Nephroptosis

A nephroptosis (nephro = vese; ptosis = zuhanás) úszó vesének vagy vándor vesének is nevezik, a vese alacsonyabb szintű elmozdulása vagy eldobása. Nephroptosis akkor fordul elő, amikor a vese több mint 2 csigolyatesttel (vagy> 5 cm-rel) elcsúszik normális helyzetéből a fekvő helyzetből függőleges helyzetbe történő váltás során, mert a szomszédos szervek vagy a zsírburkolat nem tartja biztonságosan a helyén 1). A nephroptosis leggyakrabban nagyon vékony embereknél alakul ki, akiknek zsírkapszulája vagy vese fasciája hiányos. A nephroptosis veszélyes, mert az ureter megtörhet és blokkolhatja a vizelet áramlását. A kapott vizeletmentés nyomást gyakorol a vesére, ami károsítja a szövetet. Az ureter csavarása fájdalmat is okoz. A nephroptosis nagyon gyakori; körülbelül minden negyedik embernél bizonyos mértékig gyengülnek a vesét a helyén tartó rostos szalagok. Tízszer gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.

A nephroptosis meglehetősen ritka állapot, és a radiológiai diagnózisok száma meghaladja az állapotnak tulajdonítható tünetekkel rendelkező betegek számát. Számos tanulmány becslése szerint a nők közel 20% -ának van nephroptosisa a rutin intravénás urográfiával (IVU), de jóval kevesebbnek (10% -20%) jelentkezik a nephroptosisnak tulajdonítható tünetek 2). A nephroptosis pontos előfordulása az általános populációban nem ismert, de az intravénás urográfia (IVU) vékony nőknél (ahol egyenes képet is tartalmaz) az esetek 20% -ában nephroptosisnak felel meg a vesemobilitás 3). A tüneti nephroptosis a nőknél gyakoribb, a radiológiailag kimutatott nephroptosis férfi – nő aránya ≈3: 100, leggyakrabban fiatal, karcsú nőknél fordul elő. A jobb oldalt az esetek ~ 70% -ában, a bal vese 10% -ában és 20% -ában bilaterális vese leszármazás éri 4) .

Érdekes, hogy a veseartéria fibromuscularis diszpláziájában szenvedő betegek közel 64% -ának is van ipsilaterális nephroptosisa 5) .

A műtéti kezelést fontolóra veszik, ha olyan tünetek jelentkeznek, mint a gyűjtőrendszer elzáródása vagy a vese véráramlása 6). A nefropexiát - akár laparoszkópos, akár nyílt műtéten keresztül hajtják végre - az érintett vese retroperitoneális szövetekhez történő rögzítésére használják. Hosszú távú eredményvizsgálatok arról számoltak be, hogy javult az életminőség és csökkent a fájdalom e műtét után.

1. ábra Nephroptosis

Lábjegyzet: Álló hasi röntgen (A), amely a vese jelentős lefelé történő elmozdulását (> 5 cm) mutatja (nyíl). A fekvő hasi röntgen (B) a jobb vesét mutatja normál helyzetben. Egy 43 éves nőnek 2 éves anamnézisében volt egy szakaszos, fokális, kiálló hasi tömeg. Meg tudta tapintani az epigastrium körüli tömeget, amikor hanyatt fekszik, de nem egyenes helyzetben, és eltűnik, amikor benyomja. Nem számolt be hasi fájdalomról, oldalsó fájdalomról vagy haematuriáról. A fizikális vizsgálat során sem hasi tömeg nem volt tapintható, sem fekvő, sem álló helyzetben. Az álló hasi röntgenfelvétel egy kicsi és kerek alakú jobb vese leszállást (> 5 cm) mutatott a medence közelében, amelyet „teniszlabda vesének” neveznek (1A. Ábra, nyíl). A nephroptosis igazolódott, miután a fekvő röntgenfelvétel azt mutatta, hogy a jobb vese visszatért a normális anatómiai helyre (1B ábra nyíl), és kizárta a méhen kívüli vesét. Vesefunkciója normális volt, és a vizeletvizsgálat nem figyelemre méltó. A vese ultrahangvizsgálat nem mutatott hidronephrosist. Mivel viszonylag tünetmentes volt, csak nyomon követés volt ajánlott.

Nephroptosis okozza

A nephroptosis oka viszonylag ismeretlen, de a legtöbb tüneti beteg között vannak hasonlóságok. A nephroptosis tipikus esetei általában vékony fehér nőstényeket érintenek, és elmélet szerint a perirenalis zsír és a fasciális támasz hiánya a vese lefelé történő transzlokációjához vezethet. Ezenkívül a nephroptosisban szenvedő betegeknél a normálisnál hosszabb vese érrendszeri kocsány jelentkezik, amely lehetővé teszi a vesék elmozdulását a sagittalis és a frontális tengelyben 9). Ritkán vesetranszplantált betegben nephroptosis fordulhat elő 10) .

Mindegyik vese rostos kapszulájával perinefrikus zsírrétegben nyugszik, amelyet a vastag Gerota fasciája vesz körül. Gerota fasciáját egy másik zsírszövetréteg (paranephricus zsír) választja el a hátsó hasfal izmaitól. Bár a nephroptosis etiológiája nem teljesen ismert, a vese túlzott mobilitása valószínűleg összefüggésben áll a perinefricus szerkezetek hiányos támogatásával, lehetővé téve a túlzott vesemobilitást. Ezért a vese malrotációja vagy maldescentése a hilaris erek megnyúlását vagy torzióját és/vagy a kismedencei ureter csatlakozás vagy a proximális ureter meggörbülését eredményezheti.

Gyermekeken végzett vizsgálatok szerint a nephroptosis inkább alkotmányos, mint szerzett jelenség, és valószínűleg az állapot több évtizeddel megelőzi a tünetek megjelenését, általában a felnőtt életben 11) .

A jelenlegi elmélet a tüneti nephroptosisban szenvedő fájdalmat (1) akut hidronephrosisnak tulajdonítja, amelyet a proximális ureter meggördülése okoz, amelyet a vese hirtelen süllyedése okoz, (2) a lumen szűkülete és a vese erek megnyúlása következtében kialakuló átmeneti vese ischaemia (3). ) zsigeri idegstimuláció a vese Hilumon történő tapadás miatt 12) és/vagy (4) másodlagos patológia által okozott tünetek (pl. pyelonephritis, vesekövek) 13) .

Nephroptosis tünetei

A nephroptosis, más néven lebegő vese és vese ptosis, olyan állapot, amelyben a vese több mint 2 csigolyatestet (vagy> 5 cm-t) ereszkedik le a fekvő helyzetből függőleges helyzetbe történő változás közben. Függőleges helyzetben ez a transzlokáció hányás és heveny hasi fájdalom tüneteihez vezethet a vese akut obstrukciója vagy ischaemiája miatt.

A tüneti nephroptosis tipikus klinikai megjelenése egy fiatal (20–40 éves) vékony nőnél jelentkezik, amelynek függőleges helyzetben jelentkező costovertebrális, oldalsó vagy alsó negyedrészes hasi fájdalma van, amelyet fekvéssel enyhítenek és hosszú időn át súlyosbítanak. álló vagy fizikai aktivitás 14). Sok ilyen betegségben szenvedő beteg az alsó hasi tömeg kitapintása során is felkereshet, miközben függőleges helyzetben van 15) .

A leggyakrabban társuló tünetek a következők:

fájdalom, az elsődleges panasz (a betegek 90% -a), általában egy „húzós” fájdalom a szélen vagy a hasban, általában függőlegesen, és a fekvés enyhíti. Az akut epizódok vese kólikaként jelentkezhetnek, nincs kimutatható ureter kalkulum;
hányinger és hányás gyakran jelentkezik, valószínűleg a zsigeri vegetatív idegek stimulálása miatt;
hasi tömeg figyelhető meg, ha vékony betegeknél egyenesen van, és a vese „tömegének” anatómiai helyzetbe történő manipulálása a tünetek megszűnését eredményezheti. Esetenként egy karcsú beteg képes lehet arra, hogy alacsonyabb helyzetben manipulálja a veséjét.
átmeneti hematuria, mind őszinte, mind mikroszkópos;
a kórelőzményben ismételt UTI (húgyúti fertőzés) (a betegek legfeljebb egyharmada), vesekő és hipertónia (~ 10%).

A tüneti nephroptosis kialakulásának kockázati tényezői a túlzott fogyás vagy a gyakori extrém fizikai aktivitás.

A tüneti nephroptosis legsúlyosabb megnyilvánulása a Dietl-válság. Dietl válsága egy olyan akut hidronephrosisnak tulajdonítható szindróma, amely egy „úszó vese” ureterjének meggörbülése vagy elzáródása miatt következik be, és klasszikus formájában a kóros oldalsó fájdalom, émelygés, hidegrázás, tachycardia, oliguria, átmeneti haematuria vagy proteinuria és tapintható, megnagyobbodott gyengéd vese 16). Dietl válságának azonnali megoldása a vese kíméletes kézi redukcióján alapult, a vese mélyedésében, miközben a beteg fekvő helyzetben volt, feje lejtve és lábai emelkedtek, vagy a beteg fekvő térd-mellkas helyzetbe lépett 17) .

A kórtörténet egyik legfontosabb kérdése a következő 18):

Fokozza-e a fájdalmat a fekvő helyzetből való felállás?
A súlyos fizikai aktivitás fokozza-e a fájdalmat?
Enyhíti-e a fájdalmat fekvő helyzetben fekve?
Jelentős súlycsökkenés volt-e életében?
Nemrégiben volt hematuria, visszatérő húgyúti fertőzések, vesekő vagy magas vérnyomás?
Érezhet-e bármilyen tömeget az alhasában ugyanazon az oldalon, mint a fájdalma?

Fizikai vizsgálatkor időnként a ptotikus vese tapintható az ipsilateralis alsó hasban, amikor a beteg egyenes helyzetbe kerül. Az elülső hasfalon kisebb bemélyedések is láthatók 19) .

A vese ptosis és a vese ectopia ugyanarra a differenciálra vonatkozhat, mivel mindkettő alacsonyabb vese elmozdulású, több mint 2 csigolyatest L2-től (jobb vese) és 1 cm-rel magasabb, mint L2 (bal vese). A vese ectopia azonban a vese állandó veleszületett elmozdulása ebbe a helyzetbe, és ebben a betegségben szenvedő betegeknél rövidebb az ureter és a méhen kívüli artériás artériás vérellátás. A ptotikus vesék normál hosszúságú ureterekkel és vese artériákkal rendelkeznek, amelyek normális eredetűek a hasi aortából, míg a méhen kívüli veséknél rövidebb az ureter, tekintettel a rögzített belső helyzetre. .

Egyéb differenciáldiagnózisok a következők:

Vese kólika társuló urolithiasissal
Kolecisztitisz (jobb oldal)
Szaggatott bélelzáródás
Spasztikus bélbetegség
Hematuria
Pyelonephritis
Petefészek vénás szindróma
„Diótörő” szindróma (a bal vese vénájának összenyomódása a felső mesenterialis artéria és a hasi aorta között)
Petefészek cisztás betegség és esetleges repedt petefészek ciszta
Krónikus vakbélgyulladás vagy divertikulitisz

Nephroptosis diagnózis

Az első értékelésnek tartalmaznia kell a részletes előzményeket, különös tekintettel a fent említett tünetekre; teljes általános és hasi vizsgálat; vérnyomásmérés, pulzus és hőmérséklet. A gyors és helyes diagnózis eléréséhez elengedhetetlen a magas gyanakvási index. A nephtoptosis a „kirekesztés diagnózisa”, és általában más gyakori állapotok, például vese/ureter kalkulumok, kismedencei ureter csatlakozás obstrukció és visszatérő pyelonephritis kizárása után érhető el.

Laboratóriumi vizsgálatok

A vizeletvizsgálat mikrohematuriát tárhat fel nephroptosisban szenvedő betegeknél. A mikrohematuria kezelését azonban a szokásos módon kell befejezni, mielőtt a nephroptosis bekövetkezne.

A vizeletkultúra eredményei általában negatívak.

A BUN, a kreatinin és az elektrolit szintje általában normális.

A vér laktát-dehidrogenáz szintje akutan megemelkedhet, ami alátámasztja az átmeneti vese ischaemia elméletét 22) .

Képalkotó tanulmányok

Az intravénás urográfia a nephroptosis elsődleges diagnosztikai eszköze. Nephroptosisban szenvedő betegeknél az intravénás urográfia két vagy több csigolyatest (azaz> 5 cm) vese süllyedését mutatja, ha a fekvő helyzetből álló és függőleges helyzetben készült képeket hasonlítjuk össze. A késleltetett képalkotás szintén megmutathatja a hidronephrost .

Nephroptosisban szenvedő betegeknél a vizelethajtó (furoszemid) renográfia hidronephrosist és/vagy csökkent hasított vesefunkciót mutathat, ha a fekvő helyzetben lévő felvételeket összehasonlítjuk az ülő helyzetben végzett felvételekkel 24) .

A retrográd pyelográfia obstruktív változásokat mutathat ki az ureterben, a medencében vagy a kelyhekben (pl. Kinking), amikor a vese helyzetét megváltoztatják az operatív asztal megdöntésével. .

A CT-vizsgálat eredményei általában normálisak, amikor a beteg fekvő helyzetben van 26) .

A fekvőtől függőlegesig tartó ultrahangvizsgálat és a Doppler-ultrahangvizsgálat a vese ptosisát, míg a Doppler-vizsgálat a ptotikus vesében csökkent véráramlást mutathat, ha a betegek egyenesen vannak. Ez a módszer a tüneti nephroptosis kimutatásában magasabb érzékenységet eredményezhet, mint az izotóp renográfia (veseszkennelés). .

Ha a pásztázást fekvő és ülő helyzetben is végzik, csökkent véráramlást és csökkent clearance-t mutathat. .

Nephroptosis kezelés

A nephroptosist csak azoknál a ritka betegeknél szabad kezelni, akiknél a tünetek teljes skálája és pozitív diagnózis mutatkozik a fent leírt képalkotó vizsgálatok egyikén keresztül.

A tüneti nephroptosist gyakran kísérő hipokondriás magatartás miatt első sorban a nem sebészeti kezelések ajánlottak. Néhány ilyen kezelés magában foglalja a súlygyarapodást, a gyomor-bélrendszeri gyógyszerekkel végzett terápiát, a hasfal megerősítését szolgáló gyakorlatokat, a hasfal megkötőit (pl. Fűzőket) és a gyakori pihenést fekvő helyzetben. Úgy tűnik, hogy a ptotikus vese testen kívüli támogatása a leghatékonyabb nem műtéti kezelés, és a hasi kötőanyagok és fűzők az 1900-as évek során általános használatban voltak 29). A sérv kezelésére szolgáló rácshoz hasonlóan ezek a megközelítések mind időbeli manőverek.

A nephropexiát a nephroptosis esetek nagyon kis százalékában jelzik. Csak azoknak a tüneti betegeknek van fenntartva, akiknek járó fájdalma van (gyakran> 1 évig tart), akiknél a vizsgálatok megerősítik a veseszármazást a fekvő helyzetből az erekciós helyzetbe történő átmenetkor, és akiknél az intravénás urográfia, a vese ultrahangvizsgálata vagy a mag vese szcintigráfiája késleltetett kiválasztást és hidronephrosis 30) .

Sebészeti terápia

A nephroptosis minden műtéti terápiája azon az elven alapul, hogy a ptotikus vese visszafordíthatatlanul rögzüljön a normális helyzetébe a vese vagy perinefricus szövet (vesekapszula, perirenális zsír, Gerota fascia) rögzítésével a retroperitoneumban magas testfalhoz bármelyik varrattal vagy az azt követő tapadásképződés. Az alábbiakban néhány ismert műtéti terápiát tárgyalunk.

A műtéti beavatkozás felosztható nyílt nephropexiára (ON), perkután nephropexiára (PCN) és LN-re. Az optimális nephropexy eljárás alapelvei, függetlenül attól, hogy a megközelítés laparoszkópos vagy nyitott, a következők:

teljes nephrolysis (a vese teljes expozíciója Gerota fasciájában) és a meglévő kötődések felszabadulása a peritoneumban;
a vese immobilizálása cefaládabb retroperitoneális helyzetben;
bármely kapcsolódó vizeletelzáródás enyhítése;
a vese tengelyének rögzítése feszültség nélkül.

Nephropexy

Ezt az eljárást arra használják, hogy nyílt vagy laparoszkópos műtéten keresztül rögzítsék a vesét a retroperitoneális szövetekhez. A vesekapszula nem felszívódó varratokkal, fasciális vagy izomszalagokkal és/vagy poligaktin hálóval van rögzítve a psoashoz vagy a quadratus lumborum izomhoz. Ezt az eljárást Bassini úttörőnek tekintette, és jelenleg ez a leggyakrabban használt nyílt műtéti nephropexy technika. A 12. borda használata parittyaként vagy nyársként általában elmaradt a szívességből.

Endourológiai eljárások

Az elmúlt 20 évben a laparoszkópos nephropexy és a kör (U) nephrostomy tubus behelyezésének endourológiai eljárásai a nephroptosis műtéti kezeléseként részesültek előnyben 32) .

Laparoszkópos nephropexy

Ez egy laparoszkópos eljárás, amely szorosan megismétli a fent leírt nyílt nephropexiát, de ez lényegesen alacsonyabb morbiditást eredményez. A laparoszkópos nephropexy jelentős és tartós javulást eredményez az életminőségben a beavatkozáson áteső betegek körülbelül 70% -90% -ánál. 33). A technikát számos, nagy laparoszkópos tapasztalattal rendelkező központban gyakorolják.

1997-ben Fornara és munkatársai 34) összehasonlították a laparoszkópos nephropexiával. Az átlagos operatív idő 49, illetve 61 perc volt. A posztoperatív fájdalomcsillapító kontroll mértékét átlagosan 15 mg morfin ekvivalensnek tekintették a laparoszkópos csoportban és 38 mg-ot a nyitott csoportban. A laparoszkópos csoportban az átlagos kórházi tartózkodás 3,7 nap volt, szemben a nyitott műtéti csoport 16 napjával. Ezenkívül a hasított vesefunkció a műtét után 38% -ról 47% -ra javult a laparoszkópos csoportban.

Többféle laparoszkópos eljárási technika létezik, ideértve a felszívódó háló, rögzítő kapcsok és/vagy a Gerota fascián elhelyezett varratok és a vesekapszulán keresztüli varratok alkalmazását. Számos tanulmány kimutatta, hogy szöveti ragasztók (pl. Butil-cianoakrilát) és orvosi eszközök (pl. Feszültségmentes hüvelyszalag) is alkalmazhatók a vese magas szintű rögzítésére a retroperitoneumban 35) .

Több hosszú távú eredményvizsgálat igazolta a laparoszkópos nephropexy hatékonyságát 36). Ezek a jelentések 3,3–8,2 év közötti követési időkkel azt mutatták, hogy a posztprocedúra után a betegek 71% -a javulásról számolt be az életminőségben, és a fájdalom 80–91% -kal csökkent.

Az eredeti laparoszkópos eljárást, amelyet Washington Egyetem technikának neveznek (transzperitoneális laparoszkópos retroperitoneális nephropexy), részletesen leírják. Ebben az eljárásban, amelyet először Szekely és munkatársai írtak le 1997-ben, egy 14F-16F nephrostomia csövet helyeznek el a középső és a felső borda két pontján keresztül, a csövet a 12. borda fölé lépve, a 12. borda alatt lépve, hevedert képezve. a vese felfüggesztésére a 12. bordáig. A csövet ezután mérsékelt feszültséggel a bőrre varrják, és 2-3 hétig a helyén hagyják, hogy elegendő hegképződést biztosítson a vese rögzítéséhez 37) .

12 éven át tartó 90 beteg hosszú távú eredményvizsgálatában Szekely és munkatársai a fájdalom intenzitása alapján nephrostomia cső behelyezésével 79% -os hosszú távú sikerességet mutathattak be. Közölték az átlagos operációs időt 18 perc és átlagos 3 napos kórházi tartózkodást az eljárás során. Ezt a módszert, bár nincs széles körben elterjedve, a használatában jártasak alacsony morbiditású, könnyen kivitelezhető, költséghatékony és időhatékony alternatívának tekintik a laparoszkópos nephropexy helyett 38). Mivel azonban ez a technika nem elterjedt az alkalmazásban, hiányoznak más intézmények adatai a sikerességéről.