Polycythemia Vera

Mi a policitémia vera (PV)?

A PV olyan vérbetegség, amelyben a szervezet túl sok vörösvértestet termel. Ezek az extra vörösvértestek a normálisnál vastagabbá teszik a vért. A megvastagodott vér lassabban áramlik, és alvadhat a testében.

típusai

A vörösvérsejtek oxigént szállítanak a test szerveibe és szöveteibe. Ha a vér túl lassan mozog vagy alvad, a sejtek nem tudnak elegendő oxigént szállítani. Ez a helyzet súlyos szövődményeket okozhat, beleértve a szívrohamot, agyvérzést és szívelégtelenséget.

A PV minden 100 000 emberből körülbelül 22-et érint. Az orvosok leggyakrabban 60 évesnél idősebb férfiaknál diagnosztizálják.

Mi okozza a policitémia verát (PV)?

Az orvosok a PV-t 2 típusba sorolják. A feltétel oka meghatározza az egyes típusokat.

  • Pperemi PV genetikai mutáció (rendellenesség) esetén fordul elő. Szinte minden PV-vel diagnosztizált embernél mutáció van a JAK2 (Janus kináz) génben. A legtöbb esetben a PV nem örökletes (a családokon keresztül adódik át), de néhány esetben örökletes. A TET2 gén mutációi általában megtalálhatók a PV sejtekben is.
  • Másodlagos PV (megszerzett) olyan embereknél fordul elő, akik hosszú ideig alacsony oxigénszintet tapasztalnak a vérükben. Ez a kiterjedt oxigénhiány arra készteti a testet, hogy extra mennyiségben termeljen egy eritropoietin (EPO) nevű hormont. A túl sok EPO a szervezetben túl sok vörösvértestet okozhat.

Melyek a policitémia vera (PV) tünetei?

A PV-ben szenvedők különféle tüneteket tapasztalnak. Néhány embernek egyáltalán nincsenek tünetei. A tünetek a következők:

  • Fáradtság és gyengeség
  • Légzési nehézség fekve
  • Megnagyobbodott (a normálnál nagyobb) lép (szerv, amely kitisztítja a vérsejteket a testből)
  • Homályos vagy kettős látás
  • Bőrviszketés, különösen meleg fürdő után
  • Vöröses vagy lilás színű bőr
  • Ínyvérzés
  • Fogyás
  • Tinnitus (fülcsengés)
  • Izzadás, különösen éjszaka

Utoljára a Clevelandi Klinika orvosi szakembere felülvizsgálta 2018.03.15.