ISPUB.com

Kulcsszavak

allergiás reakció, angioödéma, angioneurotikus ödéma, túlérzékenység, gyulladás, uvula

Idézet

C Huang. Elszigetelt uvuláris angioödéma egy tizenéves fiúnál. Az Internet Journal of Sürgősségi Orvostudomány. 2006. évi 3. kötet, 2. szám.

Absztrakt

Az uvula elszigetelt angioödémája, más néven Quincke-kór, az angioödéma ritka megjelenése, azonnali terápiát és a tünetek javulásának gondos nyomon követését igényli a légutak kompromisszumának lehetősége miatt. Figyelembe kell venni az uvuláris duzzanat egyéb lehetséges etiológiáit is: örökletes angioneurotikus ödéma, lokalizált trauma, belégzési sérülések vagy expozíciók, a gyógyszerek mellékhatásai és fertőző okok. Bemutatunk egy izolált uvularis duzzanatot egy tizenéves fiúnál, egyértelmű uszító esemény vagy ok nélkül, amely agresszív angioödéma-terápiával oldódott meg.

Esetleírás

Egy 17 éves tinédzser fiút áthelyeztek intézményünk sürgõsségi osztályára egy külsõ kórházból, feltételezhetõen „duzzadt uvula” diagnózissal. Anamnézisében akut torokfájdalom, nyaki duzzanat, odynophagia, dysphagia és légzési nehézségek voltak, amelyek reggel, amikor felébredtek, körülbelül 6 órával az ED-be érkezése előtt kezdődtek. A beteg észrevette, hogy uvulája vörös és duzzadt, amikor a tükörbe nézett. Tünetei kissé javultak előre hajolva.

Kiskorában anamnézisében szenvedett, de több mint öt éve nem használta albuterol inhalátorát. Nem szedett gyógyszereket, és nem ismert gyógyszer- vagy ételallergiája. Elutasította a traumák, a dohányzás vagy a tiltott kábítószer-használat előzményeit, valamint az inhalációs szerek használatát vagy expozíciót. A beteg emellett némi enyhe orrdugulásról, orrfolyásról, enyhe hányingerről és szubjektív lázról is panaszkodott. Tagadta a köhögést, hányást, hasmenést, fogfájást, fejfájást, mellkasi fájdalmat, kiütéseket vagy viszketést.

A beteget a beutaló kórház ED triage ápolószemélyzete kezdetben megállapította, hogy „képtelen beszélni”. A vizsga során azonban megállapították, hogy lázas, normális légzésszám, pulzus, vérnyomás és szobai levegő oxigéntelítettsége van. Nem volt légzési nehézsége, nyáladzása, zihálása, stridorja, trismusa vagy öklendezése. Kardiopulmonáris vizsgálata nem volt figyelemre méltó, de oropharyngealis vizsgálata duzzadt, erythemás és hosszúkás uvulát mutatott ki váladék és váladék nélkül. Rendes fogazata, ínye, nyelve, szájpadja és mandulája volt. Nem volt csalánkiütése, sem arc-, sem nyaki duzzanata nem volt.

A külső sürgősségi osztály szubkután terbutalin-dózist és intravénás adagokban dexametazont, famotidint, difenhidramint és klindamicint adott a tüneteinek esetleges allergiás vagy fertőző etiológiájának kezelésére. A torok fájdalmát meperidinnel kezelték. Oldalsó nyaki sima röntgenfelvétele volt, amely nem mutatott epiglottis duzzanatot, idegen testet vagy a prevertebrális lágyrész fokozott duzzadását. A nyaka számítógépes tomográfiáját és a teljes vérképet szintén normálisnak értelmezték.

Az ED-be érkezve normális életjelei voltak, fájdalmai sokkal javultak, de mégis úgy érezte, hogy uvulája megduzzadt. Nehézség nélkül tudott hátradőlni a kórház gurneyján. Uvulája még mindig duzzadt, erythemás és elég hosszú volt ahhoz, hogy a nyelv hátsó oldalára borítsa. (1. ábra) További adag dexametazont, ütemezett difenhidramint kapott 6 óránként, és éjszakai megfigyelés céljából felvették a fekvőbeteg osztályra. A feltételezett beismerő diagnózist izolálták az uvularis angioödémát egy allergiás reakciótól, de C4 komplement szintet is felhívtak, hogy segítsenek kizárni a C1 észteráz hiány kezdeti megjelenésének lehetőségét. Kórházi tartózkodása eseménytelen volt, és uvuláris változásai a felvétel után 18 órán belül teljesen megoldódtak. C4-szintje 24 mg/dl volt (normális tartomány 11-61 mg/dl), epinefrin autoinjektorral és utasításokkal folytatta a tervezett orális antihisztamin szedését a következő 48 órában.

1.ábra

internetes

Vita

Az uvula elszigetelt angioödémája vagy az uvula Quincke-kórja a felső légúti angioödéma viszonylag ritka megjelenése. Az uvula akut duzzanata jellemzi, amely a nyelvre nyugodhat. A kapcsolódó jelek/tünetek a következők: torokfájdalom, odynophagia és/vagy dysphagia, orális váladék kezelésének nehézségei, öklendezés, rekedtség és gyakran a torok „feszessége vagy teltsége”.

Az uvula izolált angioödémájának etiológiája általában egy 1-es típusú túlérzékenységi reakciónak köszönhető. Általában visszatérő, lokalizált, nem körülhatárolt, nem viszketõ szubkután duzzanat jellemzi, amely gyorsan megjelenik és órák vagy napok alatt megszûnik.

Az uvula láza és a kapcsolódó környezeti cellulitis miatt vizsgálatot kell indítani fertőző okok miatt. Esettanulmányok a B csoportú streptococcusok, a B típusú Haemophilus influenzae, a Candida és az anaerob baktériumok izolált uvulitisét valószínű etiológiai szerként írták le. A társult tonsillopharyngitis és epiglottitis szintén potenciális szövődményekként ismert. (6,7,14,15)

Az izolált uvulitis okai, kivéve az allergiát és a fertőzéseket, a következők:

posztanesztézia és mély szedáció, mind endotracheális intubációval, mind anélkül,

másodlagos a légúti műszerekkel szemben

gyógyszerek és gyógyszerek: beleértve az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokat, utána

marihuána és kokainfogyasztás (3, 4, 7, 8, 9), valamint az orrmelléküreg-gyulladás homeopátiás gyógymódjaként használt növény Ecballium elaterium nedvének felhasználása után. (10, 18)

Horkolás vagy obstruktív alvási apnoe (16, 17)

Az örökletes angioödéma és a C1-észteráz inhibitor hiánya az angioödéma ismétlődő/krónikus epizódjainak gyakoribb oka. (1)

A közvetlen vizualizáció mindig döntő jelentőségű az izolált uvularis angiodemában szenvedő beteg kezdeti értékelésében, ha a beteg légúti védő reflexei épek.

Az epiglottitis kizárása érdekében laterális nyaki sima röntgenfelvételt kell fontolóra venni, mivel számos korábbi jelentést írtak le a Haemophilus influenzae b típusú epiglottitisszel egyidejűleg előforduló uvulitisről. (6,7)

A C1-észteráz inhibitor hiányának szűrése a C3 és C4 szint ellenőrzésével végezhető el. A normál C3-szint és az alacsony C4-szint C1-észterázhiányra utal, a C1q-szint megkülönbözteti a megszerzett és az öröklött formákat. Sajnos a megszerzett C1-észteráz-hiány magas együtthatóval rendelkezik más autoimmun és limfoproliferatív rendellenességekkel, ami további vizsgálatokat tesz szükségessé. (2)

A menedzsment prioritásai a szabadalmaztatott légutak megfelelő elhelyezéssel történő fenntartására összpontosítanak, szükség esetén invazívabb és/vagy sebészeti technikák alkalmazásával, a parenterális H1 és H2 hisztamin blokkolókkal és kortikoszteroidokkal együtt. A parenterális epinefrin szélsőséges betegeknél is alkalmazható. (1,7) A dexametazont választott gyógyszernek tekintették, tekintve annak erős gyulladáscsökkentő tulajdonságait és hosszú felezési idejét. (3) Az érzéstelenítés utáni uvuláris ödéma dokumentált esetei A difenhidramin allergiás etiológiát feltételezett. (4) Ritkán előfordulnak olyan esetek is, amikor az adrenalint helyileg közvetlenül az uvulára alkalmazzák, vagy részleges uvulectomiát végeznek a légutak elzáródásának enyhítésére. (1,5,9).

Köszönetnyilvánítás

A szerző köszönetet mond Dr. Robert Wiebe-nek a kézirat elkészítésében nyújtott szerkesztői segítségéért.

Hivatkozások

Szerző információk

Craig J. Huang, M.D., F.A.A.P.
Gyermekgyógyász-adjunktus, Sürgősségi Orvostudományi Osztály, Texasi Egyetem délnyugati orvosi központja Dallasban, Dallasi Gyermekorvosi Központ

Az ISPUB-hoz való ingyenes hozzáférését a következő hirdetések finanszírozzák: