Biliáris diszkinézia gyermekeknél és serdülőknél: Mini áttekintés

David A. Simon

1 Gyermekgyógyászati Osztály, Gyermek Irgalmasság Kansas City, Kansas City, MO, Egyesült Államok

Craig A. Friesen

2 Gyermekgasztroenterológiai osztály, Gyermek irgalmasság Kansas City, Kansas City, MO, Egyesült Államok

Jennifer V. Schurman

3 Fejlesztési és magatartástudományi osztály, Gyermek irgalmasság Kansas City, Kansas City, MO, Egyesült Államok

Jennifer M. Colombo

2 Gyermekgasztroenterológiai osztály, Gyermek irgalmasság Kansas City, Kansas City, MO, Egyesült Államok

Absztrakt

Bevezetés: Míg a funkcionális epehólyag-rendellenesség jól felismert és meghatározott állapot felnőtteknél, gyermekkori analógja, az epeúti diszkinézia hiányzik a diagnózis egységességéből. Ennek ellenére az epeúti diszkinézia a leggyakoribb állapot, amely fiatalkori kolecisztektómiát eredményez, és gyakorisága folyamatosan növekszik. A jelenlegi áttekintés elsődleges célja a kolecisztektómia hatékonyságának felmérése volt biliaris diszkinéziával diagnosztizált gyermekeknél, valamint a koleszcintigráfia hasznossága az eredmények előrejelzésében.

Eredmények: Az összes korábbi tanulmány, amelyben értékelték az epeúti diszkinéziában szenvedő fiatalok eredményeit, retrospektívek és ezért alacsony minőségűek. Hiányzik az egységesség a betegek kiválasztásában. A rövid távú nyomon követés 63,4–100% -ban részleges választ mutat, teljes felbontás 44,2–100% -ban. Csak 4 tanulmány számolt be hosszú távú eredményekről, a tünetek teljes feloldódásával 44–60,7% -ban. A közzétett kutatás általában azt jelzi, hogy az epehólyag-ejekciós frakció (GBEF), amelyet a koleszcintigráfia határoz meg, nem alkalmazható a kolecisztektómia kimenetelének előrejelzésében, a gyakran használt határértékek felhasználásával. Vannak adatok, amelyek arra utalnak, hogy a szélsőségesebb határértékek javíthatják a GBEF prediktív értékét.

Következtetés: Hiányzik a konszenzus a biliáris diszkinéziát meghatározó tünetprofilról az ifjúságban, és a jelenlegi szakirodalom nem támogatja a koleszcintigráfia alkalmazását a kolecisztektómiában szenvedő betegek kiválasztásában. Az epeúti diszkinéziában diagnosztizált gyermekgyógyászati betegek jelentős része nem tapasztal hosszú távú előnyöket a kolecisztektómiában. A műtéti eredmények jól megtervezett prospektív vizsgálata hiányzik. A páciensek kiválasztásának egységességének növelése, beleértve mind a tünetprofilokat, mind a koleszcintigráfia eredményeit, kulcsfontosságú lesz a kolecisztektómia ezen állapotban való hasznosságának megértésében.

Bevezetés

Az funkcionális epehólyag-rendellenesség egy jól elismert funkcionális emésztőrendszeri rendellenesség (FGID) felnőtteknél, jól elfogadott diagnosztikai kritériumokkal, a Róma IV munkacsoport meghatározása szerint (1). A kritériumok az „epefájdalmat” jellemzik, és az funkcionális epehólyag-rendellenességet epefájdalmakként definiálják epekövek vagy szerkezeti patológia hiányában. Az epefájdalom nagyon specifikusan epigasztrikus vagy jobb felső kvadráns (RUQ) fájdalom, amely stabil szintre épül és 30 percig vagy tovább tart, különböző időközönként (nem naponta) jelentkezik, elég súlyos a napi tevékenységek megszakításához, és nem a bélmozgásokkal kapcsolatos, és a testtartás változása vagy a sav elnyomása sem enyhíti jelentősen (1). A diagnózis alátámasztásaként felsorolt kritériumok közé tartozik az epehólyag-ejekciós frakció csökkenése (GBEF) a koleszcintigráfián és a normál laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a májfunkciós vizsgálatokat, az amilázt és a lipázt. Míg a Róma IV nem ismeri el ezt a rendellenességet gyermekeknél és serdülőknél, az epeúti diszkinézia olyan kifejezés, amelyet hagyományosan a gyermekgyógyászatban alkalmazott, bár kevésbé jól körülhatárolható állapot definiálására használnak.

Az epeúti diszkinézia diagnosztizálása után a szokásos kezelés a kolecisztektómia, mivel az epehólyag működésének megváltoztatására nincs elfogadott orvosi kezelés (2, 3). A kolecisztektómia aránya a gyermekkori epeúti diszkinéziában továbbra is növekszik az Egyesült Államokban, mivel számos tanulmány pozitív eredményekről számol be, csekély vagy egyáltalán nem műtéti szövődmény mellett (4–10). Az epeúti diszkinézia ma a leggyakoribb állapotok közé tartozik, amely kolecisztektómiát eredményez gyermekeknél és serdülőknél (11–13). A hosszú távú nyomonkövetési adatok azonban azt sugallják, hogy egyes betegeknél, akiknél epeúti diszkinézia miatt műtéti beavatkozást végeznek, a tünetek újból kialakulnak (14). Az orvosok számára továbbra is nehéz megjósolni, hogy mely betegek érik el a műtét hosszú távú előnyeit.

Ez a cikk a gyermekek biliáris diszkinéziájával kapcsolatos legfrissebb információk áttekintését mutatja be, különös tekintettel a kolecisztektómiát követő eredményekre és a koleszcintigráfia hasznára a rövid és hosszú távú klinikai eredmények előrejelzésében. Ezenkívül értékeltük a kóros eredményeket annak megállapítása érdekében, hogy ezek a megállapítások hasonlóak-e a fájdalommal társult más gyermekkori FGID-kben jelentettekhez.

Tünetek

Koleszcintigráfia

A funkcionális epehólyag-rendellenesség felnőttkori kritériumai úgy alakultak, hogy a koleszcintigráfia átállt a „diagnosztikáról” a „diagnózist támogatóra”, elegendő adat felhalmozása alapján, amely alátámasztotta ezt a változást. Két szisztematikus áttekintés és egy szisztematikus áttekintés metaanalízissel általában nem támogatja a koleszcintigrahpi alkalmazását az epehólyag-ejekciós frakció (GBEF) meghatározására, mint módszer a felnőtt betegek kiválasztására kolecisztektómiára (22–24). A kolecisztektómiára adott tüneti válaszban nincs különbség, összehasonlítva az alacsony GBEF-t és a normál GBEF-t (22, 24, 25).

Gyermekeknél és serdülőknél a GBEF meghatározására szolgáló koleszcintigráfiát általában az epeúti diszkinézia diagnosztizálására végzik, de nem világos, hogy ez milyen mértékben vezérli a betegek kiválasztását a kolecisztektómiára, vagy megjósolja a betegek válaszát a kolecisztektómiára. A késői epehólyag-kiürülés meghatározása céljából leggyakrabban használt hét vizsgálat, amelyben a GBEF-t határértékeknél határozták meg, nem talált összefüggést a kóros GBEF és a kolecisztektómiára adott jobb klinikai válasz között (7, 8, 14, 18, 25–27). Ezzel szemben Krisna és mtsai. számolt be, hogy mindkét GBEF 1. táblázat. Noha tanulmányonként változó, az epeutak diszkinézia miatt jelentkező kolecisztektómiát követően a fiatalok esetében a tünetek javulása gyakran magas. Az egyközpontos vizsgálatok alapján ez legalábbis rövid távon igaz, ahol részleges klinikai választ 63,4–100% -ban (medián 83,5%), a teljes tünetfeloldást 44,2–100% -ban (medián 70,5%) jelentettek. Kairó és munkatársai nagy multicentrikus vizsgálatában. a betegek 48,5% -ánál tartós tüneteket észleltek, de a központok között jelentős eltérés mutatkozott (16). A rövid távú választ körültekintően kell értelmezni, mivel az összes vizsgálat kontrollálatlan, retrospektív jellegű volt, ezért nem számol spontán remisszióval vagy esetleges placebo-hatással, valamint számos további kérdéssel, amelyeket további részletek tárgyalnak lent. A hosszú távú előny még kevésbé egyértelmű. Csak négy tanulmány értékelte a hosszú távú eredményeket. Részleges klinikai válaszról 74–85% -ban számoltak be (2 vizsgálat), és a tünetek teljes feloldódásáról 44–60,7% -ban (3 vizsgálat) számoltak be (6, 25, 28, 30). Ezen vizsgálatok kivételével az összes vizsgálatban csak a betegek 26–53% -a volt elérhető hosszú távú nyomon követési értékelés céljából (6, 25, 28, 30). A másik vizsgálatban a betegek 81% -a állt rendelkezésre értékelésre, de hosszú távúként azt határozták meg, hogy a műtét után csak> 4 hét (17).

Asztal 1

Biliáris diszkinézia esetén a kolecisztektómiát követő betegek kimenetele.

Első szerzőKolecisztektómián átesett betegek számaRövid távú nyomon követésre rendelkezésre álló betegekA rövid távú nyomon követésig eltelt időRövid ideig tartó teljes klinikai válaszban szenvedő betegek száma (%)Hosszú távú nyomon követésre rendelkezésre álló betegekA hosszú távú nyomon követés időtartama (átlag)Hosszan tartó teljes klinikai válaszban szenvedő betegek száma (%)

Carney és mtsai. (31)	51	38	4,3 év	27 (71)
Vegunta et al. (6)	62	62	2 hét	35 (57)	46	31 nap - 10 év *	22 (48)
Nelson és mtsai. (9)	35	35	1 hónap	32 (91)	35	48,4 hónap	19. cikk (54)
Szent Péter és mtsai. (40)	35	35	NR	35 (100)
Constantinou és mtsai. (8)	100	100	2 hét	87 (87)	100	6 hónap - 5 év *	77 (77)
Kaye és mtsai. (26)	75	75	4 hónap	55 (77)
Hofeldt és mtsai. (41)	30	29.	NR	28. (97)
Brownie és mtsai. (29)	41	41	8,4 hónap	28. (68)
Lyons és mtsai. (30)	37	37	*	13 (43)
Johnson és mtsai. (27)	50	50	26,5 hét	43 (86)
Lacher és mtsai. (5)	82	52	8 hónap - 5,3 év *	23 (44)
Knott és mtsai. (32)	105	105	26 nap	70 (76)	56	24,4 hónap	34 (61)
Srinath és mtsai. (7)	207	183	1 hónap	129 (71)	190	NR	110 (58)
Mahida és mtsai. (28)	153	153	*	18 (44)
Jones és mtsai. (42)	363	NR	NR	NR
Lai és mtsai. (18)	215	181	29,3 hét	110 (61)
Krishna és mtsai. (17)	236	236	NR	162 (69)
Kairó és mtsai. (14)	49	23	15,4 hónap	13. (57)
Kairó és mtsai. (16)	678	530	21 nap	273 (52)	NR	NR	NR

Hisztopatológia

Következtetések és jövőbeli irányok

Szerző közreműködései

DS, CF, JS és JC részt vett az irodalomkutatásban, a kéziratírásban és a kézirat kritikai áttekintésében.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy a kutatást bármilyen kereskedelmi vagy pénzügyi kapcsolat hiányában végezték, amely potenciális összeférhetetlenségként értelmezhető.