Áttekintés - Haemochromatosis

A haemochromatosis egy örökletes állapot, amikor a vas vasszintje a testben hosszú évek alatt lassan felépül.

haemochromatosis tünetei

A vas túlterhelésének nevezett vasfelhalmozódás kellemetlen tüneteket okozhat. Ha nem kezelik, ez károsíthatja a test egyes részeit, például a májat, az ízületeket, a hasnyálmirigyet és a szívet.

A haemochromatosis leggyakrabban fehér észak-európai háttérrel rendelkező embereket érint, és különösen gyakori azokban az országokban, ahol sok ember kelta háttérrel rendelkezik, például Írországban, Skóciában és Walesben.

Koronavírus tanácsok

A haemochromatosis tünetei

A haemochromatosis tünetei általában 30 és 60 éves kor között kezdődnek.

A gyakori tünetek a következők:

Mikor kell háziorvoshoz fordulni

Forduljon háziorvoshoz, ha rendelkezik:

  • tartós vagy aggasztó tünetek, amelyeket a haemochromatosis okozhat - különösen, ha észak-európai családi háttérrel rendelkezik
  • ha hemochromatosisban szenvedő szülő vagy testvér, még akkor is, ha Önnek nincsenek tünetei - teszteket lehet végezni annak ellenőrzésére, hogy fennáll-e a problémák kialakulásának veszélye

Beszéljen a háziorvossal arról, hogy vérvizsgálatot kell-e végeznie a haemochromatosis ellenőrzésére.

Haemochromatosis kezelései

Jelenleg nincs gyógymód a haemochromatosis ellen, de vannak olyan kezelések, amelyek csökkenthetik a vas mennyiségét a szervezetben és csökkenthetik a károsodás kockázatát.

2 fő kezelés létezik.

  • phlebotomia - a vér egy részének eltávolítására szolgáló eljárás; erre lehet, hogy eleinte minden héten szükség van, és életének hátralévő részében továbbra is szükség lesz rá évente 2–4 alkalommal
  • kelátterápia - ahol gyógyszert szed a szervezetben lévő vas mennyiségének csökkentése érdekében; ezt csak akkor használják, ha nem könnyű rendszeresen eltávolítani a vérét

A kezelés során nem kell nagy változtatásokat végrehajtania étrendjében a vasszint szabályozásához, de általában azt javasoljuk, hogy kerülje:

  • reggeli müzlik hozzáadott vasat tartalmaz
  • vas- vagy C-vitamin-kiegészítők
  • túl sok alkoholt fogyaszt

Haemochromatosis okai

A haemochromatosist egy hibás gén okozza, amely befolyásolja, hogy a szervezet hogyan szívja fel a vasat az étrendből.

Fennáll annak a kockázata, hogy kialakul az állapot, ha mindkét szülőnek van ilyen hibás génje, és mindegyiküktől 1 példányt örököl.

Nem kap haemochromatosist, ha csak a hibás gén 1 példányát örökli, de van esély arra, hogy a hibás gént átadhatja bármely gyermekének.

És még ha 2 példányt is örököl, nem feltétlenül kap haemochromatosist. Ennek a hibás génnek csak 2 kópiájával rendelkező embereknek csak kis száma képes valaha kialakulni. Nem tudni pontosan, miért van ez.

Haemochromatosis szövődményei

Ha az állapotot korán diagnosztizálják és kezelik, a haemochromatosis nem befolyásolja a várható élettartamot, és valószínűleg nem okoz komoly problémákat.

De ha nem találják meg, amíg nem fejlettebb, a magas vasszint károsíthatja a test egyes részeit.

Ez potenciálisan súlyos szövődményekhez vezethet, például:

  • májproblémák - beleértve a máj hegesedését (cirrhosis) vagy májrákot
  • cukorbetegség - ahol a vér cukorszintje túl magasra emelkedik
  • ízületi gyulladás - fájdalom és duzzanat az ízületekben
  • szívelégtelenség - ahol a szív nem képes megfelelően pumpálni a vért a test körül

További támogatás

A Haemochromatosis UK egy beteg által működtetett brit jótékonysági szervezet, amely információt és támogatást nyújt a haemochromatosisban szenvedő emberek számára.

Az oldal utolsó áttekintése: 2019. november 14
A következő felülvizsgálat ideje: 2022. november 14