Celiac artéria kompressziós szindróma

Esettanulmány - Journal of Cardiovascular Medicine and Therapeutics (2017) 1. kötet, 3. szám

Celiac artéria kompressziós szindróma.

Hitesh Agrawal 1 *, Gunjan Dokania 2, Kumar Ashish 3, Paul N. Severin 4,5

1 Lillie Frank Abercrombie Kardiológiai Szakosztály, Texas Gyermekkórház, Baylor College of Medicine, 6621 Fannin MC 19345-C, Houston, Texas 77030, USA

2 Hope Klinika, az ázsiai-amerikai egészségügyi koalíció (AAHC) a nagy Houstoni körzetben, Texas, USA

3 A Texasi Egyetem MD Anderson Rákközpont, Houston, Texas, USA

4 Gyermekkritikai osztály, John H Stroger Jr. Cook Megyei Kórház, Chicago, Illinois, USA

5 gyermekgyógyászati kritikus ellátás orvostudománya, Rush University Medical College, 1900 W Polk Street, Chicago IL 60612, USA

* Levelező szerző: Hitesh Agrawal, M.D.,
Lillie Frank Abercrombie Kardiológiai Szakosztály, Texasi Gyermekkórház Baylori Orvostudományi Főiskola 6621 Fannin Street, WT 19345-C Houston, Texas 77030, USA
Tel: 832-8265600
Fax: 832-8251906
Email: [e-mail védett]

Elfogadott dátum: 2017. december 07

Idézet: Agrawal H, Dokania G, Ashish K és mtsai. Celiac artéria kompressziós szindróma. J Cardiovasc Med Ther. 2017; 1 (3): 1-2.

Absztrakt

Háttér: A coeliakia artéria kompressziós szindróma egy ritka érrendszeri betegség, amelynek tüneteinek konstellációja van, beleértve a poszt-prantialis epigastricus fájdalmat, hányingert, hányást és fogyást. A fenti tünetekkel küzdő betegeket kezdetben konzervatív módon kezelik. Esetleírás: Olyan serdülő nőt mutatunk be, aki étkezés utáni hasi fájdalommal rendelkezik a középső ívszalag által okozott coeliakia miatt. A CT-angiográfia kiemeli a coeliakia eredetének jelentős szűkületét a posztenotikus dilatációval, amelyet egy aortogram igazolt. Következtetés: A coeliakia artéria-kompressziós szindrómát a differenciáldiagnosztika kategóriájában kell tartani hányingerrel és súlyos fogyással járó, étkezés utáni epigasztrikus fájdalmak esetén. Az orvosok magas gyanakvási indexet igényelnek e végleges diagnózis felállításához, ha a tünetek a konzervatív kezelés ellenére is fennállnak. Utánozhatja a funkcionális emésztőrendszeri rendellenességeket, diagnosztikai és terápiás dilemmákhoz vezethet.

Kulcsszavak

Bevezetés

Celiac-szindrómának, középső ívszalag-szindrómának (MALS) vagy Dunbar-szindrómának is nevezik. Klinikailag az étkezés utáni hasi fájdalom, a fogyás és a hasi bruit triádja. A laparotómiában a cöliákia összenyomódása derékszögű középső ívszalagok rostjaival oszlott meg. Az intraoperatív lefolyást a cöliákia artériájának megzavarása bonyolította, szükségessé téve aorto celiacia bypass-ot saphena vénagrafttal. A páciens jelentős javulást ért el, bár hányinger, hányás továbbra is fennáll a késleltetett gyomorürülés miatt.

Esetleírás

Egy 20 éves nőstény időszakos súlyos epigasztrikus fájdalmakkal, hányással és 20 font súlycsökkenéssel jelentkezett utolsó terhessége óta. Tünetei a szülés után 2 hónapig enyhültek, mielőtt ismét súlyosbodtak. Többször került kórházba, és átfogó diagnosztikai vizsgálatokon esett át. Végül egy ER látogatás során a kontrasztos CT has jelentős fokális szűkületet mutatott a coeliakia eredeténél, enyhe posztenotikus dilatációval, amelyet a CT angiográfia is megerősített (1A. Ábra) és aortogram (1B. Ábra). A coeliakia artéria kompressziós szindróma diagnózisát felállítottuk.

1.ábra: A CT angiográfia (A panel) szignifikáns fokális szűkületet mutatott a coeliakia eredeténél, enyhe posztenotikus dilatációval, amelyet a hasi aortogramon igazoltak (B panel).

Vita

A coeliakia artéria-kompressziós szindróma vagy a Dunbar-szindróma olyan ritka entitás, amely tünetek konstellációjával jelentkezik, beleértve az étkezés utáni bél anginát vagy epigastricus fájdalmat, hányingert, hányást, súlycsökkenést és hasmenést. Először Harjola írta le [1]. Az ilyen tünetekkel küzdő betegeket leggyakrabban funkcionális gasztrointesztinális rendellenességként (FGID) kezelik, mielőtt a végleges diagnózis megerősítést nyer. A középső ívszalag az aorta elülső részén elhelyezkedő rostos kötőszöveti ív, amely az aorta hiatusának mindkét oldalán a diafragmatikus crurát egyesíti [2]. A középív íves szalag szindróma a serdülőket érinti, amikor a rekeszizom serdülőkorúak növekedésének időszaka után ereszkedik le. Háromszor gyakrabban fordul elő nőknél, összehasonlítva férfi társaikkal, jellemzően 18-30 év között [3]. Betegünk 20 éves nő, epigasztrikus fájdalommal és hányással jelentkezett.

Számos elméletet javasoltak e betegség klinikai megnyilvánulásainak magyarázatára. Az első elmélet szerint az epigasztrikus fájdalom oka a gasztrointesztinális vérellátás kereslet-kínálat eltérése, ami iszkémiához és epigasztrikus fájdalomhoz vezet, ami szintén megmagyarázza a megnövekedett kereslet miatti étkezés utáni szakaszhoz való időbeli viszonyt. A második elmélet alátámasztja a splanchnicus vazokonstrikció és a celiacia ganglion vagy plexus stimulációja miatt másodlagos ischaemia okozta neuropátiás fájdalmat. A harmadik elmélet a gasztrointesztinális vér „vaszkuláris lopását” javasolja megnövekedett kollaterális áramlással a coeliakia artériás kompressziójában szenvedő betegeknél [4,5].

A coeliakia artéria kompressziós szindróma tünetei nem specifikusak és hasonlítanak más jóindulatú hasi betegségekre, és elsősorban a kirekesztés diagnózisának tekintik. Ennek a ritka entitásnak a diagnosztizálása számítógépes tomográfiai angiográfia (CTA), mágneses rezonancia angiográfia (MRA) vagy aortogram alkalmazásával végezhető el. A Doppler-ultrahang felhasználható olyan betegek szűrésére, akiknek klinikai aggályaik vannak, és a szisztolés csúcssebesség jelentős megemelkedése a cöliákia összenyomott szegmensében, a hangsúly a kiégés során> 200 cm/sec-ig diagnosztikus lehet [6,7]. A középív íves szalag koponyánként mozog a lejárat során, ami a coeliakia artéria kompressziójának súlyosbodását okozza.

Számos tanulmány kimutatta, hogy a coeliakia összenyomódása hajlamos lehet a coeliakia és az SMA közötti kollaterális képződésre, nevezetesen a pancreaticoduodenalis árkádra, amely aneurysma kialakulásához vezethet a kollaterálisokon keresztüli áramlás növekedése miatt [8,9]. Az aneurysma mérete a szülőartériájához viszonyítva (aneurysma-artéria arány 3) szorosan korrelál az aneurysma ruptúrájával [8].

A végső terápia elsődleges célja a coeliakia dekompressziója. A középív íves szalag felszabadulása dekompressziót okoz, és ezt olyan nyílt vagy minimálisan invazív eljárásokkal lehet elérni, mint a szokásos laparoszkópos vagy robot-asszisztált megközelítés [5,10]. A műtét után maradék tünetekkel és/vagy szűkülettel rendelkező betegeknél celiakia revaszkularizációra lehet szükség sztentek vagy bypass graftok alkalmazásával.

Következtetés

A coeliakia artéria-kompressziós szindrómát az epigasztrikus fájdalom differenciáldiagnózisának kell tekinteni, különösen, ha étkezés utáni jellegű, és a tünetek a konzervatív kezelés ellenére is fennállnak. A non-invazív tesztek, beleértve a CTA-t, az MRA-t vagy az aortogramot, végleges diagnózist állapíthatnak meg.

Az íves szalag felszabadulása minimálisan invazív módszerekkel valósítható meg, ideértve a laparoszkópos vagy robot által támogatott eljárásokat, amelyek elegendőek a szűkületes coeliakia artériájának dekompressziójához vagy nyílt műtéthez. Ezek az eljárások biztonságosak és nemkívánatos események ritkák. Ezeket a betegeket, különösen azokat, akiknek meglévő biztosítékai vannak, ellenőrizni kell az aneurysma kialakulását.

Tanulási pontok

• A klinikusoknak magas gyanakvási indexet kell alkalmazniuk ahhoz, hogy ezt a diagnózist visszatérő hasi fájdalommal szenvedő betegeknél megállapítsák.

• A hasi angiogram vagy a CT angiográfia megerősítheti a diagnózist, és a végleges terápia nyílt vagy laparoszkópos műtéten keresztül történik.