Eróziós lichen planus

Szerző: Dr Amanda Oakley, bőrgyógyász, Hamilton, Új-Zéland, 2008. Frissítve, 2015. december.

Mi az eróziós lichen planus?

Az eróziós lichen planus egy krónikus és fájdalmas állapot, amely a nyálkahártya felszínét érinti, főleg a szájat (orális lichen planus) és a nemi szerveket (vulva vagy pénis lichen planus).

A nők súlyos változata vagy eróziós lichen planusja vulvovaginalis íny szindróma néven ismert. A fekély a szájban és az ínyben, valamint a vulvában és a hüvelyben jelentkezik. A peno-gingival szindróma egyenértékű állapot a férfiaknál.

Az eróziós lichen planus néha a klasszikus bőr lichen planus vagy a nyálkahártya lichen planus egyéb formáival társul.

Ki kap erosive lichen planus-t?

Az eróziós lichen planus leggyakrabban a 40–70 év közötti embereket érinti. A nőknél legalább kétszer olyan gyakori, mint a férfiaknál.

Mi okozza az eróziós lichen planus-t?

Az eróziós lichen planus ismeretlen okú destruktív autoimmun betegség, amely T-limfocitákat is érint .

Előfordul, hogy kábítószer-indukálta, és a felelős gyógyszer visszavonásával megoldódik.
A gombaellenes szerekre és az antibiotikumokra adott részleges válasz azt jelzi, hogy abnormális válasz lehet a helyi mikroflóra, különösen a Candida albicans.
A citokin expresszió profilálásakor az interleukinek, az IL-17 és az IL-23 szintje megnövekedett.

Milyen klinikai jellemzői vannak az eróziós lichen planus-nak?

Az eróziós lichen planus fájdalmas és tartós fekélyeket okoz. Ezek hegesedéssel gyógyulnak. Főleg a felnőtteket, különösen a nőket érinti, gyermekeknél ritka.

Orális eróziós lichen planus

A szájban az erózió és a fekély lehet az egyetlen jel (fekélyes szájgyulladás). Előfordulhatnak az arcon belül, a nyelv oldalán, az ínyen vagy az ajkakon belül. A rövid ideig tartó aftos fekélyektől eltérően az eróziós lichen planus elváltozások nagyobbak és szabálytalanabbak, és hetekig vagy tovább is fennállhatnak. Nagyon fájdalmas lehet enni, ami fogyást, táplálékhiányt és depressziót eredményezhet.

A szájüregi lichen planus más formái is előfordulhatnak, beleértve a fehér csipkés csíkokat, valamint az íny gyulladását és hámlását (desquamative gingivitis).

Orális eróziós lichen planus

Eróziós orális lichen planus

Nemi szervek eróziós zuzmója

Nőknél az eróziós lichen planus befolyásolja a kisajkakat (belső ajkak) és az introitusot (a hüvelybe való bejutás). Az érintett nyálkahártya élénkpiros és nyers. Az eróziós lichen planus nagyon fájdalmas lehet, csípős vizeletürítéskor és megakadályozva a nemi közösülést. Ez a vulvodynia egyik oka (a vulva égető kellemetlensége). Az eróziós lichen planus szintén nagyon súlyos viszketést okozhat.

A csikló burkolata eltűnhet, és a kisajkak összezsugorodhatnak és egymáshoz vagy a nagyajkakhoz (a külső ajkakhoz) tapadhatnak. Ez is hegesedhet, bezáródhat a hüvely fölé.

Néha az eróziós lichen planus a hüvely mélyén hat, ahol gyulladást és felületes fekélyt (desquamative vaginitis) okoz. A hüvely felszíni sejtjei lehámlanak és nyálkás váladékot okoznak. Az erodált hüvely érintkezéskor könnyen vérezhet.

A férfiak eróziós zuzmója a pénisz végét (a hüvelyeket) érinti, amely vörös, nyers és gyengéd lesz.

Egyéb nyálkahártya-helyek

Az eróziós lichen planus ritkán érinti a szemhéjakat, a külső hallójáratot, a nyelőcsövet, a gégét, a hólyagot és a végbélnyílást .

Mi az oka az eróziós zuzmónak?

Az eróziós lichen planus oka vagy okai nem ismertek. Autoimmun betegségnek számít, amikor a T-limfocitáknak nevezett immunsejtek megtámadják az érintett területek epidermális sejtjeit.

Az eróziós lichen planus nem fertőzés vagy allergia miatt következik be .

Milyen szövődményei vannak az eróziós zuzmónak?

Fertőzések

Eróziós lichen planus betegeknél fertőzések alakulhatnak ki, különösen Candida albicans, herpes simplex, Staphylococcus aureus. A herpesz fertőzések különösen fájdalmasak és vulva fekélyt okozhatnak.

Laphámsejtes karcinóma

Az esetek körülbelül 1-3% -ában a hosszan tartó eróziós lichen planus a száj (szájüregi rák), a vulva (vulva rák) és a pénisz (pénisz rák) rákot (laphámsejtes karcinóma) okozhatja. Erre akkor kell gyanakodni, ha van egy megnagyobbodó csomó vagy megvastagodott élű fekély.

Egyes eróziós lichen planusban szenvedő betegeknél különösen nagy az SCC kockázata:

Dohányosok
Betegek vagy gyógyszerek miatt immunszuppresszált betegek
Onkogén humán papillomavírus (HPV, lásd a genitális szemölcsök) fertőzött betegek.

Hegesedés

Az eróziós lichen planus pusztító rendellenesség. Még akkor is, ha a gyulladásos komponens megszűnt, a hegesedés zavarhatja az étkezést vagy a szexuális funkciókat.

Hogyan diagnosztizálják az eróziós lichen planus-t?

Az eróziós lichen planus diagnózisát gyakran a tipikus kórtörténet és klinikai megjelenés állapítja meg. Biopszia ajánlható a diagnózis megerősítésére és a rák keresésére. Az epidermist (a bőr sejtrétegét) érintő „lichenoid szöveti reakció” szövettani jelei támogatóak.

A rendellenesség fekélyes jellege azonban azt jelenti, hogy hiányozhat az epidermisz, így a lichenoid jellegzetességei nem figyelhetők meg. A patológus élénk gyulladásos beszivárgást írhat le a nyálkahártyában, de ez nem specifikus.

Mi az eróziós lichen planus kezelése?

Az eróziós lichen planus kezelése nagyon nehéz lehet. Mivel krónikus panaszról van szó, helyi és szisztémás kezelésre lehet szükség szakaszosan vagy folyamatosan, hosszú távon.

Általános intézkedések

A szájbetegségeknél fontos a jó szájhigiéné gyakorlása és a fogak rendszeres ellenőrzése. Kerülje azokat az ételeket, amelyek fáj a szájjal.

A nemi szerveket óvatosan, vízzel vagy szappan nélküli tisztítószerrel, például vizes krémmel kell lemosni. Kívánság szerint alkalmazhatunk egy nem irritáló lágyítószert, például vazelint.

Ultrapotens helyi szteroidok

A helyi szteroidokat általában naponta alkalmazzák 4-6 hetes tanfolyamokon. Ők a terápia alappillére a legtöbb betegnél, de a fenntartó kezelés hetente 1-3 alkalommal vagy gyakrabban szükséges lehet hosszú távon.

A szájban a helyi szteroidok paszta, orrspray (rhinitisre szánt) vagy asztmát megelőző puffadók formájában kaphatók. Ezeket az erodált területeken naponta kétszer vagy háromszor kell alkalmazni.
Nemi erózió esetén ultrapotens szteroid kenőcsöt (pl. Klobetazol-propionát) kell bevinni az érintett területre vékony kenetként naponta egyszer. A krémet lehet előnyben részesíteni, de az alkalmazáskor nagyobb valószínűséggel csíp.
A hidrokortizon hab használható a hüvely vagy a végbélnyílás belsejében.

Kalcineurin gátlók

A kalcineurin-gátlók, például a pimecrolimus krém vagy a takrolimusz kenőcs nagyon hatékonynak bizonyultak néhány eróziós lichen planus esetén. Ezeket naponta egyszer vagy kétszer alkalmazzák, több héten keresztül. A kezelést szükség szerint meg lehet ismételni.

A ciklosporint vagy takrolimust tartalmazó szájöblítőkről kiderült, hogy segítenek a szájüregi betegségekben.

Szisztémás szteroidok

Szisztémás szteroidokat, például prednizont írhatnak fel néhány hétig vagy tovább, általában napi 0,5–1 mg/kg dózisban. Az eróziók gyógyulása után az adagot elhatároljuk. A szisztémás szteroidok hosszú távú alkalmazásának súlyos mellékhatásai lehetnek. Sok betegnél kalciumot és D-vitamint is fel kell írni, hogy csökkentse a kortikoszteroidok által kiváltott csont elvékonyodásának esélyét.

Metotrexát

A metotrexátot hetente egyszer 10–20 mg dózisban kell bevenni. Folsavat gyakran adnak hozzá, hogy csökkentse a lehetséges káros hatások esélyét. Ez nagyon hatékony lehet az eróziós lichen planus esetében, javulás vagy gyógyulás egy-három hónapon belül bekövetkezhet. Szükség esetén hosszú távon folytatható. A vérképet, a máj működését és a prokollagén szintjét ellenőrizni kell. Az alkoholfogyasztást minimalizálni kell. Terhesség alatt nem szedhető.

Egyéb orális kezelések

Egyéb gyógyszerek, amelyek néha segítenek:

Sebészet

A vizelési nehézségek csökkentése és a közösülés lehetővé tétele érdekében időnként a vulva és a hüvely tapadásának sebészeti felszabadulása és hegesedés lehet a lichen planusból. Az eljárások a következőket tartalmazhatják:

A hüvely kitágulása
Egyszerű perineotómia (az adhéziók megosztása)
Fenton eljárás (metszés, amelyet keresztirányban javítanak)
Perineoplasztika (az érintett szövet kivágása és a hüvely nyálkahártya előrehaladása)

Egyéb kipróbált kezelések közé tartozik a fotodinamikai terápia és a fókuszált ultrahang terápia.