Vasculitis

A reumatológia osztálya

Mi a vasculitis?

A vasculitis az erek gyulladása. Ha az erek gyulladnak, akkor összeszűkülhet, ami megnehezíti a vér átjutását. Teljesen bezáródhat, vagy megnyúlhat és gyengülhet, ami aneurizmát okozhat.

A vasculitis akkor fordul elő, amikor a test immunrendszere tévesen megtámadja egy vagy több eret. A vasculitis oka lehet fertőzés, gyógyszer vagy más betegség. Sok esetben az ok ismeretlen.

A vasculitis minden típusú eret érinthet, beleértve:

Vénák, amelyek vért juttatnak a szívbe a test szerveiből
Artériák, amelyek vért visznek a szívből a test szerveibe
Kapillárisok, amelyek összekapcsolják a kis artériákat és vénákat

Bármely test szervét érintheti a vasculitis. A vasculitis által érintett szervek segíthetnek gyermeke orvosainak abban, hogy megállapítsák, milyen típusú vasculitis van.

A vasculitis típusai

A vasculitis leggyakoribb típusai:

A vasculitis kevésbé gyakori formái gyermekeknél:

Behçet-szindróma
Buerger-kór
Cogan-szindróma
Cryoglobulinemia vasculitis
Eozinofil granulomatózis polyangiitissel
Óriássejtes arteritis
Granulomatosis polyangiitissel, más néven Wegener-féle granulomatosis
Túlérzékenységi vasculitis
Mikroszkópos polyangiitis
Polyarteritis nodosa
Polymyalgia rheumatica
A központi idegrendszer primer angiitis, más néven központi idegrendszeri vasculitis
Takayasu artériája

A Philadelphiai Gyermekkórházban a vasculitis minden formáját diagnosztizáljuk és kezeljük.

Okoz

A vasculitis bizonyos típusait fertőzés, gyógyszerek vagy más környezeti tényezők okozhatják. Úgy gondolják, hogy a vasculitis más típusait egy mögöttes autoimmun betegség okozza.

Ritka esetekben a vasculitis specifikus gének mutációihoz kapcsolódik, amely erek gyulladását eredményezi. A vasculitis oka azonban legtöbbször ismeretlen.

jelek és tünetek

Az orvosok gyaníthatják, hogy gyermeke vasculitisben szenved, ha a gyermek:

Megmagyarázhatatlan napi láz (nagyobb mint 101 fok Fahrenheit) több mint két hétig
Olyan betegség, amely tipikusan csak a felnőtteket érinti, amelyekről kiderül, hogy gyermeknél fordulnak elő (például: szívrohamban szenvedő vagy stroke-os gyermek)
Bőrkiütés kis, piros vagy lila színű területekkel
Bizonyíték arra, hogy egyszerre sok szervrendszer sérült vagy sérült meg

A vasculitis tünetei gyermekenként változnak, és a vasculitis betegséget okozó típusától függően különböznek. A tünetek a következők lehetnek:

Súlyos és tartós fáradtság
Hosszan tartó láz
Izom- vagy ízületi fájdalmak
Étvágyhiány vagy súlyos fogyás
Hasfájás vagy véres hasmenés
Barna vagy sötét színű vizelet
Zsibbadás vagy gyengeség
Bőrkiütés
Vért felköhögni

Tesztelés és diagnózis

A vasculitis azonnali diagnosztizálása és kezelése kritikus fontosságú, mert a rendellenesség nem kezelhető megfelelően életveszélyessé vagy szervveszélyessé válhat.

A betegség diagnosztizálása azonban kihívást jelenthet. A betegek gyakran sokféle tünettel jelentkeznek, amelyek sok más rendellenességet utánoznak, például fertőzéseket, gyógyszerreakciókat, toxikus lenyeléseket, autoimmun betegségeket vagy más típusú szövetkárosító folyamatokat.

A pontos diagnózis és a megfelelő kezelés biztosítása érdekében a szakértők azt javasolják, hogy a gyermekeket olyan multidiszciplináris csoport értékelje, mint a Philadelphiai Gyermekkórház.

A CHOP-nál a vasculitis felmérése alapos kórtörténettel, gyermeke fizikai vizsgálatával és gyermeke tüneteinek áttekintésével kezdődik.

Ha a klinikusok gyanítják, hogy gyermekének vasculitis van, további vizsgálatokra vagy klinikai megfigyelésre lehet szükség a diagnózis megerősítéséhez, beleértve:

Vér- és vizeletvizsgálatok annak azonosítása, hogy van-e bizonyíték gyulladásra a testben, és segítsen azonosítani gyermeke vasculitisének specifikus típusát
Echokardiogram annak megállapításához, hogy gyermeke szíve megfelelően működik-e
Tüdőfunkciós tesztek annak megállapításához, hogy gyermeke tüdeje megfelelően működik-e
Ultrahang, CT, MRI vagy angiográfia fényképeket készíteni gyermeke testének különféle részeiről, beleértve az ereket is, annak megállapítására, hogy sérültek-e vagy nem megfelelően működnek-e
Biopszia - amely magában foglalja a tű használatát egy kis szövetminta eltávolítására mikroszkóp alatt történő vizsgálat céljából - fel lehet használni az erek gyulladásának keresésére.

Kezelés

A vasculitis kezelését gyermeke orvosa határozza meg az alábbiak alapján:

A gyermek általános egészségi állapota és kórtörténete
A diagnosztizált vasculitis típusa
Az érintett szervek
Gyermeke állapotának súlyossága
Gyermekének toleranciája bizonyos gyógyszerekkel, eljárásokkal és terápiákkal szemben
Családja véleménye vagy preferenciája

A vasculitis kezelései a következők lehetnek:

Gyógyszerek alkalmazása a fájdalom csökkentésére
Támogató ellátás olyan szervek megsegítésére, amelyek a vasculitis miatt esetleg nem működnek megfelelően
Speciális gyógyszerek a gyulladás kezelésében

Utókezelés

A vasculitisben szenvedő gyermekek folyamatos gondozása és kezelése a betegség súlyosságától, a főbb szervek érintettségétől és attól függ, hogy milyen típusú vasculitis van a gyermekében.

A legtöbb esetben a vasculitisben szenvedő gyermekeknél a vasculitis kezdeti epizódja után hetekig, hónapokig és gyakran évekig folyamatos betegségellenőrzésre van szükség. A nyomon követést a gyermek egyéni igényeinek megfelelően alakítjuk ki.

A vasculitisben szenvedő betegeknél szükség lehet rutinszerű nyomon követésre különféle szakembereknél, beleértve:

Reumatológusok, akik felmérik az ízületeket, izmokat, csontokat és az immunrendszert
Nefrológusok, akik figyelemmel kísérik a veseműködést
Pulmonológusok, akik felmérik a tüdő működését
Neurológusok, akik figyelik az agy és az ideg működését
Kardiológusok, akik felmérik a szív egészségét
Gasztroenterológusok, akik figyelemmel kísérik a máj és a belek működését
Egyéb orvosi szolgáltatók az érintett szervektől és a betegség általános megnyilvánulásaitól függően

Outlook

A vasculitisben szenvedő gyermekek kilátásai nagyon eltérőek. Néhány beteg teljesen meggyógyul a vasculitis rohamából, anélkül, hogy bármilyen kezelésre lenne szükség. Más betegek súlyos életveszélyes betegségben szenvednek, maradandó károsodást okozhatnak a létfontosságú szervekben, vagy egész életen át mérgezhetik a vasculitis kezelésére alkalmazott gyógyszereket.

Tekintettel ennek az állapotnak a bonyolultságára, fontos, hogy szakorvoshoz forduljon egy szakosodott központban, ahol az orvosok szakértelemmel rendelkeznek a vasculitis és annak szövődményeinek diagnosztizálásában és kezelésében, és a legkorszerűbb támogató ellátást tudják nyújtani.