Limfóma

Áttekintés

A limfóma a vérsejtdaganatok egy csoportja, amely a szervezet immunrendszerének sejtjeiben kezdődik. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 79 990 * új lymphoma-esetet diagnosztizálnak. Limfómában a rákos sejtek a nyirokrendszerben találhatók, amely a csontvelőből, a nyirokcsomókból, a lépből, a gyomorból, a belekből és a bőrből áll. Mivel a nyirokszövetek a test számos részén vannak, a limfóma szinte bárhol elkezdődhet.

A normális nyirokcsomók apró, babszerű szerkezetek, amelyek csapdába ejtik a mérgeket és hulladékokat tartalmazó sejteket. Mikroorganizmus-harcoló antitesteket szállító sejtek tárolóként is szolgálnak. A tejszín folyadékot hordozó tubelike erek, az úgynevezett nyirok összekapcsolják a nyirokcsomókat. A nyirok lehetővé teszi a fehérvérsejtek (limfociták) keringését. Amikor a fehérvérsejtek rendellenesen szaporodnak, tömegek keletkeznek és a nyirokcsomók megnagyobbodnak. Néhány limfóma befolyásolhatja a csontvelőt és zavarhatja a vérsejtek képződését. Ennek eredménye vérszegénység vagy alacsony vörösvértestszám.

* American Cancer Society, Cancer Facts & Figures 2014

A limfómák osztályozása

A limfómák osztályozása alacsony, közepes és magas, attól függően, hogy milyen típusú limfóma sejtek vannak jelen, és hogyan befolyásolják a nyirokcsomókat és a kromoszómákat. Néhány lymphoma gyorsabban növekszik, és specifikus kezelést igényel. Besorolásuk bonyolult, mivel sokféle limfocita sejt vehet részt.

Alacsony fokú limfóma

Ezek olyan lassan növekednek, hogy a betegek sok éven át többnyire tünetek nélkül élhetnek, bár egyesek fájdalmat tapasztalhatnak a megnagyobbodott nyirokmirigy miatt. Öt-tíz év elteltével az alacsony fokú rendellenességek gyorsan fejlődni kezdenek, agresszívekké vagy magas fokúvá válnak, és súlyosabb tüneteket okoznak.

Középfokú limfóma

Ez a típus kezelés nélkül meglehetősen gyorsan halad. A kezeléssel a remisszió az esetek 50-75 százalékában indukálható. A kezdeti kezelés olyan sikeres volt, hogy azokat az embereket, akik a diagnózis után három évig remisszióban vannak, gyakran gyógyultnak tekintenek. Az I. stádiumú rendellenességeket sugárterápiával kezelik.

Magas fokú limfóma

Kezelés nélkül ezek gyorsan fejlődhetnek a stádiumtól függetlenül. Agresszíven kezelik őket. A kezeléssel a betegek 50-75 százaléka remisszióba lép. Azok, akik egy évig remisszióban maradnak, számíthatnak a megismétlődésektől mentes életre. A kezelés intenzív kombinált kemoterápiából áll, amelyet néha sugárterápiával egészítenek ki. Az alkalmazott gyógyszerrendeket számos tényező határozza meg, a legfontosabb a szöveti vizsgálat.

A limfómák típusai

A betegség lefolyása és az érintett limfociták fajtája alapján a limfómák két típusra oszthatók: Hodgkin-betegség és nem-Hodgkin-limfóma.

Hodgkin-betegség

A Hodgkin-betegségben diagnosztizáltak körülbelül 75 százaléka teljes mértékben felépül. A korai stádiumban diagnosztizált emberek mintegy 90 százaléka, és az előrehaladottabb stádiumban szenvedők több mint 50 százaléka 10 évnél tovább él, és a betegség nem jelentkezik. A betegség diagnosztizálásának szakasza kritikus a kezelések tervezésében. Előfordul, hogy agresszív kemoterápiát adunk a betegnek, majd fiatal sejteket viszünk be a csontvelőből (csontvelő-transzplantáció), növelheti annak esélyét, hogy a beteg tovább éljen. A csontvelő-átültetést fontolóra kell venni minden olyan betegnél, akinek a betegsége kemoterápiás kezelés után visszatér.

Nem Hodgkin-limfóma

Az elmúlt 10 évben ezt a betegséget könnyebb kezelni, mivel több eljárás eredményesnek bizonyul. Összességében a non-Hodgkin-limfómában szenvedő betegek 50-60 százaléka ma már öt évet vagy annál tovább él megismétlődés nélkül. Míg számos tényező határozza meg ezeknek a rendellenességeknek a legjobb kezelését, a legjelentősebb a szöveti osztályozás, amelyet a betegség stádiumának meghatározása követ.

Tünetek

A legtöbb esetben a betegek konzultálnak orvosukkal, ha fájdalommentes duzzanataik vannak a nyakon, a hónaljban, az ágyékban vagy a hasban. Néha a duzzanat vagy a daganat más szervekben, például a bőrben vagy a gyomorban jelentkezik (extranodális limfóma), akár első tünetként, akár a betegség későbbi megjelenéseként.

A legtöbb rákhoz hasonlóan a limfómát is akkor lehet a legjobban kezelni, ha korán megtalálható.

Étvágytalanság
Súlycsökkenés, hányinger, hányás, emésztési zavar vagy hasi fájdalom
A puffadás érzése
Viszketés, csontfájdalom, fejfájás, állandó köhögés és rendellenes nyomás és torlódás az arcon, a nyakon és a mellkas felső részén
Fáradtság és influenzaszerű testfájdalmak
Vérszegénységből fakadó fáradtság
Éjszakai izzadás, visszatérő magas fokú láz vagy állandó alacsony fokú láz

Okok és kockázati tényezők

A rák a szájban és az oropharnyxben gyakran átterjed a nyak nyirokcsomóira. A testben 600 nyirokcsomó van. Körülbelül 200 csomópont van a fejben és a nyakban.

A nyirokcsatornák hasonlóak az erekhez, de a csatornák a vér helyett a nyirokot szállítják. A nyirok egy folyadék, amely a fehérvérsejteket az egész testben szállítja a fertőzések leküzdésére. A nyirok a rákos sejteket a test más részeibe is szállíthatja. A nyirokcsomók szűrőként működnek és megfogják a fertőzött anyagokat. A fertőzött anyag megnövelheti a csomópontokat.

A lymphoma oka még mindig nem ismert, de nem tekinthető örökletesnek. A legtöbb limfóma 40 és 70 év között fordul elő. A limfóma leggyógyíthatóbb formájának tartott Hodgkin-betegség gyakran fiatal felnőtteknél vagy időseknél fordul elő. A limfóma lehetséges kiváltói a következők:

Genetikai tényezők
Bizonyos fertőzések vagy környezeti tényezők.
Gyomirtó szerek és nagy sugárterhelés (beleértve az agresszív sugárterápiát is).
Bizonyos vírusok (emberi retrovírusok, mint például a HTLV-1 és bizonyos mértékig az Epstein-Barr vírus is gyanúsak).
AIDS (szerzett immunhiányos szindróma). Ezek a betegek speciális kezelést igényelnek.
A kromoszómáknak nevezett genetikai anyagok rendellenességei és a test immunválasza.

Bár a betegséget olyan betegeknél jelentették, akik fizikailag egymás közelében élnek vagy dolgoznak (csoportosulás), nincs bizonyíték arra, hogy a betegség fertőző lenne.

Diagnózis

A limfóma diagnózisának elérése során az orvosok a következőket tehetik:

Vegye fel a beteg kórtörténetét
Végezzen alapos fizikális vizsgálatot a megnagyobbodott nyirokcsomó, máj és/vagy lép kimutatására
Rendeljen vérvizsgálatokat a vese és a máj működésének ellenőrzésére
Végezzen biopsziát úgy, hogy kis mennyiségű szövetet távolít el a gyanús területről, és megvizsgálja, hogy megnézze a jelen lévő lymphoma típusát

Kezelés

A sugárterápia az előnyös kezelés az I. vagy II. Stádiumú lymphomában szenvedő betegek számára, mivel sok esetben sikeresen kiváltja a hosszú távú remissziókat, sőt gyógyít. A III. Vagy IV. Stádiumú alacsony fokú rendellenességek kezelésére az egyik gondolatmenet az intenzív terápia megkezdése a diagnózis után - függetlenül attól, hogy a páciensnek vannak-e tünetei vagy sem - a teljes remisszió elérése és fenntartása érdekében. A kezelés általában nagy dózisú sugárterápiából, kemoterápiából vagy mindkettő kombinációjából áll. Az intenzív kezelés magában foglalja a kockázatot, de a legújabb tanulmányok szerint az ilyen kezelés nagy mértékű remissziót indukálhat.

A csontvelő-transzplantációt alacsony fokú limfóma kezelésének lehetőségeként vizsgálják.