Mit kell tudni a liposzarkómáról

A liposarcoma a zsírsejtekben kezdődő rák. Ez egyfajta lágyrész szarkóma.

A liposarcoma bárhol növekedhet, de leggyakrabban a hasban vagy a végtagokban alakul ki.

A liposarcoma a leggyakoribb lágyrész-szarkómák közé tartozik. Az American Cancer Society (ACS) becslései szerint az Egyesült Államokban körülbelül 12 750 ember kapja meg a lágyrész szarkóma diagnózisát 2019-ben.

Azt is jósolják, hogy ugyanabban az évben körülbelül 5270 haláleset következik be lágyrész-szarkómákban.

Mivel a liposzarkómák ritkák, a rákos orvos vagy az onkológus gyakran más szakemberhez utalja a liposzarkómás embereket.

Ebben a cikkben megvizsgáljuk a liposzarkómát, a tüneteket és azt, hogy az orvosok hogyan kezelik ezt a típusú rákot, valamint képeket adnak a betegségről.

liposarcoma
Kép jóváírása: Unklekrappy, 2010 "/>

A lábakon található liposarcoma duzzanatot okozhat.
Kép jóváírás: Unklekrappy, 2010

A liposarcoma a szövetrák ritka formája. A felnőtteknél leggyakrabban liposarcomák alakulnak ki, de ritkán előfordulhatnak gyermekeknél.

Az emberek összetéveszthetik a liposarcomákat a zsíros szövetlerakódásokkal vagy a lipomákkal, amelyek nem rákosak. Rendkívül ritka, hogy egy meglévő nem rákos lipoma rákos megbetegedést vált ki. Ehelyett a legtöbb liposarcoma egy új daganat miatt jelentkezik.

A liposarcomák kezelési terve és kilátásai a típustól függenek. Néhány liposarcoma lassan növekszik és könnyen eltávolítható, míg mások gyorsan növekednek és átterjedhetnek más szervekre.

A liposarcoma tünetei a daganat helyétől függenek.

A karokban vagy lábakban található liposarcoma fájdalmat, duzzanatot vagy gyengeséget okozhat az érintett végtagban.

A hasban egy liposarcoma nőhet a retroperitoneumban vagy a hasi szerveket borító membránban. Amikor ez bekövetkezik, egy személynek olyan tünetei lehetnek, mint:

  • súlygyarapodás
  • gyomorfájdalom vagy duzzanat
  • székrekedés vagy véres széklet
  • vizelési problémák

A liposzarkóma egyáltalán nem okozhat tüneteket, amíg nem elég nagy ahhoz, hogy megnyomja a szomszédos szerveket. Ez a nyomás fájdalmat, duzzanatot okozhat, vagy megzavarhatja a közeli szervek, például a tüdő, a máj vagy más hasi szervek működését.

A liposarcomák akkor fordulnak elő, amikor a korábban egészséges sejtek hibákat okoznak genetikai kódjukban vagy DNS -ükben, és gyorsan szaporodni kezdenek.

Míg ennek a változásnak a pontos oka nem tisztázott, a liposarcoma jellemzően 50–65 éves férfiaknál alakul ki.

A lágyrész-szarkómák minden típusának kockázati tényezői a következők:

  • a has vagy más testrész sugárzási története
  • a genetikailag rokon rák története
  • rákot okozó vegyi anyagoknak való kitettség
  • a nyirokrendszer károsodása

Az orvosok nem kapcsolták össze az életmódválasztást, például a dohányzást vagy a helytelen étrendet a liposarcomák fokozott kockázatával.

Ha egy személynek olyan daganata van, vagy olyan tünetei vannak, amelyek liposzarkómára utalhatnak, az orvos képalkotó vizsgálatokat, például röntgen-, CT-vizsgálat vagy MRI-t használhat a daganat méretének és annak terjedésének felmérésére.

Ezután az orvos biopsziát hajt végre a szövetminta tesztelésére.

Mivel a liposarcomák ritkák, fontos, hogy egy tapasztalt, szakorvos eltávolítsa a daganatot. A patológus azonosíthatja azokat a sejteket, amelyek a liposzarcomákat jellemzik a daganat eltávolítása után.

A liposzarkóma megerősítése után az orvosok valószínűleg a daganatot a négy altípus egyikébe sorolják.

A liposarcoma fő típusai a következők:

  • Jól differenciált: Ez a leggyakoribb típus. A sejtek általában lassan növekszenek vagy alacsony minőségűek, és nagyon hasonlítanak a zsírsejtekre.
  • Myxoid/kerek sejt: Ezek közepes és magas fokú daganatok, amelyeknek egyértelmű, körkörös mintázata van a rákos sejtekben. A magas fokú daganatok általában gyorsabban terjednek, mint az alacsony fokú daganatok.
  • Pleomorf: Ez a liposarcoma legritkább, de legagresszívebb formája.
  • Differenciált: Ez egy kiváló minőségű típus. Olyan daganatból fejlődik ki, amely kezdetben alacsony fokú rákos sejteket mutatott.

A sejttípus ismerete segíthet az orvosnak abban, hogy megállapítsa, milyen jól reagál a tumor a kemoterápiára, valamint lehetővé teszi számukra a kilátások meghatározását.

A liposarcoma kezelése gyakran annak típusától és helyétől függ.

Sebészet

Gyakran az első lépés a daganat műtéti eltávolítása, az egészséges sejtek széles határával együtt.

A daganat néha olyan helyre kerül, ahol a sebész nem tudja eltávolítani az összes rákos sejtet, mert ez károsíthatja a közeli szerveket.

Hasonlóképpen, a műtét nem lehet hatékony egyetlen kezelésként, ha a rákos sejtek a daganattól más helyekre terjedtek.

Sugárkezelés

Az orvos műtét után sugárterápiát javasolhat a megmaradt rákos sejtek megsemmisítésére. A sugárzás segíthet abban is, hogy az orvos a műtét előtt visszaszorítsa a daganatot.

Kemoterápia

Bár az orvos kemoterápiát kérhet a rákos sejtek elpusztítására, ez általában nem hatékony alacsony fokú liposzarkómák esetén.

A kemoterápia a gyorsan növekvő sejteket célozza meg. Az alacsony fokú liposzarkómák nem növekedhetnek elég gyorsan ahhoz, hogy a kemoterápia működjön.

Az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) két kemoterápiás gyógyszert hagyott jóvá, amelyeket árva gyógyszereknek neveznek a liposarcomák kezelésére.

A ritka betegségek gyógyszerei olyan ritka rendellenességek kezelésére szolgálnak, amelyeknél évente kevesebb mint 10 000 eset van, amelyet az orvosok diagnosztizáltak.

Példák ezekre a gyógyszerekre:

  • eribulin-mezilát (Halavan)
  • trabektedin (Yondelis)

Az FDA jóváhagyta ezeket a kezeléseket a szétterjedt liposarcomákra. Azt is jóváhagyták, hogy amikor a műtét veszélyes vagy hatástalan lesz, és a liposarcoma nem reagált a korábbi kemoterápiás kezelésekre.

Az ACS-nek nincs specifikus túlélési aránya a liposarcoma esetében. Az 5 év túlélésének valószínűsége a liposarcoma diagnózis után is függ a kezelés típusától, stádiumától és módszerétől. A Memorial Sloan Kettering Rákközpont szerint a magas fokú liposzarkómában szenvedők túlélési aránya 50% alatt van.

A túlélési ráta jelzi, hogy az ember mennyire valószínű, hogy egy bizonyos ideig él a diagnózis után. Az ACS ezeket a lágyrész szarkómák teljes kategóriájára számítja ki.

Ha a lágyrész szarkóma nem terjed át az eredeti helyéről, akkor egy személy 5 éves túlélési aránya 81%. A legagresszívebb lágyrész szarkómákkal ez 16% -ra csökken.

Sok liposarcoma daganat visszatérő, vagyis a kezelés után visszatér.

Az orvosok gyakori utóellenőrzést javasolnak annak biztosítására, hogy egy személy rákja ne tért vissza. Ezen tesztek példái lehetnek képalkotó vizsgálatok, például MRI, és fizikai vizsgálatok.

Számos orvosi és kutatóközpont dolgozik a liposarcomák kezelésére szolgáló gyógyszerek kifejlesztésén. Ideális esetben ez a kutatás új kezelési rendeket fog biztosítani, amelyek hozzájárulhatnak az ilyen típusú rákos betegek várható élettartamának meghosszabbításához.

Nehéz liposarcoma szakembert találni?

A liposarcomák ritkák, ezért nehéz lehet orvost találni egy nagy orvosi vagy kutatóközponton kívül, ahol sok ilyen esetet láttak már.

Fordulhat orvosához vagy onkológusához, ha beutalást vagy ajánlást szeretne szakorvoshoz, vagy vegye fel a kapcsolatot egy nagy orvosi vagy kutatóközponttal, ahol nagyobb valószínűséggel vannak olyan orvosok, akik a szarkómák diagnosztizálására és kezelésére szakosodtak.

Yamini Ranchod, PhD, MS Answers orvosszakértőink véleményét képviselik. Minden tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, és nem tekinthető orvosi tanácsnak.