Polycythemia Vera

Cikkek a polycythemia Vera-ról?

Mi a Polycythemia Vera?

Mi a Polycythemia Vera? - Polycythemia Vera

Mi a Polycythemia Vera?

A polycythemia vera (PV) egy vérrák, amely a csontok velőjében kezdődik, az a lágy központ, ahol új vérsejtek nőnek. A velő túl sok vörösvértestet termel, így a vére túl sűrű. Nagyobb valószínűséggel alakul ki vérrög, szélütés vagy szívroham.

tünetei

Ez a betegség lassan súlyosbodik, általában hosszú évek alatt. Életveszélyes lehet, ha nem kap kezelést, de a megfelelő gondozás segíthet hosszú életet élni.

A PV-ben szenvedő emberek többségét csak 60 éves vagy annál idősebb korban diagnosztizálják, általában rutinszerű vérvizsgálat után. De ez bármely életkorban megtörténhet. A férfiak gyakrabban kapják meg, mint a nők.

Gyakran aggódik, amikor rájön, hogy rákos. Ne feledje, hogy mindenki más és minden rák nem egyforma. Orvosa, családja, barátai és más policitémia verában szenvedő emberek támogatásával Ön lesz a legjobb helyzetben annak kezelésére.

Polycythemia Vera okai

A csontvelőd háromféle vérsejtet termel:

  • Piros
  • fehér
  • Trombociták

A vörösvérsejtek oxigént szállítanak, a fehérek a fertőzésekkel küzdenek, és a vérlemezkék alvadják a vérét, hogy megállítsák a vérzést.

A legtöbb policitémia verában szenvedő embernek túl sok vörösvértestje van. De azt is okozhatja, hogy túl sok fehérvérsejt és vérlemezke legyen.

A PV-t egy gén (akár JAK2, akár TET2) okozza, amely nem úgy működik, ahogy kellene. Valószínűleg a probléma életed során történt. A szülők ritkán adhatják át ezeket a hibás géneket a gyerekeknek.

Polycythemia Vera tünetek

Eleinte előfordulhat, hogy nem vesz észre problémákat. Amikor megjelennek, a policitémia vera tünetei a következők lehetnek:

  • Fejfájás
  • Kettős látás
  • Sötét vagy vak foltok a látásodban, amelyek jönnek és mennek
  • Viszketés az egész testén, főleg miután meleg vagy forró vízben volt
  • Izzadás, különösen éjszaka
  • Vörös arc, amely leégésnek vagy elpirulásnak tűnik
  • Gyengeség
  • Szédülés
  • Fogyás
  • Légszomj
  • Bizsergés vagy égés a kezedben vagy a lábadban
  • Fájdalmas ízületi duzzanat

A bal oldalán lévő bordái alatt nyomást vagy teltséget is érezhet. Ez azt jelentheti, hogy a PV megnövelte a lépét, egy olyan szervet, amely segít a vér szűrésében.

Folytatás

Polycythemia Vera szövődmények

A vérrögök szívrohamot, szélütést vagy mélyvénás trombózist (DVT) okozhatnak. Lehet, hogy nagyobb lesz a máj vagy a lép is. Ha a szervei nem kapnak elegendő vért, mellkasi fájdalma vagy szívelégtelensége lehet.

Túl sok vörösvértest gyomorfekélyt, köszvényt vagy vesekövet okozhat.

A PV súlyosabb vérbetegségekhez is vezethet, például akut leukémiához vagy mielofibrosishoz. Az akut leukémia olyan vérrák, amely gyorsan súlyosbodik. A mielofibrosis egy olyan állapot, amelyben a csontvelőd megtelik hegszövetekkel.

Polycythemia Vera diagnózis

Orvosa fizikai vizsgálattal kezdi, beleértve a lép ellenőrzését. Megkérdezik a tüneteit, és megnézik, szokatlanul piros-e az arca.

Lehet, hogy van néhány vérvizsgálata, beleértve:

  • Teljes vérkép(CBC). Orvosa vesz egy mintát a véréből, és elküldi egy laboratóriumba, ahol egy gép megszámolja a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát. Ezek szokatlanul magas száma a policitémia vera jele lehet.
  • Vérkenet. Orvosa mikroszkóppal megvizsgálja a vérmintáját. Ez egy módja annak, hogy ellenőrizzen más betegségeket, amelyek néha a PV-hez kapcsolódnak.
  • EPO szint. Ez a teszt azt méri, hogy az EPO hormon mekkora része van a vérében. Az EPO azt mondja a csontvelődnek, hogy készítsen vérsejteket. A policitémia verában szenvedő embereknek nagyon alacsony a mennyiségük.

Szüksége lehet a csontvelő biopszia. Az eredmények megmutathatják orvosának, ha a csontvelője túl sok vérsejtet termel.

Ehhez a vizsgálathoz orvosa mintákat vesz a velőből, általában a csípőcsontjának hátsó részéből.

Lefekszel egy asztalra, és kapsz egy lövést, amely elaltatja a területet. Ezután orvosa tűvel kis mennyiségű csontvelőt vesz ki. Ez egy járóbeteg-eljárás, ami azt jelenti, hogy nem kell éjszakázni egy kórházban. Meg lehet csinálni egy klinikán, egy kórházban vagy az orvosi rendelőben.

Kérdések orvosának

Kinevezése előtt célszerű összeállítani egy listát azokról a dolgokról, amelyeket orvosától kérdezhet meg, például:

  • Melyik kezelést javasolja?
  • Melyek a mellékhatások?
  • Hogyan előzhetem meg a szövődményeket?
  • Mivel policitémia vera van, valószínűbb agyvérzés vagy szívroham?
  • Hogyan lehet enyhíteni a tüneteimet?

Folytatás

Polycythemia Vera kezelés

Ha nincs sok tünete, akkor nem biztos, hogy azonnal szüksége lesz a PV kezelésére. Orvosa szorosan figyelni fogja Önt.

Ha mégis kezelésre szorul, annak célja a vörösvértestek mennyiségének csökkentése és a vérrögképződés és egyéb szövődmények megelőzése.

A lehetőségek a következők:

Érvágás. Gyakran ez az első kezelés azok számára, akik policitémia verában szenvednek.

Orvosa vért vesz az eréből, így kevesebb vérsejtje van. Nagyon hasonlít a véradásra. Miután elkészült, vére vékonyabb lesz, és könnyebben fog folyni. Általában te is jobban érzed magad. Néhány tünet enyhülni fog, például fejfájás vagy szédülés.

Orvosa eldönti, hogy milyen gyakran van szüksége phlebotomiára. Néhány PV-ben szenvedő embernek sok évig nincs szüksége más kezelésre.

Alacsony dózisú aszpirin. Ez megakadályozza a vérlemezkék összetapadását. Ezáltal kevésbé valószínű, hogy vérrögök keletkeznek, ami viszont kevésbé valószínűvé teszi a szívrohamot vagy agyvérzést. A legtöbb policitémia verában szenvedő ember alacsony dózisú aszpirint szed.

A vérsejtek csökkentésére szolgáló gyógyszer. Ha további segítségre van szüksége, orvosa felírhat hidroxi-karbamidot (Droxia, Hydrea), egy tablettát, amely csökkenti a vörösvértestet és enyhíti a tüneteket.

Egy másik gyógyszer, az alfa-interferon (Intron A) segít az immunrendszerének csökkenteni a vérsejtek előállítását. A buszulfánt (Busulfex, Myleran) vagy a ruxolitinibet (Jakafi) szedheti, ha a hidroxi-karbamid nem hasznos, vagy ha súlyos mellékhatásokat okoz.

Ha viszketése nem múlik el, orvosa antihisztamint adhat Önnek.

Életmódváltások

A kezelés alatt érezze magát kényelmesen és egészségesen:

  • Ne dohányozzon és ne rágjon dohányt. A dohány beszűkíti az ereket, ami valószínűbbé teheti a vérrögképződést.
  • Könnyű testmozgás, például gyaloglás, segítse a keringést és egészséges szívét.
  • Végezzen láb- és bokagyakorlatokat, hogy ne alakuljanak ki alvadékok a láb vénáiban. Orvosa vagy gyógytornász megmutathatja, hogyan.
  • Fürdessen vagy zuhanyozzon hűvös vízben, ha a meleg víz viszket.
  • Tartsa nedvesen a bőrét krémmel, és próbálja meg ne karcolni.

Folytatás

Polycythemia Vera prognózis

Nincs gyógymód, de a megfelelő kezelés sok éven át segíthet a betegség kezelésében.

Beszéljen barátaival és családtagjaival arról, hogy mivel foglalkozik. Esetleg csatlakozhat egy támogató csoporthoz azok számára, akik az Ön helyzetében voltak.

Az MPN Kutatási Alapítvány több információval rendelkezik a policitémia veráról. Segíthet a támogató csoportok megtalálásában is.

Források

FamilyDoctor.org: "Polycythemia Vera."

Országos Rákintézet: "Polycythemia Vera".

Nemzeti Ritka Rendellenességek Szervezete: "Polycythemia Vera".

MPN Kutatási Alapítvány: "Polycythemia Vera".

Iowai Egyetem Kórházak és Klinikák: "Polycythemia Vera".

New York-Presbiteriánus Kórház: "Polycythemia Vera".

Johns Hopkins orvostudomány: "Polycythemia Vera".

Országos Szív-, Tüdő- és Vérintézet: "Hogyan diagnosztizálják a polycythemia Vera-t?" - Polycythemia Vera.

Országos Központ a Transzlációs Tudományok Fejlesztéséért: • Polycythemia Vera