Mit kell tudni a pemphigoidról

tünetek

A pemphigoid egy ritka autoimmun állapotú család, amely hólyagosodást és kiütéseket okoz a bőrön és a nyálkahártyákon.

A test tévesen küld antitesteket, hogy kötődjenek a bőr sejtjeihez. Ezek az antitestek olyan láncreakciót váltanak ki, amely elválasztja a sejtek alsó rétegét a fenti rétegektől.

Ez az állapot bármilyen életkorú embert érinthet, de általában idősebb felnőtteket érint. A pemphigoid terhesség alatt, vagy bizonyos típusú gyógyszerek és terápiák alkalmazásával is kialakulhat.

Bár a pemphigoidra jelenleg nincs gyógyszer, számos kezelési lehetőség létezik.

A pemphigoid legtöbb formája bőrkiütést és hólyagosodást okoz. A pemphigoid betegségben szenvedők általában időszakosan tapasztalják a tüneteket a remisszió ideje alatt, gyakran hónapokig vagy évekig.

Ezeknek a tüneteknek a helye, mértéke és időzítése egyénenként és a tapasztalt pemphigoid típusonként eltérő.

Bullous pemphigoid

A bullous pemphigoid nagyobb valószínűséggel érinti az idősebb felnőtteket, és gyógyszerek okozhatják.
Kép hitel: Jim France, 2013

A bullous pemphigoid általában hólyagokat okozhat olyan területeken, mint az alsó törzs, az ágyék, a hónalj, a belső comb, a talp és a tenyér.

Az állapot gyakran kiemelkedő, irritált bőrfoltokként rendkívül viszkető, hólyagokkal együtt, amelyek nem repednek könnyen. A tiszta vagy véres folyadékkal töltött hólyagok szélessége néhány millimétertől centiméterig terjedhet.

A hólyagokat körülvevő bőr változhat vagy vörös lehet. Míg a tünetek gyakran fájdalmasak, a hegesedés általában nem fordul elő.

A bullous pemphigoidban szenvedő emberek többsége a tünetek fellángolását tapasztalja, amelyet tünetek nélküli időszakok követnek. Az állapot évekig fennmaradhat.

Becslések szerint a bullous pemphigoidban szenvedők 10-40 százaléka hólyagosodik a nyálkahártyán is.

Évente 1 millió ember közül körülbelül 7-10 embernél alakul ki pemphigoid az Egyesült Államokban.

Bár ritka, a pemphigoid a hólyagosodási rendellenességek vezető oka 65 év felettieknél. A betegség kialakulásának esélye drasztikusan megnő 70 éves kor után.

Egyes terápiák és gyógyszerek bullous pemphigoidot okozhatnak. Úgy gondolják, hogy más speciális egészségügyi feltételek növelik az állapot kialakulásának valószínűségét.

A gyakori kockázati tényezők a következők:

  • bőrsérülés, különösen súlyos sebek, fertőzések és égési sérülések
  • ultraibolya fény, különösen az UV-alapú terápiák
  • ionizáló sugárzás, különösen sugárzáson alapuló terápiák
  • diuretikumok
  • penicillin
  • szulfaszalazin
  • etanercept
  • pikkelysömör
  • neurológiai állapotok, például Parkinson-kór vagy demencia
  • Grave-kór (pajzsmirigy)

Cicatricialis pemphigoid

A cicatricialis pemphigoid (CP), más néven nyálkahártya pemphigoid esetei gyakran csak a nyálkahártyákon jelentkeznek.

A hólyagok gyakran jelentős fekélyekké válnak, amelyek bőrvesztéshez és későbbi hegesedéshez vezetnek. A súlyos esetek hegesedésének mértéke torzulást okozhat.

Sok CP-ben szenvedő ember kezdetben hólyagosodik a szájban, mielőtt a CP átjutna más nyálkahártya bélésekre, például a szemre és az orrra. Az emberek általában 40–70 éves korukban tapasztalják meg először az állapotot.

Úgy gondolják, hogy a nők kétszer nagyobb eséllyel tapasztalják meg a CP-t, mint a férfiak. Úgy tűnik, hogy a legyengült immunrendszerrel rendelkező emberek nagyobb kockázatot jelentenek az állapot kialakulásában.

A gyakran érintett testrészek a következők:

  • száj
  • szemek
  • torok
  • orr
  • nyelőcső (nyelő izom)
  • végbélnyílás
  • nemi szervek

Bizonyos esetekben a fejbőr, az arc és a nyak is érintett lehet. Úgy gondolják, hogy a bőr hólyagosodása a CP-ben szenvedők 25-30 százalékában fordul elő.

A CP esetei szinte mindig orvosi ellátást igényelnek. A hólyagok a szájban megnehezíthetik az étkezést. Ha súlyos, alultápláltsághoz vagy fogyáshoz vezethet. A szem nyálkahártyájának hólyagosodása és hegesedése látásromláshoz vagy veszteséghez vezethet.

Pemphigoid gestationis

Ez a forma terhesség alatt alakul ki, hólyagképződést és nagyon viszkető bőrkiütést okoz a felsőtesten.

A papulák hajlamosak először kifejlődni, kaptárszerű sebekként jelentkeznek a hason, különösen a hasgomb körül. Ezután a sebek kifelé mozognak, érintve a törzset és a végtagokat.

Néhány hét múlva a hólyagok gyakran körkörös formában képződnek a papulák foltjai mellett vagy azokon belül. A hegesedés általában csak fertőzéssel jár.

Az esetek kevesebb mint 5 százalékában az állapot átkerülhet az anyától a gyermekhez az anyaméhben.

A Pemphigoid gestationis hirtelen alakul ki a terhesség késői szakaszában. Az állapot a terhesség bármely szakaszában előfordulhat, és a szülés alatt vagy közvetlenül utána fellángolhat.

A legtöbb nő esetében a pemphigoid gestationis kialakulásának kockázata kicsi, 50 000 terhességből körülbelül 1-et érint.

Az állapot leggyakrabban fehér nőknél és azoknál fordul elő, akiknél korábban többszörös terhesség volt, vagy orális fogamzásgátlást használtak. A Pemphigoid gestationis szintén sokkal gyakoribb azoknál a nőknél, akiknek további autoimmun betegségei vannak.