Ketogén diétás terápiák epilepsziában szenvedő felnőtteknél gyakorlati útmutató Gyakorlati neurológia

Közepes láncú 3-hidroxi-acil-koenzim A hiány.

Piruvát-karboxiláz-hiány

A 2-es típusú diabetes mellitus nem ellenjavallat a ketogén diétás terápiák megkezdéséhez. Vannak olyan esetek, amikor 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő gyermekek epilepsziájuk miatt sikeresen betartották ezeket a diétákat, 38.

Van egy felsorolás a javasolt biokémiai elemzésekről, amelyeket a gyermekeknél a ketogén étrendi terápiák megkezdése előtt kell elvégezni. 31 Felnőttek számára javasoljuk (legalábbis) a vizelet szerves savainak és a szérum lipideknek az alapszintű tesztelését. Az alapvető májfunkció és a vesefunkció-tesztek szintén fontosak lehetnek azoknál az embereknél, akik a karboanhidráz gátló csoporthoz kapcsolódó antiepileptikus gyógyszereket szednek. A hiány kizárása érdekében érdemes ellenőrizni a teljes vérképet és a szérum D-vitamin-koncentrációt. A biokémiai elemzések mértéke a beteg általános egészségi állapotától függ.

Az előzetes konzultáció során fontos felmérni más tényezőket, például a beteg vagy gondozó esetleges be nem tartását, vagy a beteg képtelenségét fenntartani a megfelelő táplálkozást. Nem ismerjük ezeknek a diétáknak a terhesség alatti hatásait, de az állatkísérletekből extrapolálva39 javasoljuk, hogy kerüljék a terhességet a ketogén étrendet kezdő felnőtteknél. Számos egyéb tényezőnek óvatosságra kell ösztönöznie az ilyen étrend megkezdése előtt, beleértve a hiperlipidaemia, a nephrolithiasis vagy a súlyos gasztro-oesophagealis reflux kórtörténetét. Ezek nem feltétlenül ellentétesek az étrenddel, de a klinikusnak meg kell beszélnie a beteggel a kockázatokat és a lehetséges előnyöket. Az ételallergia, az intolerancia és a kulturális/vallási preferenciák nem akadályozhatják a betegeket az étrend megkezdésében.

A módosított Atkins-diéta valószínűleg a legalkalmasabb felnőttek számára, háztartási intézkedések és korlátlan fehérje miatt. Tapasztalataink szerint azonban a felnőttek vagy a klasszikus ketogén étrendet követhetik (csővel táplált és orálisan táplált betegeknél), vagy a módosított Atkins diétát. Egy adott étrend alkalmassága nagyon betegspecifikus. Gyakran elmosódott határok vannak a különféle étrendek között; például a betegek módosított Atkins-típusú étrendet követhetnek, de további közepes láncú trigliceridolajjal az optimális hatékonyság és tolerálhatóság érdekében. A ketogén étrendi terápiák egyike azon kevés kezeléseknek, amelyek lehetővé teszik a betegek számára, hogy felhatalmazzák az állapotukat; a klinikusoknak együtt kell működniük a betegekkel a rugalmasság és az önállóság előmozdítása érdekében, miközben továbbra is biztosítják a biztonságot és a betartást. Bármely felnőtt ketogén tubus-takarmány alapulhat klasszikus ketogén étrenden - ketogén arány alapján dolgozva -, vagy olyan módosítást alkalmazhat, ahol a beteg 20 g szénhidrátot kap, fehérjeigénye teljesül, a fennmaradó kalóriákat pedig zsírként adják meg.

A ketogén étrend megkezdése előtt a beteg 3 napos étkezési naplót készíthet, amely segít a dietetikusnak kiszámítani napi energiaigényüket. A speciális dietetikus és/vagy nővér tanfolyamot tarthat felnőtteknek és adott esetben gondozóknak vagy családtagoknak. A tanácsok a követendő étrend típusától függenek, de általában a következőkre terjednek ki: a ketogén étrendi terápiák alapelvei, a vérben vagy vizeletben lévő ketonok otthoni monitorozása, a jövőbeli klinikai megbeszélések és a szükséges vérvizsgálatok gyakorisága, az étrend-csoport elérhetőségei, szénhidrát - ingyenes gyógyszerek, ketogén receptek, ételcsere-listák, ingyenes ételek (adott esetben), lehetséges káros hatások, mit kell tenni betegség esetén és/vagy ha szájon át semmibe kell venni, és sürgősségi tanácsadás - például a hiperketózis felismerése és kezelése, metabolikus acidózis vagy hipoglikémia.

Az Egyesült Királyságban a felnőtteket általában nem engedik be ilyen étrend megkezdésére, és nem koplalási protokollt alkalmaznak. Amint a betegek elkezdik az étrendet, multivitamin, ásványi anyag és nyomelem-kiegészítést kell bevenniük (ez nem tartalmazza a hiányok, pl. D-vitamin vagy folát kezelését), plusz 500–800 mg kalciumot, 200–300 mg magnéziumot és 10– 20 μg D-vitamin. A legtöbb felnőttnek vény nélkül kell megvásárolnia a saját kiegészítőket. Minden gyógyszerüknek szénhidrátmentesnek kell lennie.

Monitoring és karbantartás

Az étrend első néhány hetében a betegeknek gyakran kell kapcsolatot tartaniuk a dietetikussal az étrend finomhangolása érdekében az optimális ketózis, a káros hatások betartása és kezelése érdekében. Központtól függően a beteg naponta kétszer küldhet vér- vagy vizelet-keton eredményeket, az étrend típusától függően. A páciens általában orvosi és diétás felülvizsgálatokat végez a 3. és 6. hónapban, majd ezt követően 6 havonta. A betegeknek minden utánkövetési időpontban meg kell ismételniük a biokémiai elemzéseket. A klinikusnak át kell tekintenie a páciens ketoneredményeit az előző kinevezés óta; amint a beteg jobban megismeri az étrendet és tüneteiket, ezeket ritkábban lehet tesztelni. A betegnek és a klinikusnak együtt kell eldöntenie, hogy otthon milyen gyakran és mennyi ideig kell mérni a ketonszintet, a beteg életmódjától és a rohamkontrolltól függően. Számos gyermekközpont azt javasolja, hogy a vér β-hidroxi-butirát-koncentrációja 4–6 mmol/l legyen, de ez nem klinikai bizonyítékokon alapszik; néhány ember alacsonyabb ketonszint mellett érheti el az optimális rohamkontrollt. Jelenleg nincsenek ajánlások a felnőttek optimális ketonszintjére.

Az étrendet 3 hónapig szokták követni, mielőtt megfontolnák annak abbahagyását, hacsak a rohamok nem súlyosbodnak.31 Előnyösen a betegek ezen idő alatt nem cserélhetnek más epilepsziaellenes gyógyszereket, hogy megkönnyítsék az étrend hatásának felmérését. Minden konzultáción a páciensnek és a multidiszciplináris csoportnak meg kell vitatnia, hogy az étrend megfelel-e a korábban elfogadott elvárásoknak (például a rohamok csökkentésének bizonyos szintje vagy a sürgősségi rohamok csökkentett igénye).