Eozinofil gastroenteritis, amely súlyos hasi fájdalomként jelentkezik és enteropathiát mutat

Jelentkezzen be felhasználónevével és jelszavával

Főmenü

Jelentkezzen be felhasználónevével és jelszavával

Ön itt van

itthon
Archívum
22. évfolyam, 11. szám
Eozinofil gasztroenteritis, amely visszatérő súlyos hasi fájdalomként és fehérjevesztéssel járó enteropathiaként jelentkezik

Cikk
Szöveg
Cikk
info
Idézet
Eszközök
Ossza meg
Válaszok
Cikk
metrikák
Figyelmeztetések

H-H Lin 1,
C-H Wu 1,
L-S Wu 2,
R-Y Shyu 1

1 Belgyógyászati Osztály, Tri-Service Általános Kórház, Nemzetvédelmi Orvosi Központ, Taipei, Tajvan
2 Belgyógyászati Osztály, Hadsereg Hualien Általános Kórháza, Hualien, Tajvan

Levelezés: Dr. R-Y Shyu Gasztroenterológiai Osztály, Orvostudományi Osztály, Tri-Service General Hospital, No. 325, Sec 2, Cheng-Kung Rd., Neihu 114, Taipei, Taiwan, Kína; redstone120yahoo.com.tw

Absztrakt

Az eozinofil gastroenteritis (EG) nem gyakori gyomor-bél traktus betegség, és a diagnózis nehéz lehet. Az akut vagy visszatérő hasi fájdalom és a perifériás hypereosinophilia kombinációja javasolja a diagnózist. Ezért elkerülhető az ilyen tulajdonságokkal rendelkező betegek műtéte. A megfelelő diagnózis felállításához az orvosoknak magas gyanakvási indexet és gyakorlati ismereteket kell fenntartaniuk az EG természettörténetéről. Bemutatjuk egy EG-ben szenvedő fiatalember esetét, aki visszaeső súlyos hasi fájdalommal és enteropathiával, fehérjevesztéssel jelentkezett.

EG, eozinofil gastroenteritis

akut has
eozinofil gastroenteritis
fehérjevesztõ enteropátia

Statisztikák az Altmetric.com-tól

Az eozinofil gastroenteritis (EG) nem gyakori emésztőrendszeri betegség. A szövettani megerősítés szükségessége problematikussá teszi a diagnózist. Az állapot tünetei és jelei szimulálhatják az akut hasat. A jelentések leírják az akut vakbélgyulladást utánzó betegséget, 1 akadályozó vakbéltömeget, 2 hasnyálmirigy-gyulladást, 3 kolecisztitist, 4 óriási refrakter nyombélfekélyt, 5-öt és intussuscepciót. 6 Az akut vagy visszatérő hasi fájdalom és a perifériás hypereosinophilia kombinációja javasolja a diagnózist. Ezért elkerülhető az ilyen tulajdonságokkal rendelkező betegek műtéte. A megfelelő diagnózis felállításához az orvosoknak magas gyanakvási indexet és gyakorlati ismereteket kell fenntartaniuk az EG természettörténetéről. Bemutatjuk egy EG-ben szenvedő fiatalember esetét, aki visszaeső súlyos hasi fájdalommal és enteropathiával, fehérjevesztéssel jelentkezett.

ESETBEMUTATÁS

Egy 22 éves férfi súlyos hasi fájdalommal jelentkezett sürgősségi osztályunkon. Hét évvel azelőtt hasi fájdalom, puffadás, hányás és vizes hasmenés alakult ki, amely minden télen 3-4 hónapig tartott. Tünetei kezelés nélkül elmentek, ezért nem fordult orvoshoz. Újabban a tünetek súlyosbodtak, és az előző 3 évben 13 kg-ot fogyott. Személyes vagy családi kórtörténetében nem volt allergiás rendellenesség, asztma, szénanátha, túlérzékenység vagy ekcéma. A korábbi kórtörténetek és személyes szokások nem járultak hozzá.

Felvételkor az életjelek normálisak voltak. A fizikai vizsgálat nem volt figyelemre méltó, kivéve a hiperaktív bélhangot és a diffúz hasi érzékenységet. A laboratóriumi értékek a következők voltak: hemoglobin, 124 g/l (normál tartomány 135–180 g/l); átlagos korpuszkuláris térfogat 63,5 × 10 −15 l (normál tartomány 79–100 × 10 −15 l); leukocita szám, 7,94 × 10 9/l (normál tartomány 4,5–11 × 109/l); vérlemezkeszám, 364 × 10 9/l (normál tartomány 150–400 × 10 9/l), a differenciálszám 52% neutrofil (normális tartomány, 40–74%), 25% limfocita (normális tartomány 19–48%) ) és 13% eozinofileket (normális tartomány 0–7%). A székletmintákat kétszer megvizsgálták, és nem találtak petesejteket vagy parazitákat. Nem találtak széklet leukocitákat, és a széklet tenyésztése negatív volt. A szérum elektrolitok, a vér karbamid-nitrogénje, a kreatinin és a májfunkciós tesztek normális határokon belül voltak. A szérum albuminszint (18 g/l) alacsony volt (normál tartomány 39–51 g/l). A proteinuria hiányzott.

Az eozinofil infiltráció szövettani jeleit mutató biopszia a lamina propriában (haematoxilin- és eozinfestés; eredeti nagyítás × 100).

A megnövekedett α1-antitripszin-clearance alapján diagnosztizálták az enteropathiát fehérjevesztéssel. Az enteropathiát vesztő fehérje nyálkahártya EG-t megerősítették. A beteget prednizonnal kezelték és eliminációs étrendbe helyezték, hasi fájdalmai és hasmenése a következő 2 hétben javult.

VITA

Az EG egy ritka gyulladásos betegség, amelyet hasi fájdalom, puffadás, hányinger és hasmenés jellemez, a gyomor-bél traktus eozinofil infiltrációja, valamint az extraintesztinális érintettség és parazita betegség hiánya. A perifériás vér hipereozinofíliája a betegségben szenvedő betegek 20–90% -ában nyilvánvaló. 8., 9. Az EG etiológiája ismeretlen, de a spekulációk az eozinofil fő fehérjék szelektív felszabadítására összpontosítottak, a bél hámkárosodásának előzményeként. A betegség bármely korosztályt érinthet. 10.

Az EG klinikai jellemzői korrelálnak a bélfalban az eozinofil infiltráció mélységével és a bélen belüli elváltozások helyével. 11 Az EG-t ezért a nyálkahártya, az izmok és a szerosal altípusokba sorolják. 11 A leggyakoribb nyálkahártya-forma, 11 hasonlóan a legtöbb gyulladásos emésztőrendszeri rendellenességhez, hasi fájdalommal, hasmenéssel, étvágytalansággal, puffadással, hányingerrel és hányással jár. A betegek fehérjevesztő enteropátiában szenvedhetnek. A betegség gyakran összefügg a szezonális allergiával, az ételérzékenységgel, az ekcémával, az allergiás náthával, az atópiával és a bronchiális asztmával. 12 Az izmos altípus általában pylorus vagy bélelzáródással jár. Az eozinofil infiltrátumok gyakran magukban foglalják a gyomor muscularis rétegét, de a vékonybelet is. 10 A Serosal EG a legkevésbé gyakori altípus (az esetek 10% -a). Eozinofil peritonitist és ascitust termel. 14

A perifériás eozinofília változó számú EG betegben található meg. Az eozinofília nagysága korrelálni látszik a tünetek súlyosságával. A vashiányos vérszegénység nyilvánvaló lehet. A megnövekedett IgE, az allergia kiértékelése bőr- és szérum radioallergoszorbens tesztekkel, hypoalbuminaemia, a széklet α-1 anti-tripszinszintjének emelkedése, az eritrocita szedimentációjának emelkedése és az eozinofilek jelenléte az ascites folyadékban további diagnosztikai támogatást nyújt. Enyhe vagy közepesen súlyos steatorrhoea a betegek körülbelül 30% -ánál fordul elő. Az akár 95% eozinofileket tartalmazó steril exudatív peritonealis folyadék jellemző a szerosális eozinofil gastroenteritisre. 15

A radiológiai vizsgálatok általában nem segítenek az EG diagnosztizálásában. A bárium-vizsgálatok az antral stenosis változó mértékét mutathatják ki, nyálkahártya-szabálytalansággal, gyomor pseudopolyposissal vagy az ödéma miatt megvastagodott nyálkahártya-redőkkel. 7 A számítógépes tomográfia leggyakoribb megállapítása a nodális és szabálytalan hajtásvastagodás a disztális gyomorban és a proximális vékonybélben. Az ascites folyadékot általában a szerosális réteg érintettségében szenvedő betegeknél észlelik. A gyomor antrumát és a szomszédos vékonybelet a betegek körülbelül 70% -a érinti. 8 Nem ritkán csak a vékonybél és ritkán csak a vastagbél érintett. A nyálkahártya biopsziák az esetek 10% -ában nem diagnosztikusak, 16 a nem megfelelő mintavétel vagy a nyálkahártya érintettségének hiánya miatt.

Az EG-t az elváltozások foltos eloszlása jellemzi, ami legalább hat biopsziás minta szükségességét teszi szükségessé. Műtéti biopsziára van szükség izom vagy szerosális EG altípusú betegeknél. Az eozinofilek a gasztrointesztinális nyálkahártya normális alkotóelemei, ezért a diagnózishoz nagy teljesítménymezőnként 19-nél több eozinofil szükséges. 7 Az muscularis és a szerosal rétegekben gyakran nagyszámú eozinofil van jelen. A lokalizált eozinofil infiltrátumok kripta hiperpláziát, hámsejtekrózist és villos atrófiát okozhatnak. 7

Kezelés

Az EG diagnózisának megerősítése után hasznos tesztelni az ételallergiát, mivel az eliminációs étrend tüneti enyhülést nyújthat. 10 A kortikoszteroidok a terápia alappillérei. A tünetek remissziója a kezelés megkezdésétől számított néhány héten belül jelentkezik. 10 A szokásos kezelési rend 20–40 mg (gyermekgyógyászati dózis 0,14–2 mg/kg) prednizon naponta, osztott adagokban, 7–10 napig, majd 2–3 hónapig tartó kúpos adaggal. 8, 14 A refrakter vagy relapszusos tünetekkel küzdő betegeket általában hosszú távú, alacsony dózisú kortikoszteroidokkal kezelik.

Három alternatív kezelés alkalmazható. 8 A nátrium-kromoglikát, az hízósejt-stabilizátor, amely hatékony az allergia vagy a bronchiális asztma kezelésében, változó eredményeket ad, és az orális alkalmazásra ajánlott adag napi négyszer 100 és 300 mg között változik. 10 A ketotifén, antihisztamin és hízósejt-membránstabilizátor, napi 2–4 mg adagolással klinikai javulást, normális eozinofil értékeket és a bél eozinofil infiltrátumjának eltűnését eredményezi 1–4 hónapon belül. 17 A Montelukast, egy szelektív és kompetitív leukotrién receptor antagonista, sikeres kortikoszteroid-megtakarító szer lehet. A kezelési rend 10 mg (gyermekkori adag 5 mg) montelukaszt naponta.

KÖVETKEZTETÉS

Az EG diagnózisa kihívást jelent, mivel ritka betegség, nem gyakran veszik figyelembe, nem specifikus jelekkel és tünetekkel jár, remissziós és visszaesési periódusok jellemzik, és a végső diagnózis szövettani megerősítést igényel. 7 Az EG-t azonban figyelembe kell venni a megmagyarázhatatlan akut vagy visszatérő hasi fájdalommal és perifériás hypereosinophiliával rendelkező betegek differenciáldiagnózisában. 11., 19. A parazita fertőzés kizárására székletvizsgálat kötelező. A diagnózis megerősítéséhez többszörös biopsziával végzett endoszkópia szükséges.