Vulvar lichen sclerosus: megtörve a csendet

A lichen sclerosus krónikus gyulladásos bőrbetegség, amely leggyakrabban a posztmenopauzás nők vulváját, ágyékát és perianalis régióját érinti. 1,2 Ez a betegség nem korlátozódik a posztmenopauzás nők anogenitális bőrére, mivel a férfiakat és a gyermekeket is ritkábban érinti, és az extragenitalis területeken is kialakul. A becsült prevalencia 30 idős nőtől 1-ig terjed, és 1000 bőrgyógyászhoz fordult 1000-ből 1-ig terjed. 3 Ezeket a számokat valószínűleg alábecsülik, mert a betegséget gyakran hibásan diagnosztizálják, soha nem diagnosztizálják a beteg tünetmentessége miatt, vagy egyes esetekben a betegek nem szívesen keresnek segítséget a tünetek zavara miatt. 4 A Vulvar lichen sclerosus általában bimodális módon jelenik meg a pubertás kor előtti gyermekeknél és a posztmenopauzás nőknél. Nőknél gyakoribb, 5: 1 nő/férfi arány. 1,4

Mivel ezek a betegek a tünetek megjelenésekor kezdetben a legkülönfélébb gyakorlatokkal jelentkezhetnek, mint például az alapellátás, a bőrgyógyászat, a nőgyógyászat, az urológia, a gyermekgyógyászat vagy akár a sürgősségi osztály, fontos, hogy a szakemberek megértsék, hogyan kell megfelelően diagnosztizálni és kezelni ezeket a betegeket. ezzel a betegséggel. A vulvar lichen sclerosus súlyos esetei jelentősen ronthatják a betegek életminőségét, mivel gyakran negatívan érintik a nőket testileg, mentálisan és érzelmileg. 5 Minél korábban diagnosztizálják és megfelelően kezelik a betegséget, annál kevésbé valószínű, hogy a betegség visszafordíthatatlan hegesedéssé és rosszindulatú daganatokká, például laphámrákká alakul át.

A betegség etiológiája

A lichen sclerosus pontos etiológiáját nem sikerült megállapítani; a bizonyítékok azonban rámutatnak egy autoimmun és genetikai komponens valószínűségének növekedésére. 4 Egy 350 lichen sclerosusban szenvedő nő vizsgálata során a kutatók azt találták, hogy 21,5% -uknak 1 vagy több autoimmun betegségei vannak, 21% -uknál családjában előfordult autoimmun betegség, 42% -uknál autoimmun antitest volt. 4 A lichen sclerosus leggyakoribb autoimmun betegségei az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, alopecia areata, vitiligo és káros anaemia. 4

Az autoimmun faktor mellett úgy tűnik, hogy a genetikának patogenetikus szerepe is van. 1052 vulvar lichen sclerosusban szenvedő nő vizsgálata során kiderült, hogy a résztvevők 12% -ának pozitív családi kórtörténete volt a lichen sclerosusról. 4

A traumát és a krónikus irritációt összefüggésbe hozták a vulvar lichen sclerosus járulékos tényezőivel is. 4 A bőrbetegség eseteiről számoltak be nemi szervek ékszereivel, műtét utáni eljárásokkal és nemi traumával küzdő betegeknél. 4 Ezenkívül a vizelet expozíciója és a csökkent ösztrogénszint okozta krónikus irritáció az anogenitális lichen sclerosushoz is társult. 4

Fizikai leletek és klinikai megjelenés

A fizikális vizsgálati eredmények megjelenése és súlyossága nagymértékben eltérhet a betegek körében (lásd Asztal 1 ). 1 A vulvar lichen sclerosus tipikus jellemzői a hipopigmentáció, atrófia, erythema, repedések és a bőr purpurája. 6 Ezeket a bőrjellemzőket gyakran „pergamenszerű” vagy „cigarettapapírként” írják le, és homokóra-konfigurációban mutatják be az intraoitalis és a perianalis területet. 1,3 A betegség előrehaladtával az epidermisz atrófiája a hegszövet kialakulását okozhatja, ami a vulvar architektúra elvesztését, a labialis fúzióját, a csikló burkolatának fimózisát és az intraoitalis összehúzódást eredményezheti. Mindezek a bőrön bekövetkező bőrelváltozások általában intenzív viszketés és fájdalom tüneteivel társulnak, bár lehetséges, hogy a betegek teljesen tünetmentesek. Enyhe esetekben az erythema lehet az egyetlen jel, amely jelen van; súlyosabb esetekben azonban gyulladás, szubepiteliális vérzések és krónikus fekélyek nyilvánulhatnak meg. 1

vulvar

A diagnózis tipikusan a jellegzetes klinikai megjelenésen alapul, és előnyösen egy 3 mm-es lyukasztó biopszia szövettani jellemzőivel igazolja. 3 Ennek a betegségnek a diagnosztizálásakor számos egyéb rendellenességet is figyelembe kell venni, amelyek vulvar viszketéssel és/vagy hasonló megjelenéssel járnak. A differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell, de nem kizárólag ezekre: lokalizált szkleroderma, bőr diszkoid lupus erythematous, atrófiás lichen planus, lichen simplex kroonikus, vitiligo, nyálkahártya pemphigoid, anális repedések és aranyér, candidiasis, ösztrogénhiány és vulva intraepithelialis neoplazia. Feltehetően a vulvar lichen sclerosus gyanújának biopsziája az első látogatás során, nem pedig az empirikus terápia után előnyös, a következők miatt:

  1. az atypia vagy a rosszindulatú daganat kockázata;
  2. a vulvar viszketésével és a fehérítéssel kapcsolatos lehetséges különbségek kiterjedt felsorolása téves diagnózishoz és/vagy a diagnózis késleltetéséhez vezethet;
  3. a biopsziát megelőző 2 héten belüli szteroid kezelés befolyásolhatja a kóros pontosságot; és
  4. klasszikus jelek és tünetek nem lehetnek jelen, ami tovább bonyolítja a diagnózist. 3

Mellékhatások és a társbetegségek

Pszichológiai. A vulvar lichen sclerosus káros fizikai hatásai mellett a betegek gyakran pszichés következményeket tapasztalnak. Általában csalódottságról és kétségbeesésről számolnak be. 8 Az életminőség általában csökken a vulvar lichen sclerosus okozta nehézségek miatt. 8 A betegeknek problémái lehetnek az alvás, a társas kapcsolattartás másokkal vagy akár produktív életük a mindennapi életben. 2 A különféle tünetek olyan súlyosak lehetnek, hogy szükségessé teszik a pszichoszomatikus vagy pszichológiai terápia és tanácsadás szükségességét. 2

Szexuális diszfunkció. Az érintett nemi szervek sorvadása, szűkületei és hegesedése a vulvar lichen sclerosus miatt másodlagosan diszfunkciót, elsősorban dyspareuniat eredményez. 7 Ezek az anatómiai változások a kenés és az érzés csökkenéséhez vezethetnek, ami az orgazmus elérésének csökkenését eredményezi. 7 Dalziel által végzett tanulmány megállapította, hogy a vulvar lichen sclerosus káros hatással van-e a szexuális funkciókra, magas dyspareunia és alacsonyabb gyakoriságú közösülés esetén. 7 Amikor ezeket a betegeket megfelelően kezelték, a szexuális diszfunkció javult, de nem oldódott meg teljesen. 6,7

Rosszindulatú daganat. A vulvar lichen sclerosushoz kapcsolódó elváltozások nem tekinthetők premalignusnak, de a betegeknél nagyobb a kockázata a pikkelyes sejtes karcinóma (SCC) kialakulásának. 3 Az SCC hajlamos a régóta fennálló elváltozásokon belül kialakulni, visszafordíthatatlan változásokkal a betegek 3-10% -ában. 1,9 A vulvar lichen sclerosus korai felismerése, biopsziája/kivágása és kezelése csökkentheti e betegek SCC kialakulásának kockázatát. 3