tudom

Európa – USA Nem ismeri teljesen Japon-Korea alacsonyabb esetszámot

Spektrum

Szövettan

Szklerotizáló lymphoplasmacytic pancreatitis. Pozitív sejtek az IgG4 számára. nagy gyakorisággal

Az idiopátiás központi csatorna hasnyálmirigy-gyulladása Hám granulocita elváltozások Gyakoriság Normál.

Szerológia I gG4

80%> 5-10-szer

Válasz a szteroidokra

Az AIP-nek két kategóriája van (A. táblázat), 1. típus: szisztémás rendellenesség jellemzi megemelkedett IgG4-pozitív sejteket a szerológiában. Ez világszerte a legelterjedtebb forma, Ázsiában (Japán-Korea) szinte minden esetben csaknem 80 % minden eset [15, 16].

A 2. típus: elsősorban affektált hasnyálmirigyben és IgG4-pozitív sejtek hiányában található meg, és nehezebb diagnosztizálni [16, 17].

A betegség klinikai spektruma; Az AIP 1-es típus az átlagos életkor 61-62 év körüli volt a diagnózis idején, a frekvencia a férfiaknál nagyobb 2: 1 arányban, a Szerológia IgG4 gyakorisága magasabb 80%> 140 mg/dl. A szövettan olyan affektációt mutat be, mint a klasszikus mintázatú IgG4 infiltrációban gazdag periduktális, hasnyálmirigy-megnagyobbodás, más szervek károsodása. A 2. típus 39 év körüli korban fiatalabb volt, a nők aránya 77% és 55% között volt. A megnövekedett hasnyálmirigy-hipo-sűrűségű homogén imagén A hasnyálmirigy-csatorna hosszú, szignifikáns dilatáció nélküli szigorodása szintén nagyon jellemző az AIP-re, Szerológia: Az IgG4 nem gyakori, a 2. típusban megemelkedett, egészséges embereknél 5% és 10% körül lehet. A hasnyálmirigyrákban szenvedő betegek% -ának megemelkedett az IgG4 értéke [17, 18, 19]. Az IgG4 antitestek önmagukban nem bírnak értékkel az AIP diagnózisában.

C (101,8 ° F), 24 hónapon keresztül a hasi fájdalom intenzitása nőtt az étkezés és a tartós émelygő állapot, valamint az alkalmi étkezés utáni hányások mellett, az izzadás intenzitása fokozódott, és fájdalmas orális fekélyeket mutatott a nyelv szélén, fekélyek jelenléte nélkül a gazdaság bármely más részén, és 2 hónappal a kórházba történő regisztrációja előtt 4 kilogramm (11 font) súlyú fogyás volt. A többi tünet és tünet hetente kétszer gyakori volt, a belgyógyászatban vizsgálati esetben lázként vették fel. Ez a táblázat (1) mutatja a pácienseink és a jelentett klinikai adatokat.