Egy érett cisztás petefészek-teratoma rosszindulatú átalakulása pajzsmirigyrákká, mucinosus adenokarcinómává és strumális karcinoidokká: Esettanulmány és irodalmi áttekintés

1 Nőgyógyászati ​​Onkológiai Osztály, UPMC Magee-Womens Kórház, 300 Halket Street, Pittsburgh, PA 15213, USA

érett

2 Patológiai, emlő- és nőgyógyászati ​​osztály, UPMC Magee-Womens Kórház, PA 15213, USA

Absztrakt

Az érett cisztás teratoma (MCT) rosszindulatú átalakulása ritka, gyakran tünetmentes esemény. Beszámolunk az első példa egy struma petefészekről, amelynek fókusza a papilláris pajzsmirigyrák (a), a mucinózus adenokarcinóma (b) és a strumalis carcinoid tumor (c) follikuláris változata - mindhárom a petefészek egyik érett cisztás teratómájában jelentkezik. Áttekintéseink alapján korlátozott adatokat találtunk a menedzsment irányításához, amikor ezek a rosszindulatú gócok egy MCT-n belül jelentkeznek. Figyelembe kell venni a pajzsmirigy-eltávolítást, majd a teljes test szkennelését és a szérumvizsgálatokat a pajzsmirigy-karcinóma gócaira, valamint a pajzsmirigy-eltávolítás és a radioabláció adjuváns terápiáját, ha fennmaradó betegség azonosul (a). Ezenkívül a mucinózus adenokarcinómák adatainak extrapolálásával megfontolandó lehet az adjuváns kemoterápia a megfelelő stádium után (b). A strumal carcinoid tumorokat alacsony rosszindulatú daganatokként kell kezelni. Megfigyelés akkor megfelelő, ha a teljes stádiumozás után nem észlelnek invazív implantátumokat (c).

1. Bemutatkozás

Az érett cisztás teratoma (MCT) nem ritka, a petefészek daganatok körülbelül 20% -át teszi ki, de az MCT rosszindulatú transzformációja ritka. A jelentések különböznek, de az átalakulás kockázata a becslések szerint 0,17–2% között mozog, és ez leggyakrabban posztmenopauzás nőknél fordul elő. Ahogy az várható volt, az MCT bármelyik összetevője átmehet rosszindulatú átalakuláson, de az időbeli pikkelyes sejtes karcinóma körülbelül 80% -a megtalálható [2]. Néhány kevésbé gyakori rosszindulatú daganat a pajzsmirigyrák, az adenokarcinóma és a karcinoiddaganat [2, 3]. Még ritkább az egyetlen MCT, amely többféle rosszindulatú transzformációt tartalmaz.

A Struma ovarii egy ritka monodermális petefészek teratoma, amelyet akkor diagnosztizálnak, amikor a teratoma minta legalább 50% -ban pajzsmirigy szövetet tartalmaz. Ezek az MCT körülbelül 2% -át teszik ki, és leggyakrabban az élet ötödik vagy hatodik évtizedében fordulnak elő. A struma ovariiákon belüli rosszindulatú daganat az MCT körülbelül 5% -ánál, vagy nagyjából 0,1% -ánál fordul elő. Jellemzően ezek a rosszindulatú daganatok a műtét után találhatók meg. Ezeket a karcinómákat három típusba sorolhatjuk: papilláris, papilláris follikuláris variáns és follikuláris [1, 4].

A nyálkahártya-daganatok a felszíni hámdaganatok közé sorolhatók. Az ilyen daganatok 3-5% -a azonban MCT-vel társulva alakul ki. Történelmileg a mucinosus daganatokat nehéz volt értelmezni, és jóindulatúnak, borderline-nak vagy carcinomának minősülnek. A határdaganatok kétféle lehet, endocervicalis vagy bél. Néha a mucinosus daganatok áttétet képeznek a petefészekben egy másik intraabdominális szervből. A petefészek áttétes megbetegedését általában kétoldalúan, kisebb dimenzióval jelzik (

cm-es jobb oldali tömeg zsírral, lágyrészekkel és csontos elemekkel, összhangban a teratomával. Különösen a CT negatív volt az adenopathia vagy az omentális sütés szempontjából. A későbbi ultrahangok megerősítették ezeket a megállapításokat, és emellett 7 mm-es endometrium bélést állapítottak meg. A fent említett ödéma kivételével a rendszerek áttekintése teljesen negatív volt. Kórtörténete jelentős a koszorúér-betegség, a pitvarfibrilláció, a pangásos szívelégtelenség, a magas vérnyomás és a 2-es típusú diabetes mellitus szempontjából.

A beteg robotizált asszisztált totális laparoszkópos méheltávolításon esett át, kétoldalú szalpingo-oophorectomiával (BSO), bilaterális kismedencei és para-aorta nyirokcsomó-boncolással, infrakolikus omentektómiával és stádiumbiopsziával. Az intraoperatív patológia arra utal, hogy a jobb petefészek egy része rosszindulatú sejteket tartalmaz, ami pajzsmirigyrákra utal. Metasztatikus betegségre nem volt durva bizonyíték.

A bruttó patológiás vizsgálat egy korábban megrepedt, 143 gramm súlyú, jobb petefészkek tömegét mutatta ki

cm. A külső felület rózsaszín-fehér, hiperémiás és simán domború. Kinyitáskor a tömeg cisztás volt, morcos barnásbarna anyaggal töltött és megemelkedett,

A teratoma rosszindulatú komponensei. a) Az érett cisztás teratoma jóindulatú vastagbél-komponense. (b) Strumal karcinoid, erősen pozitív a szinaptofizin festésre (inszert); (c) a papilláris pajzsmirigyrák follikuláris változata pozitív magfestéssel a TTF1 esetében (betét). (d) Infiltráló mucinous adenocarcinoma.

3. Irodalmi Szemle

3.1. Rosszindulatú Struma Ovarii (a)

A rosszindulatú struma ovarii és a teratoma kulcsszavakkal végzett Medline-keresés számos esetjelentést, valamint két közelmúltbeli áttekintést tárt fel [1, 4]. Az áttekintések 42,9 és 44 éves átlagéletkorot és a fájdalmat jelölték meg a leggyakoribb tünetként. Az összesített megismétlődési arány 15 és 38% volt. A kiújulásokat még 16 évvel a méheltávolítás és a BSO után fedezték fel, de a megismétlődés átlagos ideje 4 év volt. Egy 2002-es áttekintés 24 beteget tartalmazott: 16 beteget és 8 beteget adjuváns kezelésben, leggyakrabban pajzsmirigy-eltávolítást és

. A 24 beteg közül az egyik a műtét után posztoperatív betegségben szenvedett, de 23-ból 8-an kiújultak a kezdeti műtétre adott teljes válasz után. Mind a nyolc kiújulást olyan betegeknél figyelték meg, akik nem részesültek adjuváns terápiában. Nem észleltek kiújulást a hét betegből álló csoportban, akik adjuváns terápiában részesültek a kezdeti műtétre adott teljes válasz után [4].

3.2. Béltípusban felmerülő nyálkahártya-adenokarcinóma nyálkahártya-cystadenoma (b)

Az érett teratoma és a béltípus, valamint a mucinos és mirigyes epithelialis daganatok kulcsszavak kombinációjával végzett Medline-keresés kevés adatot eredményezett a betegünkre vonatkozóan. Az egyik esetben 42 beteg mucinous epithelialis daganata érett petefészek teratomákkal társulva 12% (

) nyálkahártya-karcinóma, 40% -uk pedig mucinózus cystadenoma. Öt karcinómából háromban peritonealis carcinomatosis és klasszikus pseudomyxoma peritonei volt megfigyelhető a kezdeti műtét során. A kezelést nem tárgyalták, és csak a fent említett három esetében volt elérhető nyomon követés. Az egyik 6 hónaposan halt meg betegségben, kettő pedig betegségben élt, egy közvetlenül a műtét után, a második pedig 29 hónaposan [11].

3.3. Strumal carcinoid tumor (c)

A strumal carcinoid kulcsszavakkal végzett Medline-keresés több eset-sorozatot tárt fel, de az elmúlt évtized egyikét sem. 1980-ban megjelent 50 strumal carcinoidot tartalmazó esetsorozat csak egyetlen beteget tartalmazott, aki meghalt betegségében. Egy 53 éves fehér nőstény hasi duzzanattal jelentkezett. Operáción belül egy 16 cm-es jobb petefészek-daganatot figyeltek meg, és a végső patológia esetén érett teratoma 75% -a strumalis carcinoid volt. A műtét után pajzsmirigy-vihar alakult ki. A hasi fájdalom és a fogyás kialakulása után 1,5 évvel később diagnosztizálták a kiújulást. Thiotepát (ThioTEPA) kaptak, de a beteg egy évvel a kiújulás diagnózisa után meghalt betegségében. Érdekes, hogy bár ennek a betegnek strumális karcinoidot diagnosztizáltak, csak a karcinoid elem áttétet adott. Ugyanebben az esetsorban öt beteget elhaltak más okok miatt, de a betegek 90% -a életben volt és jól volt [10]. Ezek a szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a tumor szinte mindig jóindulatú, és oophorectomiával kezelhető.

Az elsődleges petefészek-karcinoidokban szenvedő 150 betegnek egy 1984-ben kiadott második áttekintése szintén arra a következtetésre jutott, hogy ezek a metasztázisok csak néha fordulnak elő, és alacsony malignus potenciállal rendelkező petefészek-daganatokként kezelendők.

Ezen áttekintéseket követően Armes beszámolt egy torziós állapotban lévő 24 éves terhes nőről, akiről kiderült, hogy egy strumal carcinoid átterjedt. Ennek a páciensnek a patológiája érdekes módon arról számolt be, hogy ez inkább egy rosszindulatú struma petefészekre emlékeztet, mivel csak a pajzsmirigy follikuláris carcinoma komponensét találták áttétesnek. A terhesség megszakadt, és kezdetben 3 ciklus bleomicinnel, etopoziddal (VP-16) és ciszplatinnal kezelték. Ez sikertelen volt, de a pajzsmirigy eltávolításával végzett további kezelés és a 131 metasztatikus betegség regresszióját eredményezte [13].

A 17 primer petefészek-karcinoiddaganat 1996-ban közzétett harmadik áttekintése négy, korábban nem jelentett primer petefészek-karcinoidot tartalmazott strumalis szövettanon, cisztectomiával (egy) vagy hysterectomiával és BSO-val (három). Mindegyik a bemutatáskor I. stádiumú volt, és egyiküknél sem volt bizonyíték a betegségre a diagnózistól számított 2 vagy több éven belül. Az új betegek mellett egy szakirodalmi áttekintést is mellékeltek, amely 32 MCT-ben szenvedő strumal carcinoidban szenvedő betegnél volt figyelemre méltó. Mindegyik az I. stádiumban volt a bemutatón, és csak egy beteg (vagy 3%) halt meg betegségében. A 17 új beteg esetében az ötéves túlélés kiváló volt (100%), amikor a betegség egy petefészkére korlátozódott (17-ből 11). Egy beteg 13 évesen kiújult és 14 évesen halt meg betegségben. A III. Vagy IV. Stádiumban szenvedő 6 betegnek mind insularis szövettana volt, és ötéves túlélésük 33% volt. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a műtéttel kezelt primer petefészek carcinoid tumorok, amelyekről kiderül, hogy csak a petefészkére korlátozódnak, várhatóan kiváló eredménnyel járnak [7].

4. Megbeszélés

4.1. Rosszindulatú Struma Ovarii (a)

A várakozásoknak megfelelően a kezelés még összetettebb, ha a jövőbeni termékenységre van szükség. Bár nem alkalmazható pácienseinkre, ha termékenységre vágyik, megfontolandó lehet a méh és a kontralaterális petefészek megtartása, ha nincs bizonyíték az extra petefészek terjedésére a stádiumú műtét során. A műtét utáni kezelés magában foglalhatja a tiroxin szuppresszív kezelését.

4.2. Béltípusban felmerülő nyálkahártya-adenokarcinóma nyálkahártya-cystadenoma (b)

Kevés információ áll rendelkezésre a mucinózus adenokarcinóma kezelésének eredményeiről az MCT-n belül, metasztatikus terjedés bizonyítéka nélkül. Az egyik javasolt megközelítés ennek a betegségnek a kezelése, mint az elsődleges petefészek mucinózus típusú hámrák kezelése. A második megközelítés a várandós kezelés további műtéti beavatkozás nélkül [12]. A műtét utáni megbeszélés elengedhetetlen, beleértve a kezelés ritkaságát és nem megfelelő adatait. Kockázat és haszon megbeszélést kell folytatni a pácienssel, szem előtt tartva életkorát, társbetegségeit, műtéti és kóros eredményeit.

4.3. Strumal carcinoid tumor (c)

Az összes áttekintett szakirodalom azt sugallja, hogy az I. stádiumú strumalis carcinoid tumorok műtéti kivágással kezelhetők. Leggyakrabban ezt salpingo-oophorectomia (egyoldalú vagy kétoldalú, méheltávolítással vagy anélkül) végzi, de 5 éves betegségtől való túlélésről csak cisztectomiával számoltak be [7, 10]. A metasztatikus betegség a karcinoid vagy a pajzsmirigy elemre korlátozódik, kettős metasztázisról nem találtak jelentést. A metasztatikus pajzsmirigy elem egyetlen jelentését sikeresen kezelték pajzsmirigy eltávolítással és 131 I ablációval, hasonlóan a metasztatikus struma ovarii kezeléséhez [13]. A metasztatikus karcinoid elem egyetlen jelentését sikertelenül kezelték a ThioTEPA-val [10].

Összefoglalva: ez egy nagyon egyedi beteg, több rosszindulatú transzformációval egy MCT-n belül. Hat hónappal a műtét után jól megy, és nincs bizonyítéka a betegségre. Multidiszciplináris megbeszélés, majd megbeszélések után a pácienssel és családjával, szem előtt tartva orvosi kísérő betegségeit, műtéti eredményeit, patológiáját és kívánságait, további műtétet vagy kemoterápiát nem terveznek. A malignus struma ovarii komponensére egy 131 I-es teljes test szcintiszkánt készítettek, felismerve a vizsgálat korlátait, és nem mutatott extratiroidális működésű szövetet. Mucinos adenocarcinoma és stromalis carcinoid elemei esetében úgy döntöttek, hogy a műtéti reszekció elegendő kezelés. Három havonta továbbra is figyelemmel kísérjük a betegség klinikai bizonyítékát.

Hivatkozások

  1. S. Makani, W. Kim és A. R. Gaba: „Struma Ovarii a papilláris pajzsmirigyrák fókuszában: esettanulmány és az irodalom áttekintése” Nőgyógyászati ​​onkológia, köt. 94. sz. 3, 835–839, 2004. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  2. A. Hackethal, D. Brueggmann, M. K. Bohlmann, F. E. Franke, H. R. Tinneberg és K. Münstedt, „Squamous-cell carcinoma in ovary cystic teratoma of the ovary: systematic review and analysis of public data”. A Lancet Onkológia, köt. 9. sz. 12., 1173–1180., 2008. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  3. S. M. Kim, H. S. Choi, J. S. Byun és munkatársai: „Mucinos adenokarcinóma és strumalis carcinoid tumor, amely a szinkron méhnyakrákos petefészek egyik érett cisztás teratómájában jelentkezik”, Journal of Obstetrics and Gynecology Research, köt. 29. sz. 1, 2003. 28–32. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  4. C. P. DeSimone, S. M. Lele és S. C. Modesitt: „Malignus struma ovarii: esettanulmány és az irodalomban közölt esetek elemzése a túlélésre és az I131 terápiára összpontosítva”. Nőgyógyászati ​​onkológia, köt. 89. sz. 3, 543–548., 2003. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  5. W. R. Hart: „A petefészek nyálkahártya-daganatai: áttekintés” Nemzetközi Journal of Gynecological Pathology, köt. 24. sz. 1, 2005. 4–25. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  6. G. Ueda, M. Fujita, H. Ogawa, M. Sawada, M. Inoue és O. Tanizawa: „Adenokarcinóma a petefészek jóindulatú cisztás teratómájában: jelentés egy túlélési periódusról” Nőgyógyászati ​​onkológia, köt. 48. sz. 2, 259–263., 1993. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  7. K. P. Davis, L. K. Hartmann, G. L. Keeney és H. Shapiro: „Elsődleges petefészek carcinoid tumorok” Nőgyógyászati ​​onkológia, köt. 61. sz. 2, 259–265, 1996. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  8. A. Talerman: „A petefészek karcinoid tumorai” Journal of Cancer Research and Clinical Oncology, köt. 107. sz. 2, 1984. 125–135. Megtekintés: Google Scholar
  9. I. Gorin és X. Sastre-Garau, „A petefészek Strumal carcinoid tumorja” Journal of Clinical Oncology, köt. 26. sz. 16, 2780–2781, 2008. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  10. S. J. Robboy és R. E. Scully: „A petefészek sztrumális karcinoidja: pajzsmirigyszövetből és karcinoidból álló jellegzetes daganat 50 esetének elemzése” Rák, köt. 46. ​​sz. 9, 2019–2034, 1980. Megtekintés: Google Scholar
  11. J. K. McKenney, R. A. Soslow és T. A. Longacre: „Petefészek érett teratomák mucinos epitheliális neoplazmákkal: morfológiai heterogenitás és társulás a pseudomyxoma peritoneival” American Journal of Surgical Pathology, köt. 32. sz. 5, p. 645–655, 2008. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  12. K. Fujiwara, S. Ginzan és S. G. Silverberg: „A petefészek érett cisztás teratómái bélfalszerkezetekkel, amelyek bél típusú hám neoplazmákkal rendelkeznek”. Nőgyógyászati ​​onkológia, köt. 56. sz. 1, 97–101., 1995. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  13. J. E. Armes: „Rosszindulatú strumális karcinoid esete” Nőgyógyászati ​​onkológia, köt. 51. sz. 3, 419–423, 1993. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  14. W. D. Salman, M. Singh és Z. Twaij: „Papilláris pajzsmirigyrák esete struma ovariiban és az irodalom áttekintése” Pathology Research International, köt. 2010, cikkazonosító: 352476, 5 oldal, 2010. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  15. P. Rotman-Pikielny, J. C. Reynolds, W. C. Barker, P. M. Yen, M. C. Skarulis és N. J. Sarlis: „Rekombináns humán tirotropin egy nagyon funkcionális metasztatikus struma petefészek diagnosztizálásához és kezeléséhez”. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, köt. 85. sz. 1, 237–244, 2000. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  16. L. Yassa, P. Sadow és E. Marqusee, „rosszindulatú struma ovarii” Természeti klinikai gyakorlat Endokrinológia és anyagcsere, köt. 4. sz. 8, 469–472., 2008. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas