Cor Pulmonale

, MD, SM, Libin Kardiovaszkuláris Intézet, Cummingi Orvostudományi Kar, Calgary Egyetem

  • 3D modellek (0)
  • Audió (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (1)
  • Labor teszt (0)
  • Oldalsávok (0)
  • Asztalok (1)
  • Videók (0)

pulmonale

A cor pulmonale a tüdő vagy érrendszerének rendellenességéből származik; nem utal a jobb kamrai (RV) megnagyobbodására, amely a bal kamrai (LV) elégtelenség miatt következik be, veleszületett szívbetegségre (pl. kamrai septum hiba) vagy szerzett szelepi rendellenességre. A cor pulmonale általában krónikus, de lehet akut és reverzibilis. Az elsődleges pulmonális hipertóniát (azaz nem tüdő- vagy szívbetegség okozta) máshol tárgyalják.

Kórélettan

A tüdőbetegségek számos mechanizmussal okozják a pulmonalis hipertóniát:

A kapilláris ágyak elvesztése (pl. A COPD [krónikus obstruktív tüdőbetegség] bullous változásai vagy a tüdőembólia trombózisa miatt)

Hypoxia, hiperkapnia vagy mindkettő által okozott érszűkület

Megnövekedett alveoláris nyomás (pl. COPD-ben, mechanikus szellőzés alatt)

Mediális hipertrófia arteriolákban (más pulmonalis hipertóniára adott válasz más mechanizmusok miatt)

A pulmonalis hipertónia növeli az RV utóterhelését, ami olyan események kaszkádját eredményezi, amely hasonló az LV kudarcához, beleértve az emelkedett végdiasztolés és központi vénás nyomást, valamint a kamrai hipertrófiát és dilatációt. Az RV-vel kapcsolatos igényeket fokozhatja a hipoxia által kiváltott policitémia miatt megnövekedett vérviszkozitás. RV ritkán befolyásolja a LV-t, ha egy diszfunkcionális septum kidomborodik az LV-be, ami zavarja a kitöltést és ezáltal diasztolés diszfunkciót okoz.

Etiológia

Az akut cor pulmonale-nak kevés oka van. A krónikus cor pulmonale-t általában a COPD okozza, de számos kevésbé gyakori oka van (lásd a Cor Pulmonale okai táblázatot). COPD-ben szenvedő betegeknél akut exacerbáció vagy tüdőfertőzés válthat ki RV túlterhelést. Krónikus cor pulmonale-ban a vénás thromboembolia kockázata megnő.

A Cor Pulmonale okai

Mechanikus lélegeztetés miatti sérülés (leggyakrabban ARDS-ben szenvedő betegeknél)

A tüdőszövet kiterjedt elvesztése műtét vagy trauma miatt

Tüdő veno-okkluzív rendellenességek

Elhízás alveoláris hipoventilációval

A légző izmokat érintő neuromuszkuláris rendellenességek

Idiopátiás alveoláris hipotenzió

* A COPD a krónikus cor pulmonale leggyakoribb oka.

ARDS = akut légzési distressz szindróma; COPD = krónikus obstruktív tüdőbetegség.

Tünetek és jelek

Kezdetben a cor pulmonale tünetmentes, bár a betegeknek az alapul szolgáló tüdőbetegség miatt általában jelentős tüneteik vannak (pl. Dyspnoe, terhelési fáradtság). Később, az RV nyomás növekedésével, a fizikai jelek általában bal oldali parasternalis szisztolés emelést, a 2. szívhang (S2) hangos pulmonikus komponensét, valamint funkcionális tricuspidális és pulmonalis elégtelenség moraját jelentik. Később egy RV vágtavezérlés (3. [S3] és 4. [S4] szívhang) fokozódott az inspiráció során, kiterjesztett nyaki vénák (domináns) a hullám, hacsak nincs tricuspid regurgitáció), hepatomegalia és alsó végtagi ödéma fordulhat elő.

Diagnózis

A cor pulmonale-t minden betegnél fel kell gyanítani, annak egyik okával. A mellkas röntgenfelvétele az RV és a proximális pulmonalis artéria megnagyobbodását mutatja, distalis artériás csillapítással. Az RV hipertrófiájának EKG-bizonyítékai (pl. A jobb tengely eltérése, a QR hullám a V1 ólomban és a domináns R hullám a V1 és V3 vezetékekben) jól korrelál a pulmonalis hipertónia fokával. Mivel azonban a COPD-ben a pulmonalis hiperinfláció és a bulla okozza a szív újrarendeződését, a fizikális vizsgálat, a röntgen és az EKG viszonylag érzéketlen lehet.

Echokardiográfiát vagy radionuklid képalkotást végeznek az LV és az RV működésének értékelésére; az echokardiográfia képes értékelni az RV szisztolés nyomását, de gyakran technikailag korlátozza a tüdő rendellenessége; a szív MRI hasznos lehet néhány betegnél a szívkamrák és a működés értékelésében. A megerősítéshez jobb szív katéterezésre lehet szükség.

Kezelés

Az ok kezelése

A kezelés nehéz; az okra összpontosít (lásd a KÉZIKÖNYV más részét), különösképpen a hipoxia enyhítését vagy mérséklését. A korai azonosítás és a kezelés fontos, mielőtt a strukturális változások visszafordíthatatlanná válnának.

Ha perifériás ödéma van, a vízhajtók megfelelőnek tűnhetnek, de csak akkor hasznosak, ha LV-hiány és tüdőfolyadék túlterhelés is fennáll. A diuretikumokat óvatosan kell alkalmazni, mert az előterhelés kicsi csökkenése gyakran rontja a cor pulmonale-t. A pulmonalis értágítók (pl. Hidralazin, kalciumcsatorna-blokkolók, dinitrogén-oxid, prosztaciklin, foszfodiészteráz inhibitorok), bár hasznosak primer pulmonalis hipertóniában, nem hatékonyak. A bosentán, az endothelin receptor blokkoló, szintén előnyös lehet primer pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek számára, de alkalmazását nem vizsgálták megfelelően a cor pulmonale-ban. A digoxin csak akkor hatékony, ha a betegek egyidejűleg LV diszfunkcióval küzdenek; elővigyázatosság szükséges, mert a COPD-ben szenvedő betegek érzékenyek a digoxin hatásaira.

Javasolták a phlebotomiát a hypoxiás cor pulmonale során, de a vérviszkozitás csökkenésének előnyei valószínűleg nem ellensúlyozzák az oxigénszállító képesség csökkentésének ártalmait, hacsak nem áll fenn jelentős policitémia. Krónikus cor pulmonale-ban szenvedő betegeknél a hosszú távú antikoagulánsok csökkentik a vénás thromboembolia kockázatát.

Főbb pontok

A cor pulmonale az RV megnagyobbodása és végül a tüdőartéria magas vérnyomását okozó tüdőbetegség másodlagos kudarca.

Maga a Cor pulmonale általában tünetmentes, de a gyakori fizikai leletek között szerepel a bal oldali parasternalis szisztolés emelés, az S2 hangos pulmonikus komponense, funkcionális tricuspidális és pulmonalis elégtelenség zöreje, később pedig a kitágult nyaki vénák, a hepatomegalia és az alsó végtagi ödéma.

A diagnózis általában echokardiográfiát vagy radionuklid képalkotást és néha jobb szív katéterezést igényel.

Az ok korai felismerése és kezelése fontos, mielőtt a szív strukturális változásai visszafordíthatatlanná válnának.

Bár a betegek jelentős perifériás ödémában szenvedhetnek, a diuretikumok nem hasznosak és károsak lehetnek; az előterhelés kicsi csökkenése gyakran rontja a cor pulmonale-t.