A Sidney Kimmel Átfogó Rákközpont

A limfóma a daganatok egy csoportja, amely befolyásolja az immunrendszerben szerepet játszó sejteket, és elsősorban a test nyirokrendszerében részt vevő sejteket képviseli. A nyirokrendszer az elágazó csövek hálózata, amely a nyirok nevű folyadékot hordozza a sejtekkel együtt, amelyek nagy szerepet játszanak a betegségek és a fertőzések elleni küzdelemben. A nyirokrendszer a nyirokszűrő kis csomópontokat is tartalmazza, amelyek baktériumokat vagy vírusokat tartalmazhatnak.

A rák akkor fordul elő, amikor a normál, a limfocitáknak nevezett, betegségekkel küzdő sejtek átalakuláson mennek keresztül, amelynek során kontrollálatlanul növekednek és szaporodnak. A kóros sejtek szaporodásával egy vagy több nyirokcsomóban vagy más nyirokszövetekben gyűjthetnek. Tömeget vagy daganatot képezhetnek, vagy behatolhatnak a szomszédos szövetekbe vagy távoli szervekbe.

A limfómák két fő kategóriába sorolhatók: Hodgkin-limfóma vagy HL, más néven Hodgkin-kór, és az összes többi limfóma, más néven non-Hodgkin-limfóma. Ezeknek a rákoknak hasonló tünetei lehetnek, de megkülönböztethetők vér- vagy szövetminták mikroszkóppal történő vizsgálatával. A Hodgkin-kór kóros B-limfocitákból, sejtekből származik, amelyek olyan fehérjéket termelnek, amelyek rendellenes vagy fertőzött sejtekhez kötődnek, és az immunrendszert rombolásra hívják fel. A non-Hodgkin-limfóma kóros B-sejtekből vagy T-sejtekből származik, amelyek elpusztítják a fertőzött sejteket és szabályozzák az immunitást. Specifikus genetikai markerekkel rendelkezik. A lymphomáknak számos különböző altípusa van, amelyek eltérően reagálnak a terápiákra.

A Hodgkin-kór leggyakrabban 16–34 éves fiatal felnőtteknél és 55 éves és idősebb idős embereknél fordul elő. A non-Hodgkin-limfóma nagyobb valószínűséggel fordul elő idősebb embereknél.

Az Országos Rákkutató Intézet becslései szerint 2009-ben 65 980 új, nem-Hodgkin-limfóma esetet diagnosztizálnak. Ez az összes limfóma 89, és az összes diagnosztizált rák 4 százalékát jelenti. Körülbelül 8000 Hodgkin-limfóma esetet fedeznek fel évente, ami az összes rák kevesebb mint 1 százalékát teszi ki.

A non-Hodgkin limfómák jellegzetesen a kromoszómák rendellenességeivel társulnak. Az a mód, ahogyan ezek a rendellenességek limfómákhoz vezetnek, a Kimmel Cancer Center fő vizsgálatának fő témája.

Tudjon meg többet az AIDS-hez társult limfómáról és megközelítésünkről.

Limfóma szakértők

Richard F Ambinder, MD, Ph.D. keyboard_arrow_right

Douglas Edward Gladstone, M.D. keyboard_arrow_right

Richard John Jones, M.D. billentyűzet_nyíl_jobb

Lode Jan Swinnen, M.B.Ch.B., M.D. keyboard_arrow_right

Nina Delaney Wagner-Johnston, M.D. keyboard_arrow_right

Haladó gyakorlati szolgáltatók

Kockázati tényezők

A kutatók nem ismerik a lymphoma pontos okait. A legtöbb embert 60 év felett diagnosztizálják. Azok a személyek, akiknek immunrendszere legyengült olyan fertőzések miatt, mint a HIV/AIDS, az Epstein-Barr vírus, a Hepatitis C és a Helicobacter pylori, érzékenyebbek lehetnek a limfómákra. A nukleáris reaktor baleseteit túlélők és mások, akik nagy sugárterhelésnek vannak kitéve, fokozottan veszélyeztetettek a non-Hodgkin-limfóma kialakulásában. Azoknál az embereknél, akiknél korábban volt sugárkezelés, nagyobb a kockázata a lymphomának.

Tünetek

A lymphoma korai tünetei lehetnek kisebbek vagy utánozhatják a gyakori betegségeket. A lymphoma első jele fájdalommentes duzzanat lehet a nyakon, a kar alatt vagy az ágyékban. A megnagyobbodott nyirokcsomó egyéb tüneteket okozhat a vénának (a kar vagy a láb duzzanata), az idegnek (fájdalom, zsibbadás vagy bizsergés) vagy a gyomornak (korai teltségérzet) való megnyomásával. Egyéb tünetek: láz, hidegrázás, megmagyarázhatatlan fogyás, éjszakai izzadás, energiahiány, mellkasi fájdalom, deréktáji fájdalom vagy viszketés vagy kiütések.

Diagnosztikai tesztek

A Johns Hopkins-i Sidney Kimmel Átfogó Rákközpontba utalt limfómás betegeket a betegségre szakosodott orvoscsoport látja. Hematológusok, onkológusok és patológusok megvizsgálják a nyirokcsomókat, hogy meghatározzák a lymphoma specifikus típusát a kezelés legjobb megtervezése érdekében. Orvosi központunkon belül egy külön hematológiai patológiai részleg széles körű szakértelemmel rendelkezik a leukémia és a limfóma pontos diagnosztizálásában, és a legmodernebb technológiákat alkalmazza.

A limfómákat úgy diagnosztizálják, hogy vesznek egy kis mintát egy megnagyobbodott nyirokcsomóból, és mikroszkóp alatt vizsgálják - ezt az eljárást biopsziának hívják. A nyirokcsomók vizsgálatát a limfóma szempontjából leginkább tapasztalt hematopatológusok végezhetik - olyan patológusok, akik elsősorban erre a fajta betegségre koncentrálnak speciális technikák alkalmazásával. A limfóma típusa azonosítható a rákos sejtek mikroszkóp alatti fizikai megjelenésével, vagy olyan markerek használatával, amelyek a limfóma sejteken található speciális molekulákat azonosítják.

További vizsgálatok, például vérvizsgálatok, mellkasröntgen vagy csontvelő sejtek vagy szövetek vizsgálata segíthetnek az orvosoknak abban, hogy meglássák, milyen messzire terjedt a betegség és milyen szerveket érintett.

Stádium

A stádium egy olyan folyamat, amelynek segítségével meghatározzák a rák terjedését. Fontos, hogy az orvosok ismerjék a betegség stádiumát, hogy megtervezhessék a legjobb kezelést. A legtöbb limfóma típus az I., II., III. Vagy IV. Stádiumot kapja a daganat nagysága és a rák terjedésének a test eredeti helyétől való távolsága alapján:

Az I. stádium azt jelenti, hogy a rák csak a nyirokcsomók egy csoportjára korlátozódik, vagy ritkábban egyetlen szervben, amely nem tartozik a nyirokrendszerhez.
A II. Szakasz azt jelenti, hogy a rák a nyirokcsomók két vagy több csoportjában található, ugyanazon az oldalon, mint a rekeszizom, a tüdő alatti vékony izom, amely segíti a légzést. Ezenkívül egy olyan szerv is érintett lehet, amely nem a nyirokrendszerben található, hanem közel van az érintett csomópontokhoz.
A III. Szakasz azt jelenti, hogy a rák a membrán mindkét oldalán található nyirokcsomó-csoportokban van jelen, esetenként más szomszédos szervek bevonásával. Ez magában foglalhatja a lépet is, a bordák mögött a hasban elhelyezkedő szervet, amely eltávolítja és elpusztítja a régi vörösvérsejteket, és segít a fertőzések elleni küzdelemben.
A IV. Szakasz azt jelenti, hogy a rák átterjedt a csontvelőre vagy a tüdőbe, vagy más szervekre, amelyek messze vannak az érintett nyirokcsomóktól.

Orvosa néhány betűt is használhat a limfóma leírásakor. Az úgynevezett „B” tünetekre, például lázra, fogyásra vagy éjszakai izzadásra panaszkodó betegeknél a betűjükhöz B betűt adhatnak. Akiknek nincsenek tüneteik, az A-val bővülhet. Ha bármely olyan szerv részt vesz, amely nem tartozik a nyirokrendszerbe, akkor a rákos stádiumot a stádium után E betűvel jelölik, az extralymfatikus szervek érintettségére. Ha a lép érintett, a megfelelő betű S.

A non-Hodgkin-limfómát általában a három fokozat egyikébe sorolják:

Alacsony fokú vagy indolens: lassan növekvő limfómák, amelyek hosszú évekig kezelhetők kezelés nélkül.
Középfokú vagy agresszív: gyorsabban növekvő limfómák.
Magas fokú vagy nagyon agresszív: nagyon gyorsan növekvő limfómák.

Aktuális kezelések

A laboratóriumi eredmények áttekintése és a limfóma stádiumának pontos diagnosztizálása után a Johns Hopkins Kimmel Cancer Center multidiszciplináris orvoscsoportja minden beteg számára egyedi kezelési tervet készít, életkoruk, tüneteik és lymphoma típusuk alapján.

A limfómák kezelésének négy fő típusa létezik, amelyek önmagukban vagy kombinációban alkalmazhatók egy adott limfóma elleni küzdelemhez: kemoterápia, sugárterápia, biológiai terápia és csontvelő-transzplantáció vagy őssejt-transzplantáció.

A Hodgkin-limfómát általában kemoterápiával (gyógyszeres kezeléssel rákos sejtek elpusztítására) és sugárterápiával kezelik. A non-Hodgkin-lymphoma kezelése a rák adott típusától függ. A kemoterápia általában a fő kezelés, szükség szerint sugárterápiával vagy antitesttel vagy biológiai terápiával.

Kemoterápia

Általában három vagy több gyógyszer kombinációját alkalmazzák. Az összes vagy a legtöbb gyógyszert gyors injekcióként vagy lassú infúzióként adják be a vénákba, bár néhányat pirulaként is bevehetnek. Számos hatékony gyógyszerkombináció áll rendelkezésre. A kemoterápiát általában két-három hetente alkalmazzák, több cikluson keresztül. A mellékhatások függhetnek attól, hogy mely gyógyszereket kapták és mennyit, de ezek között szerepelhet fáradtság, hajhullás, rossz étvágy, hányinger vagy hányás, hasmenés vagy meddőség.

Biológiai terápia

A non-Hodgkin-limfómában szenvedő betegek egy része biológiai terápiának nevezett gyógyszereket is kaphat - olyan kezeléseket, amelyek javítják a szervezet védekezését a betegséggel szemben. Például az infúzióval adott rituximab gyógyszer a rákos B-sejtek felszínén lévő molekulához kapcsolódik, inaktiválva a rákos sejteket. Mellékhatások lehetnek láz, hidegrázás, viszketés vagy szédülés.

Sugárkezelés

A sugárterápia nagy energiájú sugarakat használ fel a limfóma sejtek elpusztítására az általuk tartalmazott genetikai anyagok károsítása révén. Néhány beteg célzott sugárzást kap egy nagy géptől, amely a nyakra, a hónaljra vagy a limfóma által érintett más testrészekre irányul. Az ilyen típusú terápiára a hét öt napján, több héten át kerül sor. Mások a test nagyobb területeire irányított sugárzást kaphatnak.

A sugárterápia mellékhatásai, beleértve a fáradtságot, a sugárzás dózisától és a kezelt testrésztől függhetnek. A kezelt területen a bőr vörös, száraz és gyengéd lehet. A kezelt területen hajhullás is előfordulhat.

Csontvelő-transzplantáció vagy őssejt-transzplantáció

A csontvelő-transzplantáció vagy az őssejt-transzplantáció a beteg egészséges őssejtjeit - éretlen sejteket, amelyek a vér különböző részeibe nőnek - a velőből, a csontok belsejében lévő puha, zsírszövetből veszik, helyettesítve a nem megfelelően működő csontvelőt, vagy kemoterápia vagy sugárzás pusztította el. A kemoterápia vagy a sugárzás megkezdése előtt őssejteket lehet venni a betegtől. Ők származhatnak rokonuktól vagy más donortól, vagy köldökzsinórvérből.

A legtöbb beteg nagy dózisú kemoterápiát, sugárzást vagy mindkettőt kap a csontvelő-átültetés előtt, hogy megöli a fennmaradó rákos sejteket, és teret enged az új őssejtek növekedésének. Ezután az orvosok az őssejteket a véráramba injektált csövön keresztül juttatják el. Rátalálnak a csontvelőbe, és szaporodni kezdenek, hogy egészséges új vérsejteket hozzanak létre. Az őssejtek befogadása során a betegek fájdalmat, hidegrázást, lázat, csalánkiütést, mellkasi fájdalmat vagy más tüneteket tapasztalhatnak.

Vakcina

A Johns Hopkins Kimmel Rákközpont és az ország más egészségügyi központjainak kutatói új oltásokat kutatnak és tesztelnek a limfómák elleni küzdelem érdekében.

A CAR-T már elérhető

A CAR-T terápia egyfajta immunterápia, amely az ember saját immunsejtjeit, az úgynevezett T-sejteket használja, és erősebbé teszi őket, hogy azonosítani és megtámadni a rákos sejteket. Először a T-sejteket eltávolítják a beteg véréből. Ezután a sejteket laboratóriumban módosítják, hozzáadva egy kiméra antigén receptornak (CAR) nevezett molekula receptor génjét. Ezen CAR-T sejtek millióit növesztik a laboratóriumban, majd infúzió útján adják vissza a betegnek. Ezek az új sejtek felkutathatják a rákos sejteket, hozzájuk kapcsolódhatnak és elpusztíthatják őket.

A limfóma túlélése

A limfómát túlélőknek elhúzódó mellékhatásai lehetnek, például csont- vagy ízületi fájdalom, kéz- és lábzsibbadás és bizsergés (perifériás neuropátia), koncentrációs nehézség, fáradtság, hőhullámok vagy éjszakai izzadás. Ne feledje, hogy testének időre van szüksége a felépüléshez; a fáradtsághoz hasonló hatások egy évig vagy tovább tarthatnak. A premenopauzás nők menopauza tüneteket tapasztalhatnak. Mindig beszélje meg orvosával az egészségügyi problémákat és tüneteket.

Amikor felépül, vigye magára egészségét egészséges táplálkozással, testmozgással és a stressz csökkentésével. Kerülje a dohányzást és korlátozza az alkoholfogyasztást. Kövesse nyomon az egyéb rákos megbetegedéseket, például a mammográfiákat és a kolonoszkópiákat.

A nem Hodgkin- és Hodgkin-limfómában szenvedő betegeket a Johns Hopkins Kórház Sidney Kimmel Kimmel Átfogó Rákközpontjában a Hematológiai rosszindulatú daganatok osztályának tanszéke irányítja. További információ a Vér- és csontvelő rák programunkról. A Limfóma Kutató Alapítvány és a Leukémia és Limfóma Társaság információkat és forrásokat nyújt a betegek és a túlélők számára.