Autoimmun hemolitikus vérszegénység

Mi az autoimmun hemolitikus vérszegénység?

Az autoimmun hemolitikus anaemia (AHA) egy olyan rendellenességek csoportja, ahol az immunrendszere tévesen tönkreteszi a saját vörösvérsejtjeit. Ezek a ritka állapotok akkor fordulnak elő, amikor az antitestek - fehérjék, amelyek általában megvédenek minket a vírusoktól vagy más fertőzésektől - tévedésből kapcsolódnak a saját vörösvérsejtjeihez.

A vörösvértestek élettartama általában körülbelül 120 nap. Amikor azonban az antitestek tévedésből kötődnek a vörösvértestekhez, az immunrendszer célpontjává válnak. Az immunrendszer ekkor természetes élettartama (más néven korai halál) vége előtt elpusztítja a vörösvérsejteket. Amikor ez megtörténik, a tested valószínűleg fokozza az új vörösvérsejtek termelését. Idővel azonban a tested nehezen képes lépést tartani a pusztulás sebességével. Végül a vörösvértestek száma csökken, és ez anémiának nevezett hiányt okoz.

Az AHA hirtelen jelentkezhet, vagy lassan fejlődhet az idő múlásával.

Az AHA különböző típusait okuk szerint osztályozzák. Az AHA esetek körülbelül fele idiopátiás. Ez azt jelenti, hogy nincs ismert okuk.

Az AHA néha betegséggel fordul elő. Néhány olyan betegség, amely AHA-t okozhat:

leukémia
szisztémás lupus erythematosus (SLE vagy lupus)
fertőző mononukleózis (Mono)

Bizonyos gyógyszerek szedése után megszerezheti az AHA-t is. Az antibiotikumok, például a penicillin és a szulfonamidok, köztudottan okozzák ezt az állapotot.

A Ritka Betegségek Országos Szervezete szerint a nőknél nagyobb az esély az AHA kialakulására. A kockázatot növelő egyéb tényezők a következők:

a családban előforduló hemolitikus vérszegénység
leukémiás vagy más rákos megbetegedések
egy közelmúltbeli vírusfertőzés
bizonyos autoimmun betegségek
olyan gyógyszerek szedése, amelyekről ismert, hogy AHA-t okoznak

Az AHA gyakoribb a középkorú és idősebb embereknél.

Nem mindenkinek vannak tünetei. Ha tüneteket tapasztal, ezek a következők lehetnek:

túlzott fáradtság és gyengeség
sápadt bőr
gyors pulzus
légszomj
sárgaság (sárga bőr)
sötét színű vizelet
kellemetlen érzés vagy teltség a hasban
izom fájdalom
fejfájás
hasmenés, hányinger vagy hányás

Az AHA diagnosztizálásához orvosa kérdéseket tesz fel, és alaposan megvizsgálja Önt. Valószínűleg lefuttatnak néhány tesztet, és azt is ellenőrzik, hogy megnagyobbodott-e a léped.

Vér- és vizeletvizsgálatok

A vérvizsgálatok bizonyítékot szolgáltathatnak arra, hogy a vörösvérsejtjei megsemmisültek. Az orvosok megszámolhatják az éretlen vagy fiatal vörösvértestek számát a vérben. A magas számok azt mutathatják, hogy a szervezet fokozta a termelést az anémia leküzdésére tett kísérlet során.

A vizelet hemoglobin tesztjei megmutathatják, hogy a vörösvértestek lebomlása folyamatban van.

A közvetlen Coombs-teszt az antitestek megnövekedett szintjét keresi a vörösvértestekhez. Ez egy teszt, amelyet kifejezetten az AHA diagnosztizálására terveztek.

A hideg agglutininek tesztje magas antitestszinteket keres az ismert AHA-t okozó fertőzésekhez, például a Mycoplasma pneumoniae-hoz. Ez egyfajta baktérium, amely megfertőzheti a tüdőt. Tüdőgyulladást okoz, amely leginkább 40 év alatti embereket érint.

A lép és az AHA

A lép a nyirokrendszer elengedhetetlen része. Ez a szerv megvédi a testedet azzal, hogy kitisztítja a régi és lebontott vörösvérsejteket a rendszeredből. A lép a gyomor mögött van, a hasad bal oldalán. Ha megnagyobbodott lépe van, ez azt jelentheti, hogy testének túl sok az elhasználódott vagy sérült vörösvese.

Orvosa ellenőrizni fogja, hogy megnagyobbodott-e a lépe. Ezt úgy tehetik meg, hogy fizikailag érzik a lép megnagyobbodását. Orvosa ultrahang segítségével is megmérheti a lép méretét.

Ha tünetei enyhék, vagy ha az állapota javulni látszik, előfordulhat, hogy nincs szüksége kezelésre.

Ha súlyos vérszegénységben szenved, vérátömlesztésre lehet szüksége. Ez azonban csak ideiglenesen segíti állapotát, és más kezelésekre továbbra is szükség lesz.

Ha a betegség oka egy mögöttes betegség, akkor a kezelése abból állhat, hogy kezeli ezt a betegséget. Ha a gyógyszerek okozzák, akkor nagy valószínűséggel le kell állítania azok szedését.

A szteroidok gyakran a tüneti vérszegénység vagy a súlyosbodó vérszegénység első kezelési módjai.

Ha a szteroidok nem működnek, előfordulhat, hogy műtéttel kell eltávolítani a lépet. A lép az egyik fő hely a testedben, ahol a vörösvértestek pusztulása következik be.

Szükség lehet immunszuppresszív gyógyszerekre, ha a lép eltávolítása nem működik, vagy nem megfelelő. Ezek a gyógyszerek elnyomják az immunrendszert, és megakadályozzák, hogy ezek az antitestek (fehérjék) megtámadják a vérsejtjeit. Az immunszuppresszív gyógyszerek azonban kiszolgáltatottá tehetik Önt a fertőzésekkel szemben. Néhány ember gyakrabban betegszik meg, mint a kezelés szövődménye. Orvosa mérlegelni fogja a kockázatokat és az előnyöket, majd eldönti, hogy kezelnie kell-e ilyen gyógyszerekkel.

Vannak, akik úgy találják, hogy az AHA teljesen kitisztul, és előfordulhat, hogy nem is kell kezelésre. Mások számára az AHA hosszú távú probléma, és évekig eljöhet és eljuthat. Orvosa segít meghatározni egy olyan kezelést, amely a legjobb kilátást nyújtja Önnek.

Utolsó orvosi felülvizsgálat 2016. január 19-én