Ritka betegségek adatbázisa

Sugárbetegség

A NORD köszönettel köszönti Olivia Lanes, a NORD gyakornok és David Cheng, PhD, a Yale Egyetem Orvostudományi Karának diagnosztikai radiológiai docense, a nukleáris orvoslás vezetője, a Yale University PET Center orvosigazgatója segítségét a jelentés elkészítésében.

ritka

A sugárbetegség szinonimái

  • Sugárbetegség
  • Sugárhatások
  • Sugárbetegség
  • Sugárzási sérülések
  • Sugárreakció
  • Sugárzási szindróma

A sugárbetegség alosztályai

  • akut sugárbetegség
  • késleltetett sugárbetegség

Általános vita

A sugárbetegség az ionizáló sugárzásnak kitett káros - akut, késleltetett vagy krónikus - hatásokat írja le. A sugárterhelés következtében megfigyelhető hatás egészen több száz rad egyszeri dózisa után egészen biztos lesz. Általános szabály, hogy a nagy dózisú sugárzás aggodalomra ad okot a testre gyakorolt ​​azonnali hatásuk miatt (szomatikus), míg az alacsony dózis a lehetséges késői szomatikus és hosszú távú genetikai hatások lehetősége miatt. A sugárterhelésnek az egyénre gyakorolt ​​hatása kumulatív. Bár jelenleg nincs kezelés a sugárzás által már károsított sejtek helyreállítására, az FDA nemrégiben jóváhagyott olyan gyógyszereket, amelyek nagyon hatékonyan távolítják el a radioaktív elemeket a testből. Mivel a károsodás visszafordíthatatlan, a sugárzásnak kitett és tüneteket észlelő betegeknek haladéktalanul orvoshoz kell fordulniuk gyógyszerek beadása érdekében.

Jelek és tünetek

Az akut sugárbetegséget hányinger, hányás, hasmenés, étvágytalanság, fejfájás, rossz közérzet és gyors szívverés (tachycardia) jellemzi. Enyhe ARS esetén a kellemetlenség néhány órán vagy napon belül alábbhagy. Három különböző típusú súlyos ARS létezik, amelyek nagy dózisok (pl. Atomi robbanás) eredményeként alakulhatnak ki kis dózisokban (pl. Ismételt röntgensugárzás napok vagy hetek alatt):

A súlyos ARS típusa az adagtól, az adagolási sebességtől, a test érintett területétől és az expozíció után eltelt időtől függ. A súlyos ARS annak köszönhető, hogy rövid idő alatt, általában néhány perc alatt behatoló sugárzás érinti a test nagy részét vagy egészét. Bármilyen típusú súlyos ARS-ben szenvedő beteg általában három szakaszon megy keresztül: A prodromális szakaszban a klasszikus tünetek az émelygés, a hasmenés és a hányás. Ez a szakasz néhány percig akár néhány napig is eltarthat. A következő, látens stádiumnak nevezett szakaszban a beteg úgy tűnik, hogy addig javul, hogy általában néhány óráig vagy akár néhány hétig egészséges. Az utolsó szakasz, amelyet nyilvánvaló vagy nyilvánvaló betegségnek nevezünk, minden egyes típusra jellemző. Ezek kardiovaszkuláris/központi idegrendszeri betegség, gyomor-bélrendszeri betegség és vérképző betegség.

A szív- és érrendszeri/központi idegrendszeri betegség az ARS típusa, amelyet a test teljes rendkívül magas sugárterhelése (több mint 3000 rad) okoz. Ez a típus a legsúlyosabb és mindig végzetes. A prodromális stádiumban lévő hányinger és hányás mellett az agyi szindrómában szenvedő betegek néhány órán belül szorongást, zavartságot és eszméletvesztést is tapasztalnak, a látens periódus bekövetkezik. 5 vagy 6 órával a kezdeti sugárterhelés után remegés és görcsrohamok kezdődnek, és végül 3 napon belül elkerülhetetlen a kóma és a halál.

A gyomor-bélrendszeri betegség az ARS típusa, amely akkor fordulhat elő, ha a sugárzás teljes dózisa alacsonyabb, de még mindig magas (400 vagy több rad). Megoldhatatlan hányinger, hányás, az elektrolitok egyensúlyhiánya és hasmenés jellemzi, amelyek súlyos kiszáradáshoz, csökkent plazmatérfogathoz, vaszkuláris összeomláshoz, fertőzéshez és életveszélyes szövődményekhez vezetnek.

A vérképző betegség (csontvelő betegség) az ARS típusa, amely 200–1000 rad közötti expozíciónál fordul elő. Kezdetben étvágytalanság (étvágytalanság), láz, rossz közérzet, hányinger és hányás jellemzi, amelyek maximálisak lehetnek az expozíciót követő 6–12 órán belül. A tünetek ezután enyhülnek, így az expozíciót követő 24–36 órán belül. Az ilyen típusú látens periódus alatt a nyirokcsomók, a lép és a csontvelő sorvadni kezd, ami minden típusú vérsejt alultermeléséhez vezet (pancytopenia). A perifériás vérben a nyiroksejtek hiánya (lymphopenia) azonnal megkezdődik, és a csúcsot 24-36 órán belül eléri. A neutrofilek hiánya, egyfajta fehérvérsejt, lassabban fejlődik. A vérlemezkék hiánya (thrombocytopenia) 3 vagy 4 héten belül nyilvánvalóvá válhat. Fokozott fertőzés iránti fogékonyság alakul ki a granulociták és a limfociták csökkenése, az antitesttermelés és a granulocita vándorlás károsodása, a baktériumok támadásának és elpusztításának képességének csökkenése, a bőr alatti szövetekben a diffúzióval szembeni ellenálló képesség csökkenése, valamint a bőr és a bél vérző (hemorrhagiás) területei miatt. ösztönzik a baktériumok bejutását és növekedését. A vérzés főleg a vérlemezkék hiánya miatt következik be.

A sugárzás késleltetett hatása közbenső, késői szomatikus és genetikai hatásokat eredményezhet. A különféle forrásokból származó alacsony sugárzási dózisok hosszan tartó vagy ismételt expozíciójának közbenső hatásai a menstruáció hiányát (amenorrhoea), a nemi termékenység csökkenését, a nő libidójának csökkenését, anémiát, a fehérvérsejtek számának csökkenését (leukopenia), a vérlemezkék számának csökkenését okozhatják. (thrombocytopenia), bőrpír (erythema) és szürkehályog. A súlyosabb vagy erősen lokalizált expozíció a haj elvesztését, a bőr atrófiáját és fekélyesedését, a bőr megvastagodását (keratosis) és a bőr érrendszeri változását (telangiectasia) okoz. Végső soron ez okozhatja a bőrrák egy típusát, az úgynevezett laphámsejtes karcinómát.

A vesefunkció változásai közé tartozik a veseplazma áramlásának csökkenése, a glomeruláris filtrációs sebesség (GFR) és a tubuláris funkció. Hat hónaptól egy évig tartó látens periódust követően rendkívül magas sugárzás, fehérje a vizeletben, veseelégtelenség, vérszegénység és magas vérnyomás alakulhat ki. Ha a kumulatív vese-expozíció kevesebb, mint 5 hét alatt 2000 rad-nál nagyobb, az esetek körülbelül 37% -ában csökken a vizeletmennyiséggel járó veseelégtelenség.

Az izmok nagy mennyiségű sugárzási dózisa fájdalmas miopátiát eredményezhet atrófiával és meszesedéssel.

A szív körüli zsák (pericarditis) és a szívizom (myocarditis) gyulladását a tüdő közötti középső régió (mediastinum) kiterjedt sugárterápiájával hozták létre.

A mielopátia akkor alakulhat ki, amikor a gerincvelő egy szegmense 4000 radnál nagyobb kumulatív dózist kapott. A hasi nyirokcsomók intenzív terápiáját követően szeminóma, limfóma, petefészekrák vagy krónikus fekélyképződés alakulhat ki, fibrózis és a bél perforációja.

A sugárzás késői szomatikus és genetikai hatása megváltoztathatja a test és a csírasejtek szaporodó sejtjeinek génjeit. A testsejteknél ez végső soron szomatikus betegségként, például rákként (leukémia, pajzsmirigy, bőr, csont) vagy szürkehályogként nyilvánulhat meg. A rák egy másik típusa, az osteosarcoma, évekkel később megjelenhet, miután lenyelte a radioaktív csontkereső nuklidokat, például a rádiumsókat. A rák kezelésére szolgáló kiterjedt sugárterápia után alkalmanként előfordulhat, hogy sérült szervek sérülnek.

Amikor a sejteket sugárzásnak teszik ki, a mutációk száma megnő. Ha a mutációkat átadják a gyermekeknek, ez genetikai hibákat okozhat az utódokban.

Okoz

Az ionizáló sugárzás káros forrásai elsősorban a diagnózishoz és a terápiához használt nagy energiájú röntgensugarakra, valamint a rádiumra és a kapcsolódó radioaktív anyagokra korlátozódnak. A potenciális sugárzás jelenlegi forrásai közé tartoznak a nukleáris reaktorok, ciklotronok, lineáris gyorsítók, váltakozó gradiens szinkrotonok, valamint lezárt kobalt- és céziumforrások a rákkezeléshez. Számos mesterséges radioaktív anyagot állítottak elő az orvostudományban és az iparban történő felhasználásra reaktorokban történő neutronaktiválás révén.

A reaktorok közepes vagy nagy mennyiségű sugárzásának véletlenszerű menekülése többször előfordult. A Hirosimában és Nagaszakiban elejtett atombombák sugárzása évekkel a robbanás után száz esetben okozott rákot, mutációkat és genetikai hibákat. Például olyan reaktorbalesetek sugárterhelése, mint például Csernobil, 134 megbetegedést és 28 halált okozott.

Nagyon alacsony sugárzási dózisok, például elkerülhetetlen háttérsugárzás (kb. 0,1 rad/év) nem eredményez mérhető hatást. Enyhe tüneteket figyeltek meg olyan alacsony dózisokkal, mint 30 rad. A mérhető hatások valószínűsége növekszik a dózis és/vagy a teljes dózis növekedésével.

A test sugárzásnak kitett területe szintén fontos tényező. Valószínűleg az egész emberi test akár 200 radot is képes elnyelni halál nélkül. Azonban, amikor az egész test dózisa megközelíti a 450 radt, a halálozási arány megközelíti az 50% -ot, és a nagyon rövid idő alatt kapott teljes rad dózis, amely meghaladja a 600 radt, szinte biztosan végzetes lesz. Ezzel szemben sok ezer, hosszú időn keresztül leadott rad (pl. Rák kezelésére) tolerálható a szervezetben, ha kis mennyiségű szövetet besugároznak. Fontos az adag testen belüli elosztása is. Például a bél vagy a csontvelő megfelelő árnyékolással történő védelme lehetővé teszi a kitett egyén túlélését az egyébként végzetes egész testdózistól.

Az érintett lakosság

A sugárbetegség egyenlő számban érintheti a férfiakat és a nőstényeket.

Diagnózis

A diagnózist jellemzően a jelentős sugárterhelés előzményei alapján állapítják meg. Az expozíció és a hányás közötti idő szintén jó becslést adhat a beteg expozíciós szintjéről.

Klinikai tesztelés és felmunkálás

A kitett betegek monitorozása kötelező, Geiger számlálókkal vagy kifinomult egész test számlálókkal. A vizeletet nem gamma-kibocsátó radionuklidokra kell elemezni, ha gyanú merül fel ezeknek a szereknek való kitettség szempontjából. Radon lélegzetelemzés elvégezhető gyanú rádium lenyelése esetén.

Standard terápiák

Kezelés

A bőr radioaktív anyagokkal történő szennyeződését azonnal el kell távolítani vízzel és speciális oldatokkal végzett öblítéssel, például EDTA-t (etilén-diamin-tetraecetsavat) tartalmazó kelátképző anyaggal, amely számos radioaktív izotópot megköt. A szennyezettség eltávolítása érdekében a kilyukasztott sebeket alaposan meg kell tisztítani. Addig szükséges a szennyezett szövet öblítése és eltávolítása, amíg a seb radioaktivitástól mentes lesz. A lenyelt anyagot azonnal el kell távolítani indukált hányással vagy a gyomor kimosásával, ha az expozíció nemrégiben történt.

Ha a radioaktív jódot nagy mennyiségben inhalálják vagy lenyelik, a betegnek kálium-jodidot kell adnia a pajzsmirigy-felvétel blokkolására napokig-hetekig, és elő kell mozdítani a diurézist.

2015-ben a Neupogen-t (filgrasztim) engedélyezték felnőtt és gyermek betegek kezelésére, akik akutan ki voltak téve a mieloszuppresszív sugárzási dózisoknak (akut sugárzási szindróma hematopoietikus szindróma vagy sugárbetegség). A Neupogen gyártója az Amgen, Inc.

A porosz kék egy olyan pigment, amelyet évszázadok óta használnak az iparban, és az FDA jóváhagyta a radioaktív cézium és a nem radioaktív tallium expozíció kezelésére is. A porosz kék befogja ezeket az elemeket a belekben, hogy székletként távozhassanak a testből, ahelyett, hogy felszívódnának.

A Ca-DTPA és a Zn-DTPA szintén az FDA által jóváhagyott gyógyszerek, amelyek felgyorsítják az olyan elemek, mint plutónium, americium és kurium kiválasztását a szervezetből. A Ca-DTPA-t első dózisban adják, mivel hatékonyabb, de a kezdeti 24 óra elteltével mindkettő ugyanolyan hatékony, és a Zn-DTPA előnyösebbé válik, mert kevesebb esszenciális fémet, például cinket távolít el.

A szív- és érrendszeri/központi idegrendszeri betegség esetén a kezelés tüneti és támogató. Célja a sokk és az oxigénhiány leküzdése, a fájdalom és a szorongás enyhítése, valamint a görcsök kezelésére szolgáló nyugtatás.

Ha a gyomor-bél betegség az egész test külső besugárzása után alakul ki, a terápia típusát és mértékét a tünetek súlyossága szabja meg. Szerény expozíció után antiemetikumok és szedáció elegendőek lehetnek. Ha meg lehet kezdeni a szájon át történő táplálást, a legkedvesebb étrendet tolerálják a legjobban. Folyadékra, elektrolitokra és plazmára lehet szükség hatalmas mennyiségben. A mennyiséget és a típust vérkémiai vizsgálatok (különösen az elektrolitok és fehérjék), a vérnyomás, a pulzus, a vizeletmennyiség és a bőr turgora szabják meg.

A vérképző betegség kezelése, annak nyilvánvalóan potenciálisan halálos tényezőivel, a fertőzéssel, a vérzéssel és a vérszegénységgel, hasonló a velővel kapcsolatos hypoplasia és pancytopenia bármilyen okból történő kezeléséhez. Az antibiotikumok, a friss vér és a thrombocyta-transzfúzió a fő terápiás segédeszköz. A vérlemezke-transzfúziók mellékhatása azonban immunválasz kialakulása lehet a jövőbeni vérlemezke-transzfúziókra. Minden bőrszúrási eljárás során kötelező a merev csíramentes állapot (aseptis), valamint szigorú elkülönítés a betegségeket okozó csíráknak való kitettség megelőzése érdekében.

Kerülni kell az egyidejű rákellenes kemoterápiát vagy más velőcsökkentő gyógyszerek alkalmazását.

A sugárfekélyek és daganatok műtéti eltávolítást és műanyag javítást igényelnek. A sugárzás okozta leukémiát ugyanúgy kezelik, mint bármely hasonló, spontán előforduló leukémiát. A vérszegénységet vérátömlesztéssel korrigálják. A vérlemezkék hiánya (thrombocytopenia) miatt a vérlemezkék transzfúziója csökkentheti a vérzést.

Jelenleg nem áll rendelkezésre hatékony kezelés a sterilitás, illetve a petefészek és a herék diszfunkciója ellen (néhány esetben kivéve a hormonpótlást).

Vizsgálati terápiák

A csontvelő-transzplantációk bizonyos esetekben hasznosnak bizonyultak. Ha az egész test 200 sugárnál nagyobb sugárzási dózis gyanúja merül fel, és ha a granulociták és a vérlemezkék továbbra is csökkennek, és 500, illetve 20 000/cu mm alá esnek, akkor kompatibilis csontvelő-transzplantációt kell végezni. Ciklosporin alkalmazásával a graft kilökődésének megakadályozására a velőtranszplantáció valószínűleg növeli a túlélés valószínűségét. Csernobilban tizenhárom ember, akik becsült összes testdózisát sugározták 5,6 és 13,4 között, csontvelő-átültetésen estek át a csernobili baleset után. Két transzplantált beteg életben maradt. Mások különböző okok miatt haltak meg, többek között égési sérülések, graft-host-betegség, veseelégtelenség stb. Miatt. Ezért a csontvelő-átültetés sikere a sugárbetegség miatt nem volt meggyőző.

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

Támogató szervezetek

  • American Cancer Society, Inc.
    • 250 Williams NW St
    • Ste 6000
    • Atlanta, GA 30303, USA
    • Telefon: (404) 320-3333
    • Ingyenes: (800) 227-2345
    • Weboldal: http://www.cancer.org
  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Leukémia és Limfóma Társaság
    • 3 Nemzetközi meghajtó
    • 200 lakosztály
    • Rye Brook, NY 10573
    • Telefon: (914) 949-5213
    • Ingyenes: (800) 955-4572
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.LLS.org
  • Sugárbetegség
  • Ritka Rákszövetség
    • 1649 Észak-Pacana út
    • Green Valley, AZ 85614, USA
    • Weboldal: http://www.rare-cancer.org

Hivatkozások

Sugárvédelmi alapvető kritériumok; a Nemzeti Sugárvédelmi és Mérési Tanács, a Nemzeti Sugárvédelmi és Mérési Tanács (1984) ajánlásai.

Feldmeier JJ, Hampson NB. A hiperbarikus oxigénmegelőzés és a késleltetett sugárzási sérülések kezelésének ismertetéséről szóló szakirodalom szisztematikus áttekintése: bizonyítékokon alapuló megközelítés. Tenger alatti Hyperb Med. 2002; 29: 4-30.

Lehmann AR. A sérült DNS replikációja emlős sejtekben: új megoldások egy régi problémára. Mutat Res. 202; 509: 23-34.

Mendelsohn FA, Divino CM, Reis ED és mtsai. A sugárterápia sebellátása. Adv bőr sebkezelés. 2002; 15: 216-24.

Bismar MM, Sinicrope FA. Sugárzási bélgyulladás. Curr Gastroenterol Rep. 2002; 4: 361-65.

Gandhi OP. Elektromágneses mezők: az emberi biztonság kérdései. Annu Rev Biomed Eng. 2002; 4: 211-34.

Moysich KB, Menezes RJ, Michalek AM. Csernobilnal kapcsolatos ionizáló sugárterhelés és rákkockázat: epidemiológiai áttekintés. Lancet Oncol. 2002; 3: 269-79.

Dainiak N. Az ionizáló sugárzásnak való kitettség hematológiai következményei. Exp Hematol. 2002; 30: 513-28.

Kilpatrick JJ. Nukleáris támadások. RN. 2002; 65: 46-51.

Winkelmann RA, Tretjakov FD, Startsev NV és mtsai. Haláleset-nyilvántartások az Orosz Föderáció és Kazahsztán sugárzással szennyezett területein. Radiat Environ Biophys. 2002; 41: 5-11.

Gilbert ES, Land CE, Simon SL. A csapadék egészségügyi hatásai. Egészségügyi fiz. 2002; 82: 726-35.

Murphy GM. Fényvédelem: nyilvános kampányok Írországban és az Egyesült Királyságban. Br J Drmatol. 2002; 146 Suppl 61: 31-33.

Brooks AL. Az expozíció biomarkerei és dózisa: a technika állása. Radiat Prot Dosimetry. 2001; 97: 39-46.

Rydberg B. Sugárzás okozta DNS károsodás és kromatin szerkezet. Acta Oncol. 2001; 40: 682-85.

AZ INTERNETRŐL

Az akut sugárzási szindróma meghatározása. MedicineNet.com. Elérhető a http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=26759 címen. Hozzáférés: 2011.07.22

Amerikai Egészségügyi és Humán Szolgáltatási Minisztérium. FDA, Amerikai Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal. http://www.fda.gov/drugs/emergencypreparedness/BioterrorismandDrugpreparedness/default.htm Hozzáférés: 2011.07.22.

Betegségellenőrzési központok. Sugárzási vészhelyzetek, porosz kék. http://emergency.cdc.gov/radiation/prussianblue.asp. Hozzáférés: 2011.07.22

Mayo Klinika személyzete. Mayo Klinika. Sugárbetegség. http://www.mayoclinic.com/health/radiation-sickness/DS00432 Hozzáférés: 2011.07.22.

Heller, JL, Medline Plus. Sugárbetegség.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000026.htm Hozzáférés: 2011.07.22.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100