Striatus zuzmó

Biztos benne a diagnózis?

Mire kell figyelni a történelemben

A lichen striatust a tünetek, egyoldalú, lineáris elváltozások hirtelen megjelenése jellemzi kisgyermekeknél. Ritkán van azonosítható kiváltó anyag, és egyeseknél viszketés lép fel, különösen, ha atópiás kórtörténet van. Legtöbben a felső vagy az alsó végtagot érintik, de a törzs, az arc és a körmök érintettek lehetnek (1. ábra).

1.ábra.

Rózsaszín és hipopigmentált sík papulák kombinációja a bokán és a lábon.

A fizikális vizsgálat jellegzetes megállapításai

Lineáris, többnyire hipopigmentált, sík papulák a karon. A vonalak szakaszosak lehetnek, és néha két vonal párhuzamos egymással (2. ábra). A hátsó középső részen lévő V alakú vonalak kétoldalúak lehetnek, de az egyoldalúság a szokásos. A körmök kimutathatják a gödröcskét, a gerincet, a hasadást, a hyperkeratosist, a leukonychiát vagy az onycholysiset.

2. ábra.

A fizikai vizsgálat apró, rózsaszínű-hipopigmentált makulákat és plakkokat mutat, néha csekély méretarányban, lineáris, blaschkoid eloszlásban.

A patológia epidermális hyperkeratosist, parakeratosist, nekrotikus keratinocitákat, valamint enyhe spongiosist és exocytosist mutat. Van egy fokális vagy lichenoid infiltrátum a limfocitákból és a makrofágokból (3. ábra). Van felületi és mély perivaszkuláris limfocita infiltrátum, és a periappendagealis érintettség gyakori (4. ábra). Semmi más laboratóriumi vagy diagnosztikai vizsgálat nem hasznos vagy szükséges.

3. ábra.

Epidermális hyperkeratosis, parakeratosis, nekrotikus keratinocyták, valamint enyhe spongiosis és exocytosis. Van egy fokális vagy lichenoid infiltrátum a limfocitákból és a makrofágokból.

4. ábra.

Periappendagealis eccrin mirigy gyulladásos reakciója.

A diagnózis megerősítése

Más lineáris dermatózisok, különösen a gyulladásos lineáris verrucous epidermális nevus (ILVEN) bekerülnek a differenciáldiagnózisba. Az ILVEN változatlanul viszketőbb és gyulladtabb. Az epidermális nevus szemölcsesebb, barna megjelenésű. A mozaik epidermolitikus hiperkeratózis állandó szerelvény, de kihívást jelentő differenciáldiagnózis lehet, amely biopsziát igényel. A lineáris lichen planus (lilás planáris papulák), a lineáris porokeratosis (jellegzetes perifériás skála), a lichen nitidus és a lapos szemölcsök (mindkettő lineáris a koebnerizációtól, nem pedig blaschkoidtól) általában klinikailag differenciálható, de patológiával kizárható.

A lichen striatus késői hipopigmentált fázisa kissé mozaik pigment anomáliának (Ito hypomelanosis) vagy lineáris vitiligónak tűnhet, de a zuzmó striatus előzményeinek vagy megelőző elváltozásainak diagnosztikusnak kell lenniük.

Akit veszélyeztet a betegség kialakulása?

A zuzmó striatus minden korosztályt, fajt és földrajzi területet érint, de leggyakrabban a gyermekek körében fordul elő, kis női túlsúlyban. Az átlagéletkor 4-5 év.

Mi a betegség oka?

Etiológia

Kórélettan

A lichen striatus oka ismeretlen, de a blaschkoid eloszlás azt sugallja, hogy a poszcigotikus mutáció genetikailag megváltozott sejtek külön klónjához vezet, amelyek aztán reagálnak valamilyen környezeti ingerre, például vírusfertőzésre vagy kisebb traumára. Feltételezik, hogy az inger a kóros klón immunotoleranciájának elvesztését idézi elő, serkenti a T-sejt által közvetített, auto-gyulladásos választ, amely végül eltávolítja a sejtek klónját, és önmagában korlátozott bőrreakciót eredményez.

A testvérekben, valamint az anyában és a gyermekben előforduló állapotról szóló ritka jelentések megtámadják a postzigotikus mutáció fogalmát, és alátámasztják Happle komplexebb elméletét a retrotranszpozonokról (az emberi genom nagy részét kitevő transzponálható elemek), amelyek tarka bőrpatológiát és mintázatot okoznak.

Szisztémás következmények és komplikációk

A lichen striatushoz nincsenek szisztémás szövődmények, és nincs szükség felmunkálásra.

Kezelési lehetőségek

Gyakorlatilag minden beteg spontán megszűnik 6-12 hónapon belül, ezért a tünetmentes kitöréseket nem kell kezelni.

A helyi kortikoszteroidok segítenek a viszketésben, de nem rövidítik a gyógyuláshoz szükséges időt. 2 hétig nagy hatású szteroidot, például klobetazol krémet használok, majd utána csak szakaszosan (például csak hétvégén).

A helyi kalcineurin-inhibitorok, a takrolimusz vagy a pimecrolimus segítenek a viszketésben, de nem rövidítik a gyógyuláshoz szükséges időt. A szisztémás antihisztaminok minimális segítséget nyújtanak a viszketéshez. Nincs más szisztémás terápia erre az ártalmatlan, önkorlátozott állapotra.

Sebészeti és fizikai módok: Nincs

Optimális terápiás megközelítés ehhez a betegséghez

A szülők és a betegek megnyugtatása. Hagyja békén az önmegoldáshoz. Tanácsos, hogy a körmök normalizálása sokkal tovább tart.

Közepesen erős lokális szteroidok, mint például a triamcinolon, és az 1. osztályba tartozó szteroidok, például a klobetazol hatásának növelése rövid, 1-2 hétig tartó törésekig, ha nincs válasz. Korlátozza a kezelési időt, és hangsúlyozza, hogy a kezelés nem távolítja el a kiütést és nem lerövidíti annak időtartamát, hanem csak a viszketés esetén segít.

Helyi takrolimusz vagy pimecrolimus arcelváltozások vagy elzáródás alatt lévő területek, például ágyék vagy hónalj, vagy szteroidmegtakarító szerként, ha hosszan tartó kezelésre van szükség.

A helyi terápiák elzáródása saran pakolással, nedves gézpakolással vagy Unna bakancspakolással súlyos viszketés esetén. Vigyázzon az atrófia kiváltására, ha helyi szteroidokat hosszabb ideig okklúzió alatt alkalmaznak.

Soha nem alkalmaznék szisztémás terápiát egy nyugtató antihisztamin mellett. Ha a viszketés olyan súlyos és kérlelhetetlen, hogy szisztémás szert kell figyelembe venni, vizsgálja felül a diagnózist, és győződjön meg arról, hogy biopsziás bizonyíték van arra, hogy az állapot valóban lichen striatus, nem pedig ILVEN.

Betegkezelés

Hosszú távú nyomon követés nem szükséges, és nincs szükség fenntartó terápiára. A kitörés önkorlátozottságának megnyugtatása általában szükséges, de hasznos figyelmeztetni, hogy a körmök normalizálódása hosszú időt vesz igénybe. Ha 2-3 héten túl helyi szteroidterápiára van szükség, akkor takrolimuszt vagy pimekrolimust kell adni. A hétköznapi takrolimusz vagy a pimecrolimus hétvégi szteroiddal történő kezelése hosszú távon fenntartható, de általában nem szükséges.

Szokatlan klinikai forgatókönyvek, amelyeket figyelembe kell venni a betegek kezelésében

A 2 éven túl is fennálló sérüléseknél, vagy azoknál, amelyeknél váratlanul magas a pruitus-szint, a diagnózist biopsziával kell megerősíteni. Relapszusok a betegek 4–5% -ában fordulhatnak elő, és előfordulhat, hogy nem ugyanazon a helyen vannak. A köröm érintettsége ritkán előzheti meg a bőrelváltozásokat, ami meglehetősen megnehezíti a diagnózist. Amikor a helyes diagnózis kétséges, a biopsziának segítenie kell.

Mi a bizonyíték?

Kavak, A, Kutluay, L. “Köröm érintettsége lichen striatusban”. Pediatr Dermatol. köt. 2002. 19. 136-8. (Tartósabb tanfolyam köröm érintettek számára)

Patrizi, A, Neri, én, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. „Lichen striatus: 115 gyermek klinikai és laboratóriumi jellemzői”. Pediatr Dermatol. köt. 2004. 21. 197-200. (A legnagyobb áttekintés, gyakoribb a nőknél, többnyire hidegebb hónapokban fordul elő, nyáron kevés, főleg végtagok, 105 105 közül kettő, párhuzamos sáv és csak 2 kétoldalú, 5 visszaeséssel)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. „Lichen striatus: 23 eset klinikai és epidemiológiai áttekintése”. Eur J Pediatr. köt. 165. 2006. 267–9. (Nyáron és tavasszal megnövekedett gyakoriság, 23-ból 2-ben kiterjedt kétoldalú érintettség van, 2-nél vezikulák vannak, 1-nél 2 epizód van, 50% -ánál személyi vagy családi atópiás kórtörténet)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. „Egyidejű lichen striatus testvérekben ugyanazon Blaschko-vonal mentén”. Pediatr Dermatol. köt. 2009. 26., 50–4. (Kihívja azt a gondolatot, hogy a lichen striatust posztzigotikus mutáció okozza, és támogatja Happle retrotranszpozon-elméletét, amely tarka bőrmintázatot okoz.)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. „Lichen striatus: 89 eset leírása gyermekeknél”. Pediatr Dermatol. köt. 2004. 2004. 21. 440-3. (Erős női túlsúly, nincs szezonalitás, az atópiák előfordulása megfelel az általános populációnak)

Zhang, Y, McNutt, NS. „Lichen striatus. Szövettani, immunhisztokémiai és ultrastrukturális vizsgálat 37 esetről ”. J Cutan Pathol. köt. 2001. 2001. 65–71. (A zuzmó striatus jellegzetes kórtanának áttekintése.)

Egyetlen szponzor vagy hirdető sem vett részt, sem jóváhagyta, sem nem fizetett a döntéstámogatás a Medicine LLC által nyújtott tartalomért. A licencelt tartalom a DSM tulajdonát képezi, és szerzői jogi védelem alatt áll.