Thymoma

I. Amit minden orvosnak tudnia kell.

Az elülső mediastinumban leggyakrabban előforduló tömegek a timómák, a limfómák, a csírasejtdaganatok, a ciszták (perikardiális, bronchogén, tímuszos és mellkasi csatornák, mellékpajzsmirigy ciszták) és az intrathoracalis pajzsmirigy szövetek.

thymoma

A timoma az elülső mediastinum leggyakoribb neoplazmája, amely a csecsemőmirigy hámsejtjeiből származik. Az elülső mediastinum a pericardium előtt fekszik, és magában foglalja a nyirokszövetet, a csecsemőmirigyet és az aorta pericardiumon kívül fekvő részét, ágait és a nagy vénákat. A timómák ritkák a gyermekeknél, de felnőtteknél az összes mediastinalis daganat 20% -át képviselik.

A beteg prognózisa és a daganat biológiai viselkedése az alábbiakban ismertetett thymoma sejtösszetételétől függ. A timómák lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak.

A csecsemőmirigy fontos szerepet játszik az immunrendszer fejlődésében. Sejtjei a test normális immunrendszerének részét képezik. A mirigy kissé nagy a csecsemőknél, fokozatosan növekszik a pubertásig, majd egyre kisebb lesz, és az ember életkorával zsírral helyettesíti. Ha a csecsemőmirigy továbbra is nagy, és növekedése szempontjából rendellenes, akkor egy felnőttnél thymoma alakulhat ki.

A thymomában a csecsemőmirigy tartalmaz néhány immunsejt-klasztert, ami lymphoid hiperpláziára utal. Általában ez a fajta állapot általában csak a lépben és a nyirokcsomókban fordul elő aktív immunválasz során. A myasthenia gravisban szenvedő egyéneknél timómák alakulnak ki.

A csecsemőmirigy és a myasthenia gravis közötti kapcsolat még nem teljesen ismert. Egyes kutatók szerint a csecsemőmirigy „helytelen utasításokat” adhat az immunsejtek fejlődéséhez. Végső soron ez autoimmunitást és az acetilkolin receptor antitestek termelődését eredményezi, ezáltal megalapozva a myasthenia gravisban előforduló neuromuszkuláris transzmisszió támadásának színterét.

II. Diagnosztikai megerősítés: Biztos benne, hogy betegének Thymoma van?

A timoma diagnózisa nagyrészt a mirigy biopsziáján alapul (általában kardiotorákos műtétre szakosodott sebész végzi), és ennek szövettani besorolása. A biopszia mérete akadályozhatja a patológus képességét az invázió mértékének meghatározására.

A timómák szövettani diagnózisa kihívást jelent. A thymomától a thymás carcinomáig folytonos differenciálódás folyamatos, és az elsődleges timus epithelialis neoplazmák mindkettőjükre jellemzők lehetnek. A karcinóma és a timoma egyszerre fordulhat elő, vagy a rák kialakulhat egy már meglévő timómán belül.

A timómák leírására általában a WHO (Egészségügyi Világszervezet) osztályozási rendszerét használják:

A típus: nyájas orsósejtekből és néhány limfocitából áll.

AB típus: két összetevőből áll; az egyik hasonlít az A típusú timómához, a másik „kövér” sejtekkel és domináns limfocita infiltrációval.

B1 típus: hólyagos sejtekből áll, vezikuláris magokkal és kis nucleoloi-kkal, valamint bőséges limfocita populációval.

B2 típus: túlnyomórészt limfocita thymoma, amelyben szétszórt, kövér sejtekkel rendelkező, kövér sejtek láthatók.

B3 típus: főleg sokszögű vagy kerek hámsejtekből áll, enyhe atípiával. Ez a kategória magában foglalja az úgynevezett „atipikus” timómát, amely változó mértékű citologicatypiát mutat.

C típus: thymás carcinoma; erősen atipikus sejtekből áll, és a carcinoma citoarchitekturális tulajdonságai hasonlóak a többi szervnél tapasztaltakhoz. Bár számos limfocita látható a tromában, ezek B-sejtek és érett T-sejtek. A tímuszrákból hiányoznak a timómában jelen lévő éretlen T-sejtes limfociták.

A hisztológiai heterogenitás gyakori a timómák körében, így egy tumoron belül különféle szövettani altípusok lehetnek jelen, így a szövettani alosztályozás nagyon nehéz lehet.

A. Történelem I. rész: Mintafelismerés:

A klinikai tünetek és tünetek gyakran összefüggenek a daganat nagyságával és a környező szervszövetekre gyakorolt ​​hatásával, ami kompressziót okoz, és a páciensnél mellkasi fájdalom, légszomj, köhögés, frenikus idegbénulás és esetenként a felső vena cava szindróma tüneteként jelentkezik. A „B” tünetek is előfordulhatnak, bár nem olyan gyakoriak; A „B” tünetek közé tartozik a láz, az éjszakai izzadás és a fogyás.

A pleura vagy a pericardialis effúzió a thymoma leggyakoribb megnyilvánulása, amely a fent felsorolt ​​számos tünethez vezet.

Meg kell jegyezni, hogy a timómák legfeljebb 50% -át diagnosztizálják mellékhatásként a radiológiai képalkotás során tünetmentes betegeknél. Ezért a timómában szenvedő betegek 50% -a tünetmentes.

B. Történelem 2. rész: Elterjedtség:

A thymomában szenvedő betegek társult állapotai: paraneoplasztikus szindrómák rákban, valamint nem rákos betegeknél, myasthenia gravis, tiszta vörösvértest aplasiában szenvedő betegek, hypogammaglobulinemia és multiorganikus rendszerű autoimmunitás betegségekben szenvedő betegek.

A thymoma betegek többsége 40-60 év közötti.

A thymomáknak nincsenek ismert kockázati tényezői, de úgy tűnik, hogy a férfiak túlsúlyban vannak.

A thymás karcinómák ritkák, és a thymus malignus daganatok kevesebb mint 1% -át teszik ki.

A timane-ban szenvedő betegek 50-60% -ában paraneoplasztikus szindrómák fordulnak elő, amelyek autoimmun, endokrin, hematológiai, neuromuscularis állapotokat tartalmaznak: