Szarkoidózis

DRG kategória: 196

Átlagos LOS: 6,5 nap

Leírás ORVOSI: Intersticiális tüdőbetegség súlyos CC-vel

Elsődleges ápolási típus: akut ellátás

Ápolási típus másodlagos: nem alkalmazható

Elsődleges rendszer: integumentar

Másodlagos rendszer: nem alkalmazható

Szarkoidózis, korábban hívták Boeck szarkoid, egy nem fertőző multisystem rendellenesség, amelyet epithelioid szemcsés daganatok (granulomák) jellemeznek, amelyek a tüdőt leggyakrabban érintik; az esetek több mint 90% -ában tüdő vagy intrathoracicus nyirokcsomók vannak. A tüdőszarkoidózis általában krónikus rendellenesség, amely a tüdő alveoláris struktúráiban intenzív sejtes immunválaszhoz kapcsolódik. A limfociták (elsősorban a granuloma képződéséért felelős), a makrofágok/monociták (elsősorban az intersticiális fibrózisért felelősek), az epithelioid sejtek és az óriássejtek közötti interakciók nem kaszáló granulomák kialakulásához vezetnek. A granulómák fibrózishoz vezethetnek, ami befolyásolja a tüdő gázcserélő képességét. Egyéb visszatérő helyek a máj, a nyirokcsomók, a csontvelő, a bőr és a szemek. A szarkoidózist alkalmanként a lépben, az ízületekben, a szívben, a vázizmokban, a falangealis csontokban, a parotid mirigyekben és a központi idegrendszerben (CNS) észlelik.

A szarkoidózis eseteinek körülbelül 65-70% -a 2 éven belül spontán megszűnik. Kezelés nélkül azonban a szarkoidózis krónikus progresszív szarkoidózishoz vezethet, amely olyan szövődményekkel jár, mint a tüdőfibrózis, a hegesedés és a progresszív tüdőbetegség. Ilyen esetekben, amikor a szív már nem képes pumpálni a nem kompatibilis fibrotikus tüdőbe, kialakulhat a cor pulmonale. Egyéb potenciálisan halálos szövődmények a szervezetek által okozott szuperfertőzések, mint pl Aspergillus.

A szarkoidózis egy összetett és titokzatos, ismeretlen eredetű betegség, bár a szarkoidózisban szenvedő betegek 80% -ának magas az Epstein-Barr vírus titere. Egyre több bizonyíték van arra, hogy egy kiváltó szer fokozott sejtközvetített immunfolyamatot üt be és stimulál az érintettség helyén. A kiváltó anyag lehet gomba, egy atipikus mikobaktérium, fenyőpor vagy olyan mérgező vegyi anyag, például cirkónium vagy berillium, amelyek szarkoidózisra emlékeztető betegségekhez vezethetnek. Mivel ugyanabban a családban valamivel magasabb a szarkoidózis előfordulása, a kiváltó anyag genetikai lehet. Úgy tűnik, hogy az elsődleges kockázati tényező a család története, de a toxinok és vegyi anyagok környezeti expozíciója hozzájárulhat.

Az emberi leukocita antigén (HLA) -DRB1 allélvariációja növeli a szarkoidózis iránti hajlamot. Egy mutáció a HLA-DRBI gén, a BTLN2 gén szintén függetlenül befolyásolja a szarkoidózisra való hajlamot, míg a NOD2 gén oka a szarkoidózis korai kialakulásának. Polimorfizmusok a ANAX11 gén szintén társul a szarkoidózissal, amely eredmény konzisztens az etnikai csoportok között. Zavaró módon ennek a betegségnek a családi csoportosulása a közös környezetnek is köszönhető. A szarkoidózisban szenvedő afrikai amerikaiak jóval nagyobb gyakorisága az Egyesült Államok más csoportjaihoz képest genetikai hozzájárulást mutat az etiológiához. A családi átviteli minták nem mindig követik az egyszerű mendeli szabályokat, így a komplex átvitel valószínűleg genetikai és környezeti tényezőket egyaránt ötvöz.

A betegség általában 20 és 30 év közötti, vagy 45 és 65 év közötti, és a férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél, bár a nőknek rosszabb a kimenetele. Az afrikai-amerikai származású embereknél a gyakoriság tízszer nagyobb, mint az európai-amerikai származású embereknél; A fogamzóképes korú afroamerikai nőknél kétszer olyan szarkoidózis alakul ki, mint az afroamerikai férfiaknál. A skandináv származású embereknél magasabb a betegség aránya, mint más európai társaiknál.

A szarkoidózis általános globális előfordulása hasonló az Egyesült Államokban tapasztalhatóhoz. A legmagasabb jelentett prevalencia Svédországban, a legkisebb pedig Lengyelországban. A betegséggel kapcsolatos tapasztalatokkal vagy diagnosztikai képességekkel nem rendelkező fejlődő országokban téves tuberkulózisként diagnosztizálható.

A szarkoidózist a nagy álarcosnak nevezik, mert különféle álcákban jelenik meg a limfadenopátiától a nodosum erythemaig (vörös és fájdalmas csomók a lábakon, reumához társulva). Alapozza meg a csukló, a boka és a könyök arthralgia kórtörténetét, amely a szarkoidózis kezdeti tünete. Kérdezze meg, hogy a beteg fáradtságot, rossz közérzetet, gyengeséget, étvágytalanságot, lázat vagy fogyást tapasztalt-e. Kívánja a kórelőzményben a légzési nehézségeket, mint például légszomj, köhögés (általában nem termékeny, de lehet, hogy véres [hemoptysis]), vagy mell alatti mellkasi fájdalom. Kérdezze meg, hogy a páciensnek volt-e vizuális hiánya vagy bármilyen szemfájdalma, éjszakai izzadás, rohamok vagy koponya- vagy perifériás idegbántalmak, amelyek a központi idegrendszer érintettségének jelei. Határozza meg, hogy létezik-e szarkoidózis családjában? Kérdezze meg, hogy a beteget vírusos vagy bakteriális fertőzésnek vagy vegyi anyagoknak, például berilliumnak vagy cirkóniumnak tették-e ki.

A gyakori tünetek szervspecifikusak, de lehetnek láz, fáradtság, étvágytalanság, izom fájdalom, nehézlégzés, köhögés, és mellkasi fájdalom. Vizsgálja meg a beteg bőrét az arc, a nyak és a végtagok elváltozásai, plakkjai, papulái és szubkután csomói között. Az esetek 10% -ában gyakori bőrelváltozás, nodosum erythema; egyéb elváltozások, például lupus pernio (kemény, kék-lila, duzzadt, fényes orr-, arc-, ajak-, fül-, ujj- és térdelváltozások) a betegek 15% -ánál jelentkeznek. Amikor a granulomák hatással vannak az arcra, hajlamosak az orr körül kialakulni, és az orr pusztulását és eltorzulását okozhatják. Jegyezze fel a beteg bőrszínét a sárgaság jeleire.

Vizsgálja meg a beteg szemeit a megnagyobbodott könnymirigyek, kötőhártya-fertőzések és granulomatous uveitis jelein; ha a beteg látási nehézségeket észlelt, végezzen látásvizsgálatot. A bilaterális granulomatózus uveitis az esetek 15% -ában fordul elő, és látásvesztéshez vezethet a másodlagos glaukóma miatt. Egyéb szemtünetek lehetnek a retina periflebitis, a könnymirigy megnagyobbodása és a kötőhártya-infiltráció, amelyek homályos látást, szemfájdalmat, kötőhártya-fertőzéseket és iritist eredményezhetnek.

Vizsgálja meg a páciens lábát és karját, hogy nincsenek-e izomsorvadások és megnagyobbodott vagy kipirosodott ízületek. Kérje meg a beteget, hogy mozgassa az ízületeket teljes mozgástartományban annak megállapítására, hogy fájdalom vagy gyengédség jelentkezik-e. Tapintsa meg a nyál- és fültőmirigyeket annak megállapításához, hogy fennáll-e a nontender megnagyobbodása. Tapintsa meg a nyirokcsomókat a lymphadenopathia megállapításához, a has pedig megnagyobbodott máj és lép esetén. Auszkultálja a beteg mellkasát annak megállapítására, hogy a csökkent légzési hangok tüdőfibrózist, beszivárgást vagy korlátozó betegséget jeleznek-e. Ha a légzési hangok nem hallhatók az egyik tüdőben, gyanítsuk a pneumothoraxot. Ha véletlenszerű légzési hangokat vagy tüdőkonszolidációt hall, gyanítsa a tüdőfertőzést. Auszkultálja a páciens szívét, és vegye figyelembe az esetleges szabálytalanságokat, amelyek a köteg-ág blokkolására vagy a kamrai ektópiára utalhatnak.

Mint minden krónikus betegség esetében, a betegnek és a családnak is folyamatos támogatásra és gondozásra van szüksége az egészségügyi szakemberektől. Értékelje a páciens és a család képességét arra, hogy megbirkózzon egy krónikus betegséggel, valamint a szerepek változását, amelyet egy krónikus betegség megkövetel. A páciens szoronghat a megjelenésében bekövetkező változások miatt is, amelyeket különösen az arc elváltozásai okoztak.

Általános hozzászólások: A szarkoidózist elsősorban kizárással vagy jellegzetes, nem rohamos granulómák megtalálásával diagnosztizálják az érintett szervekben.

Teszt	Normál eredmény	Rendellenesség a kondícióval	Magyarázat
Tuberkulin bőrteszt, gombás szerológiák és köpettenyészetek mikobaktériumokra és gombákra	Negatív	Differenciáldiagnózis felállítására használják; a pozitív eredmények a szarkoidózistól eltérő diagnózist jeleznek	A tuberkulózis kizárása
Szövetbiopszia	Negatív	Differenciáldiagnózis felállítására használják; a pozitív eredmények a szarkoidózistól eltérő diagnózist jeleznek	Egyéb feltételek kizárása
Mellkas röntgen	Tiszta tüdőmezők, limfadenopathia nélkül	Az esetek 90% -ában látható a bilaterális hilaris lymphadenopathia vagy a tüdő érintettsége	A szarkoidózist röntgensugárral rendezik, a 0. stádiumtól (normál mellkasröntgen) a 4. stádiumig (tüdőfibrózis)

Egyéb tesztek: A vizsgálatok magukban foglalják a teljes vérképet, a szérum elektrolitokat kalciummal, a gallium-67 szkennelését, az elektrokardiogramot, a bronchoalveoláris átmosást, a tüdőfunkciós teszteket, az antinukleáris antitesteket, a reumás faktor szintjét és a hipergammaglobulinémiát. Egyéb vizsgálatok lehetnek a szérum amiloid A (SAA), az oldható interleukin-2 receptor (sIL-2R), az alkalikus foszfatáz, a lizozim, az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) és a KL-6 glikoprotein.

Diagnózis: A megváltozott alveoláris-kapilláris membránváltozásokkal és az oxigénszállító képesség csökkenésével kapcsolatos károsodott gázcsere, amelyet fáradtság, nehézlégzés, csökkent légzési hangok és/vagy köhögés bizonyít.

Eredmények: Légzés állapota: Gázcsere és szellőzés

Beavatkozások: Légutak kezelése; Oxigénterápia; Légzéskezelés; Energia gazdálkodás; Felügyelet; Légzésfigyelés; Szellőztetés; A szorongás csökkentése

A tünetmentes szarkoidózis nem igényel kezelést, bár folyamatos értékelés szükséges. A szarkoidózis okuláris, légzőszervi, központi idegrendszeri, szív- vagy szisztémás tünetekkel szisztémás vagy helyi kortikoszteroidokkal történő kezelést igényel. Az egyéb kezelés magában foglalja az alacsony kalciumtartalmú, magas kalóriatartalmú táplálkozási étrendet a folyadék mennyiségének növekedésével az alultápláltság, a hiperkalcémia és a kiszáradás megelőzése érdekében. Alacsony nátriumtartalmú étrend jelezhető, ha a prednizon miatt nátrium-visszatartás lép fel. A beteg fizikai állapotának folyamatos vizsgálata fizikális vizsgálat és diagnosztikai vizsgálatok segítségével jelzi a beteg kezelésre adott válaszát és a szövődmények megjelenését.

Farmakológiai kiemelések:

Gyógyszeres vagy kábítószer-osztály	Adagolás	Leírás	Indoklás
Prednizon	Lehet 30–60 mg/nap PO, 4–8 hét felett elkeskenyedve 10–15 mg fenntartó adagig 6 hónapon keresztül	A kortikoszteroidok továbbra is a kezelés elsődleges elemei az első 1-2 évben, de egyes betegeknél egész életen át tartó szteroidterápiára lehet szükség	Enyhíti a tüneteket és megfordítja a tüdőszövet fibrózisát

Egyéb gyógyszerek: Optikai szereket, például metilcellulóz szemcseppeket és egyéb szemészeti kenőcsöket alkalmaznak a szem megnyilvánulásainak kezelésére. A kamrai ektopia kezelésére antidiszritmiás szereket alkalmaznak. A szalicilátokat és más NSAID-okat az ízületi gyulladás megnyilvánulásainak kezelésére alkalmazzák. Citotoxikus szerek, például metotrexát használhatók a T-sejtek termelésének gátlására. A bőr szarkoidózisának kezelésére használt egyéb gyógyszerek közé tartozik a ciklosporin, klorambucil, allopurinol, doxiciklin és infliximab.

Mivel sok betegnél tüdőgranuloma van, amelyek befolyásolhatják a légutakat, a légzést és a gázcserét, az ápolás elsődleges célja ezen alapvető funkciók megőrzésének biztosítása. Mindig tartson orális légúti és endotracheális intubációs berendezést a beteg közelében, ha arra szükség van a légutak elzáródásának megszüntetésére. Támogassa a páciens légzését úgy, hogy kényelmesen elhelyezi a pácienst (gyakran úgy, hogy az ágy feje felemelt és a karjai kissé fel vannak emelve a párnákon). Állítsa be a beteg aktivitását az oxigénigény csökkentése érdekében. Helyezzen el minden tevékenységet megfelelő pihenőidővel. Biztosítson zavartalan éjszakai alvást és legalább egy 2 órás pihenőidőt a nap folyamán. Tervezzen diagnosztikai vizsgálatokat a megfelelő pihenés és a családdal és más látogatókkal való munka érdekében a páciens energiájának megőrzése érdekében.

A beteg látásváltozása veszélyezteti a sérüléseket. Tanítsa meg a beteget, hogy járás előtt vizsgálja meg a területet akadályok miatt. Távolítson el minden akadályt vagy szőnyeget a beteg ágya és a fürdőszoba között. Ösztönözze a beteget, hogy ambulánsan jól viseljen cipőt vagy papucsot. A páciens látásromlása, aktivitási intoleranciája és az arc bármilyen elváltozása az önkép vagy a testkép zavarásához vezethet. Kihívja a páciensből prioritásait a "jó" megjelenés érdekében, és támogassa azokat a tevékenységeket, amelyeket a beteg előnyösnek talál. Ezek a tevékenységek magukban foglalhatják az extra hajápolást, smink használatát, otthoni ruházat viselést, szakáll vagy bajusz karbantartását vagy más hasonló ápolási stratégiákat. Segítsen a betegnek fenntartani a legmagasabb szintű aktivitást, amelyet betegsége megenged. Mint minden krónikus, legyengítő betegség esetén, amelyet nem gyógyítanak, a páciensnek várhatóan depressziós és szorongásos időszaka van. Használjon támogató, ítélet nélküli megközelítést és aktív hallgatást. Őszintén válaszoljon a beteg kérdéseire, és adjon információt az állapot hosszú távú előrejelzéséről. Ha a beteg vagy családja nem hatékony megküzdést mutat be, akkor irányítsa a beteget vagy más jelentős személyeket tanácsadásra vagy egy támogató csoportba.

Hendriks, C., Drent, M., De Kleijn, W., Elfferich, M., Wijnen, P. és De Vries, J. (2017). A mindennapi kognitív kudarc és a depressziós tünetek megjósolják a fáradtságot a szarkoidózisban: prospektív nyomonkövetési tanulmány. Légzésgyógyászat. Előzetes online publikáció. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2017.11.008

A szerzők megjegyzik, hogy a fáradtság rokkantsági problémát jelent a szarkoidózisban, ezért a fáradtság modelljének kidolgozására és tesztelésére törekedtek ebben az állapotban. Egy járóbeteg-klinikán 292 beteget vizsgáltak, és kérdéseket tettek fel nekik a szorongásról, a depressziós tünetekről, a kognitív elégtelenségről, a nehézlégzésről, a szociális támogatásról és a neuropathiáról. Kiértékeléseket végeztek kiinduláskor, 6 hónap és 12 hónap alatt.
A fáradtság előrejelzői a mindennapi kognitív kudarc, a depressziós tünetek, a neuropátiára utaló tünetek és a nehézlégzés voltak. A szorongás és a szociális támogatás nem függött össze a fáradtsággal.

Fizikai leletek: Légzési hangok, légzési gyakoriság és mélység, szívhangok, szívritmus, vizuális változások, a biztonságos mozgásképesség, a bőrelváltozások megjelenése, a tevékenységekkel szembeni tolerancia és a fáradtság mértéke
Fájdalom: Az ízületi és izomfájdalom mértéke; a fájdalom helye, időtartama és típusa; fájdalomcsillapítókra adott válasz; mobilitás vagy mozdulatlanság mértéke
A kortikoszteroid terápiára adott válasz, az aktivitástolerancia változásai, az öngondoskodás képessége

Tanítsa meg a beteget az előírt gyógyszerek céljára, adagolására, ütemezésére, óvintézkedéseire, lehetséges mellékhatásaira, kölcsönhatásaira és mellékhatásaira. Hangsúlyozza az előírt szteroidterápia betartásának szükségességét. Hangsúlyozza a rendszeres nyomon követés és kezelés fontosságát. Adott esetben irányítsa a nem látóképes beteget közösségi támogatásra és forrásokra, például az Amerikai Vakok Alapítványára (www.afb.org).

Tanítsa meg a beteget a lehetséges szövődmények, például szédülés, étvágytalanság és perifériás ödéma (cor pulmonale) jeleire és tüneteire; csökkent látás és hatalmas vizeletmennyiség (diabetes insipidus); oldalsó fájdalom (vesekő); fejfájás és láz (agyhártyagyulladás); láz és produktív köhögés (fertőzés), amelyeket jelenteni kell az elsődleges egészségügyi szolgáltatónak.

További témák megtekintéséhez jelentkezzen be, vagy vásároljon előfizetését.

Az Nursing Central egy díjnyertes, teljes körű mobil megoldás nővérek és hallgatók számára. Információk keresése a betegségekről, tesztekről és eljárásokról; majd keresse meg az adatbázist 5000 + kábítószerrel, vagy olvassa el a 65 000+ szótár kifejezéseket. Teljes termékinformáció.