A Diencephalici szindróma a gyermekkori craniopharyngioma ritka megjelenéseként igazolódott

medwireNews: Egy nagy tanulmány megerősíti, hogy a boldogulni nem tudó gyermekeknél a craniopharyngiomát (CP) fontolóra kell venni.

megjelenéseként

A kutatók azonban megjegyzik, hogy a diencephalicus szindróma (a diencephalonban elhelyezkedő daganat miatt nem sikerül boldogulni) a CP ritka megnyilvánulása; 485 vizsgált beteg közül csak 21-nél (4,3%) fordult elő.

Ennek a 21 betegnek a testtömeg-index (BMI) standard deviációs pontszáma (SDS) -2 alatt volt, és 11-nél kiderült, hogy a tumor hipotalamuszban érintett. A fennmaradó betegek közül háromnál nem volt hipotalamusz érintettség, háromnál nem volt értékelhető ez a tényező, és négy betegnél alternatív magyarázat volt a boldogulás sikertelenségére (koraszülés vagy veleszületett szívelégtelenség).

Mind a 11 hipotalamuszban szenvedő gyermeknél megemelkedett koponyaűri nyomás tünetei voltak, például fejfájás és hányás, de a boldogulás sikertelensége volt a kiváltó ok a vizsgálatban hat gyermeknél.

A boldogulás sikertelenségének első tünetei átlagosan 5 éves korban jelentek meg, amely a kutatók szerint hasonló ahhoz a korhoz, amikor az elhízás, a CP tipikusabb megjelenése a hipotalamusz érintettségével jelentkezik. Magát a CP-t 8,3 év mediánban diagnosztizálták.

"Nyilvánvaló, hogy a hipotalamusz szerkezete káros hatással van a súlyfejlődésre" - mondja Hermann Müller (Klinikum Oldenburg, Németország) és a tanulmány társszerzői.

Minden gyermek műtéten esett át, besugárzással vagy anélkül. A kutatók akár 12 évig tartó nyomon követés során megállapították, hogy a bemutatott alsúly nem védett a későbbi elhízás ellen. Az egész kohorszban azok a betegek, akik bemutatáskor alsúlyúak voltak, hasonló módon híztak, mint azok, akiknek normális súlyuk volt a CP diagnózisakor, és mindkét csoport végül hasonló súlyt ért el, mint a diagnózis során elhízott betegek, a BMI SD +3,98.

Tehát a boldogulás kezdeti sikertelensége ellenére ezeknek a betegeknek „végül elhízása alakul ki, és nagy a kockázata az elhízással kapcsolatos társbetegségeknek” - írja a csapat a Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism folyóiratban.

A kutatók a daganat tulajdonságait a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálata során is megvizsgálták, és megállapították, hogy a diencephalikus szindrómában szenvedő betegeknél általában kevesebb a látó traktus ödémája, mint az elhízott betegeknél. Emellett a hipotalamuszon belüli kevésbé infiltratív növekedés felé is irányultak; inkább valamivel magasabb volt a hipotalamusz struktúrák elmozdulásának gyakorisága.

"A tájékozott neuroradiológiai referenciaértékeléshez szükséges MRI-vizsgálatok magas minősége azonban csak néhány vizsgálatra korlátozódott" - mondta Müller és csapata, hozzátéve, hogy ennek prioritást kell élveznie a jövőbeni kutatások során.

Írta: Eleanor McDermid, a medwireNews vezető riportere

J Clin Endocrinol Metab 2014; Előzetes online publikáció